Autoimunitní neuromuskulární porucha
Myasthenia gravis je autoimunní neuromuskulární porucha. Obvykle imunitní systém těla vytváří protilátky proti napadení bakterií, které napadají tělo. "Autoimunitní" znamená, že imunitní systém člověka nefunguje a vytváří protilátky, které napadají vlastní buňky osoby. U myasthenie gravis interferují protilátky s přenosem nervových signálů do svalů.
Jinými slovy, svaly nedostávají signál z nervů k pohybu.
Kdo je v nebezpečí?
Myasthenia gravis není zděděná a není nakažlivá. Není jasné, proč lidé rozvíjejí poruchu, ačkoli někteří vědci věří, že by to mohlo být z genetického problému. Ve Spojených státech se u 14 z každých 100 000 lidí rozvíjí myasthenia gravis, i když vědci věří, že čísla jsou pravděpodobně vyšší, protože porucha není často diagnostikována správně. U žen se porucha obvykle začíná ve 20. a 30. letech; pro muže, obvykle po 50 letech.
Symptomy
Často bude osoba mít specifickou svalovou slabost a ne celkovou únavu nebo únavu. Mezi nejčastěji postižené svaly patří:
- Vrhací víčka (první příznak u 2/3 všech pacientů)
- Ústní slabost, která vede k problémům s žvýkáním, polykáním nebo mluvením (první příznak u 1/6 pacientů)
- Slabost paže nebo nohy (méně časté jako první příznak )
Jedním z klíčových slov je, že slabost se mění po celý den, obecně je mírná, když se člověk probudí, ale zhoršuje se v den, a to zejména v případě, že osoba používá postižené svaly hodně. Tato slabost je odlišná, jako například únava, kterou se někdo může cítit v nohách, když stojí nebo pracuje celý den.
"Slabost" znamená, že není schopen se pohybovat, nebo jen sotva schopen se pohybovat, určitý sval.
Další faktory, které způsobují zhoršení svalové slabosti, jsou emotivně narušeny, jsou nemocné (zejména virové infekce dýchacích cest), problémy s štítnou žlázou , zvýšená tělesná teplota, menstruace a těhotenství.
Diagnóza
Pokud osoba má příznaky, které naznačují, že může mít myasthenia gravis, existují testy, které lze provést, aby se potvrdilo. Nejsilnějším testem je kontrola přítomnosti abnormálních protilátek za použití testu protilátek na acetylcholinový receptor. Přítomnost protilátek potvrzuje diagnózu.
Dalším spolehlivým testem je zkouška chloridu edrofonia (test Tensilon). Tato chemikálie se vstřikuje do žíly a pokud se síla svalstva po jejím podání zlepší, je silná podpora diagnózy. Nicméně někdy jeden nebo oba tyto testy jsou negativní nebo nejsou jasné u někoho, kdo vypadá, jako by měl myasthenia gravis.
Léčba
Mezi běžné léčby myasthenia gravis patří:
- Léky jako Mestinon (pyridostigmin bromid) a Prostigmin (neostigminový bromid)
- Kortikosteroidní léky, jako je prednison
- Léky, které potlačují imunitní systém, jako je Imuran (azathioprin) a cyklosporin
- Odstranění brzlíku (tymektomie), hlavní žlázy v imunitním systému
- Výměna plazmy (plazmaferéza), při které se odstraní krevní plazma osoby obsahující abnormální protilátky a vrací se zpět čerstvá plazma
Dlouhodobý výhled
Lidé s myasthenií gravis mohou ve většině případů vést plný život. Někdy se svalová slabost řeší tak, aby nebyla problémem (nazývaný spontánní remisí). U některých lidí je slabost pouze v očních víčkách. Pro druhé, slabost postupuje k bodu a zůstává na této úrovni. Vzácně a obvykle během prvních dvou let poruchy se slabost může rozšířit na svaly, které kontrolují dýchání, a osoba bude muset být hospitalizována.
Neexistuje lék na myasthenia gravis, ale léčba je obvykle účinná při minimalizaci jeho problémů.
Vědci hledající lék na poruchu se zaměřují na nápravu problému v imunitním systému, který vytváří abnormální protilátky. Výzkumníci také zkoumají celý řetězec událostí v těle, ke kterému dochází při uvolňování protilátek, aby zjistili, zda mohou přerušit proces po cestě a zastavit protilátky způsobující problémy.
Zdroj:
> "Co je Myasthenia Gravis?". O Myasthenia Gravis. 15. února 2007. Myasthenia Gravis Foundation of America.