Mobilita, rovnováha a motorické dovednosti nejčastěji postižené
Primární progresivní roztroušená skleróza (PPMS) postihuje až osmi lidí žijících s roztroušenou sklerózou. Z různých typů onemocnění se PPMS považuje za nejvzácnější.
Jak PPMS se liší od jiných forem MS
Nejběžnější forma, známá jako relapsující-remitující MS (RRMS) , je charakterizována akutními záchvaty následovanými obdobími remisí, kdy onemocnění neprobíhá.
Pokud se jedná o pokroky, má osoba sekundární progresivní (SPMS) .
Naproti tomu PPMS je od začátku progresivní. Osoba s diagnózou PPMS nemá typické vzplanutí nebo relapsy spojené s RRMS nebo SPMS. Místo toho příznaky vznikají postupně a nejsou reverzibilní.
Stejně jako u jiných forem roztroušené sklerózy, průběh PPMS je velmi variabilní, což postihuje každou osobu jinak. Některé mohou být během několika let zakázány, zatímco jiné zůstávají po celé desetiletí stabilní.
Příznaky týkající se míchy
Co se týče symptomů, lidé s diagnózou PPMS nejčastěji projeví problémy s chůzí v důsledku progresivní atrofie (ztráta a degenerace) míchy. Také známá jako progresivní myelopatie, příznaky mohou zahrnovat:
- Vzrůstající spastická chůze, nazývaná spastická parapareze, v níž se nohy začnou ztuhnout, což způsobí viditelnou limp a / nebo rytmickou křiklavost
- Slabá nebo nehybnost na jedné straně těla, známá jako spastická hemiparéza , která může postihnout nohy, paže nebo ruce
- Nesnášenlivost cvičení (snížená schopnost cvičení)
- Nerovnost a nedostatek koordinace svalů ( ataxie )
Když je mícha postižena onemocněním, může to ovlivňovat víc než jen pohyb.
Může způsobit poruchu funkce sexu, močového měchýře a střev. Únava je také častá u této a všech ostatních forem roztroušené sklerózy.
Symptomy související s mozkem
Zatímco mícha je hlavním cílem zranění v PPMS, mozek může být také ovlivněn, především část známou jako cerebellum, která reguluje rovnováhu a koordinaci. Známý jako progresivní cerebrální syndrom (PCS), porucha postihuje jednu z deseti osob diagnostikovanou PPMS a může se často projevovat:
- Zhoršení jemného pohybu rukou kvůli hroznému třesu
- Ztráta svalového tonusu (hypotonie)
- Ztráta rovnováhy (ataxie chůze)
- Neschopnost koordinovat pohyb (dysmetria), kdy člověk překročí nebo nedosáhne zamýšlené polohy ruky, nohy nebo ruky
- Neschopnost rychle provést střídavý pohyb ( dysdiadochokinéza ), jako je šroubování žárovky
Zánět a neurodegenerace se zdají být hlavními mechanismy, které jsou základem účasti mozku a míchy u pacientů s PPMS.
Méně časté Symptomy PPMS
Zatímco je mnohem méně časté, PPMS může postihnout jiné části centrálního nervového systému, jako je mozkový kmen (nacházející se mezi mozkem a míchou) a mozkovým mozkem (hlavním tělem mozku).
Symptomy jsou pozorovány pouze u asi jednoho procenta lidí s PPMS, ale mohou zahrnovat:
- Problémy s polykáním ( dysfagie )
- Závratě, zvracení nebo nevolnost
- Rychlé, nedobrovolné pohyby očí ( nystagmus )
- Zhoršení nebo ztráta zraku
- Zhoršená kognitivní funkce , včetně ztráty paměti, rozpětí pozornosti, slovní ostrosti nebo prostorového uvažování
Slovo z
Až donedávna nebyly dostupné léky k léčbě PPMS. Tradiční léky modifikující chorobu, jako jsou Rebif a Copaxone, pracují hlavně snížením zánětu spojeného s RRMS, ale ukázaly se neúčinné při léčbě typu degenerace nervů viděné v PPMS.
Naštěstí se věci změnily. Nyní máme léčivý přípravek známý jako Ocrevum (ocrelizumab) schopný léčit PPMS, stejně jako relapsující formy onemocnění. Schváleno americkým Úřadem pro kontrolu potravin a léčiv (FDA) v březnu 2017, Ocrevus je považován za obrovský herní měnič a pravděpodobně zlepší život těch, kteří žijí s touto neobvyklou formou roztroušené sklerózy.
> Zdroje
> Ohrbach, R .; Zhao, A .; Wang, Y. a kol. "Porovnání aktivity onemocnění v SPMS a PPMS v kontextu multicentrických klinických studií." PLoS One 2012, DOI 10.1371 / journal.pone.0045409.
> US Food and Drug Administration. "Ocrevus (ocrelizumab) Injekce." Silver Spring, Maryland; 28. března 2017.