Vědět, co očekávat, vám pomůže připravit se
Pokud jste byli nedávno diagnostikováni s amyotrofickou laterální sklerózou (ALS) nebo jinou motorickou neuronovou nemocí, pravděpodobně máte nějaké otázky a obavy týkající se vaší budoucnosti. Zatím neexistuje lék na tato onemocnění. Ale to neznamená, že nemůžete získat pomoc. Existuje spousta zdrojů, které vám mohou pomoci co nejvíce pohodlně a jiné, které by mohly ovlivnit, jak dlouho budete schopni žít.
Krmení v ALS
ALS pomalu otráví lidem potřebné síly k pohybu. Vzhledem k tomu, že pro udržení síly je důležitá dostatečná výživa, je snadné si představit, jak důležitou výživou může být někdo, kdo trpí ALS. Ale jídlo není vždy snadné, zvláště v pokročilých stádiích onemocnění. Svaly, které pomáhají polykat, nemusí fungovat stejně. Schopnost kašlat, pokud jídlo zmizí špatnou trubičkou, může být ohroženo. V důsledku toho je důležité se ujistit, že během jídla nejsou žádné známky udušení.
Pacienti s ALS budou mít v určitém okamžiku prospěch z hodnocení jejich schopnosti polykat, jako je například studie s baryovým polykatrolérem . Mohou jíst a pít pouze potraviny a tekutiny s určitou konzistencí, jako jsou měkké potraviny nebo zhuštěné kapaliny. Nakonec je pravděpodobné, že perkutánní endoskopická trubice (PEG) bude potřebná k zajištění odpovídající úrovně výživy. Zatímco PEG pravděpodobně zlepšuje dobu přežití tím, že zvyšuje úroveň celkové výživy, žádný specifický vitamin nebo jiný přípravek nebyl prospěšný při pomoci s ALS.
Dýchání v ALS
Nemusíte být zdravotnický odborník, který poznáte, že dýchání je důležité, nebo že potřebujete nějakou svalovou snahu dýchat. Jak ALS postupuje, nicméně, jednoduché dýchání může být komplikovanější a dokonce vyžadovat tým lékařských odborníků. Kromě prodloužení životnosti lidí s ALS může dobrá respirační péče také zlepšit energii, vitalitu, denní ospalost, obtížnost soustředění, kvalitu spánku, depresi a únavu.
Z těchto důvodů může být dobré, aby vaše dýchání bylo hodnoceno brzy a často, i když necítíte, že máte potíže.
Respirační pomoc může nejprve začít v noci s neinvazivní ventilační metodou, jako je CPAP nebo BiPAP. Ty podporují dýchací cesty a zajišťují, že i když je tělo nejvíce v klidu, dostává dostatek kyslíku a odfoukne dostatek oxidu uhličitého. Během postupu ALS může být vyžadováno neinvazivní větrání během dne iv noci. Nakonec je třeba zvážit další invazivní metody, jako je mechanická ventilace . Další možností je diafragmatická stimulace, při níž je sval, který je zodpovědný za expanzi plic, rytmicky stimulován elektrickou energií, která mu pomáhá ustoupit, když motorické neurony už neposílají tuto zprávu. Všechny tyto možnosti se nejlépe projednávají s týmem, který zahrnuje neurologa, respirační terapeuta a možná i pulmonologa.
Ochrana dýchacích cest v ALS
Kromě aktiva expanze plic, dýchání vyžaduje, aby všechny dýchací cesty byly otevřené, spíše než zaplněné sliznicemi, ústními sekrety nebo potravinami. Když jsme zdraví, chráníme naše dýchací cesty pravidelným spolyknutím, kašláním a občasným hlubokým dechem, aniž bychom o tom přemýšleli.
Pokud jsme příliš slabý na to, abychom polkli nebo kecali dobře, je třeba pomoci při ochraně dýchacích cest.
Existuje mnoho technik, které pomáhají udržet otevřené plíce. Spánek s mírně vzpřímenou hlavou může zabránit tomu, aby se sekrety v noci staly špatnou trubicí. Respirační terapeuti mohou naučit své přátele a rodinu, jak ručně napomoci kašle, aby byl účinnější. Mezi technologicky pokročilejší možnosti patří mechanická insulace / exsufflace (MIE), která zahrnuje zařízení, které pomalu nafoukne plíce, a pak rychle mění tlak, aby simuloval kašel. Vysokofrekvenční oscilace hrudní stěny (HFCWO) zahrnují vibrační vestu, která při nošení pacienta pomáhá rozštěpit sliznice v plicích, aby se mohla snadno vykašlat.
Zatímco časné zprávy o účinnosti HFCWO byly smíšené, mnoho pacientů se domnívá, že je užitečné.
Dalším úkolem ochrany dýchacích cest je snížit množství sekrecí způsobených nosem a ústy. Mohou způsobit slzení a také vystavit pacienta zvýšenému riziku, že tyto sekrece dýchá do plic. K usnadnění kontroly těchto sekrecí je k dispozici široká škála léků.
Plánujte vpřed v ALS
Okolo to není. Nakonec všichni zemřeme a lidé s ALS zemřou dřív než ostatní. V době, kdy jsou vyžadovány mnohé z výše uvedených invazivních možností, budou lidé s ALS pravděpodobně trpět dramatickými změnami v jejich schopnosti komunikovat. Někteří trpí demencí spojenou s ALS a jiní prostě ztratí kontrolu nad ústy, jazykem a hlasovými šňůrami. V tomto okamžiku se lékaři, kteří se zabývají péčí o pacienta, budou muset spoléhat buď na dřívější prohlášení o tom, co pacient chtěl, pokud jde o jejich péči, nebo se spoléhat na náhradního rozhodovacího orgánu.
Za jakých okolností byste chtěli, kdybyste chtěli život prodloužit léčbu mechanickou ventilací, zkumavky a další, aby se zastavila? Jsou to velmi osobní rozhodnutí s právními, etickými a náboženskými důsledky. Je důležité rozhodnout se tím, že uspořádáte živou vůli nebo plnou moc , abyste mohli dosáhnout konce života důstojností, které si zasloužíte.
Zdroje:
Miller, RG a kol. (2009). Praxe Aktualizace parametrů: péče o pacienta s amyotrofickou laterální sklerózou: léčivé, výživové a respirační terapie (přezkoumání založené na důkazech). Zpráva podvýboru pro standardy kvality Americké akademie neurologie, Neurology , 73 (15): 1218-26
Miller, RG a kol. (2009). Praxe Aktualizace parametrů: péče o pacienta s amyotrofickou laterální sklerózou: multidisciplinární péče, léčba symptomů a poruchy kognitivního chování / behaviorální poruchy (přezkum založený na důkazech). Zpráva podvýboru pro standardy kvality Americké akademie neurologie, Neurology, 73 (15): 1227-33.
Orla Hardiman, (2011). Léčba respiračních příznaků u ALS. Journal of Neurology , 258 (3): 359-65.
UPOZORNĚNÍ: Informace na tomto webu jsou pouze pro vzdělávací účely. Neměl by být používán jako náhrada za osobní péči ze strany ošetřovaného lékaře. Poraďte se s lékařem o diagnóze a léčbě všech příznaků nebo zdravotních stavů .