Poruchy nervovosvalového spojení

Myasthenia Gravis, Lambert-Eaton a botulismus

Při zvažování příčin slabosti je velmi užitečné si představit elektrickou zprávu, která se natáčí z kůry mozku dolů do svalů, které jsou v kontrastu. Po cestě se impuls pohybuje skrze míchu do přední rohovky , kořenů míchy, periferních nervů a nakonec k neuromuskulárnímu křižovatce.

Neurosuskulární spojení je místo, kde elektrický signál způsobuje uvolnění neurotransmiterů z vezikul na konci nervu (terminálu).

Neurotransmitery procházejí malou mezerou mezi nervovým terminálem ( synapse ) a povrchem svalu (endplate). Čekání na vysílače na druhé straně mezery jsou speciální receptory, které se vešly do vysílače jako zámek klíče. Když je fit, kaskáda iontů vede ke svalové kontrakci.

Neurotransmiter používaný k signalizaci mezi nervem a svalem je acetylcholin. Existuje několik způsobů, jak toto přerušení acetylcholinového neurotransmiteru mezi nervovým a svalovým cTanem přerušit. Tři z nejlepších příkladů jsou myasthenia gravis , Lambert-Eatonův syndrom a botulotoxická toxicita.

Myasthenia Gravis

S prevalencí mezi 150 až 200 osobami na milión je myasthenia gravis nejčastější neuromuskulární poruchou a jedním z nejlépe pochopitelných neurologických onemocnění. Onemocnění způsobuje svalovou slabost kvůli blokovaným receptorům neurotransmiterů na svalu.

Protilátky obvykle chtějí zaútočit na infekce, které napadají acetylcholinové receptory za patogen a útok. Cvičení má tendenci zhoršovat slabost. Mezi 60 až 70% lidí s myasthenií gravis má problém s thymusem a 10 až 12% má thymom. K dispozici je řada dalších procedur.

Lambert-Eatonův myastenický syndrom (LEMS)

Lambert-Eaton je často označován jako paraneoplastický syndrom , což znamená, že protilátky související s rakovinou také útočí na část nervového systému. Na rozdíl od myasthenia gravis, ve kterém jsou napadené struktury na svalu, je problém v LEMS s koncem motorického nervu. Kalciové kanály se normálně otevřou a signalizují uvolnění neurotransmiterů, ale nemohou tak učinit v LEMS, protože protilátky napadly kanál. Výsledkem je, že se neuvolňuje žádný neurotransmiter a pacient trpí slabostí, protože sval nemůže dostat signál ke kontrakci. Při opakovaném cvičení lze tento deficit překonat; takže v LEMS se příznaky někdy zkrátí s opakovaným úsilím.

Botulismus

Botulotoxin je někdy úmyslně používán lékařem, aby přiměl svaly k uvolnění v případech dystonie . Ve své neterapeutické formě je toxin produkován bakteriemi a může způsobit paralýzu, která začíná svaly tváře a hrdla a sestupuje po zbytek těla. Stejně jako ostatní krize neuromuskulárního spojení, může to být zdravotní stav vyžadující intubaci . Toxin napadá proteiny, které dovolují vezikuly plné neurotransmiterů uvnitř pre-synaptického neuronu, aby dokázaly na konci nervu před vyprázdněním do prostoru mezi nervy a svaly.

Léčba je protilátka k botulotoxinu, která by měla být podána co nejdříve.

Jiné poruchy nervového spojení

Některé léky, jako je penicilamin a některé statiny, mohou zřídka způsobit autoimunitní reakci, která napodobuje myathenia gravis. Mnoho jiných léků se může zhoršit nebo vyvolat krizi u někoho, kdo již má myasthenia gravis.

Testování onemocnění neuromuskulárních kloubů

Kromě fyzického vyšetření je prvním krokem v diagnostice onemocnění neuromuskulárního spojení elektromyogram a studie nervového vedení. Ty mohou nejen pomoci rozlišovat mezi myasthenia gravis, botulotoxicitou a Lambert-Eaton, ale mohou také pomoci vyloučit další poruchy, jako je onemocnění motorických neuronů, včetně amyotrofické laterální sklerózy.

Poruchy nervosvalové křižovatky mohou být velmi závažné a vyžadují intubaci a ventilaci, které pomáhají při dýchání, pokud se slabost stává dost těžkou. Mechanizmy poruch jsou zcela odlišné a vyžadují různé léčebné postupy. Správná diagnóza je prvním krokem k získání síly i bezpečnosti.

Zdroje:

Ropper AH, Samuels MA. Adams and Victor's Neurology Principles, 9. vydání: The McGraw-Hill Companies, Inc., 2009.

Hal Blumenfeld, Neuroanatomie prostřednictvím klinických případů. Sunderland: vydavatelé Sinauer Associates 2002.