Plicní fibróza je zjizvení plic, které může být způsobeno mnoha příčinami. Je zařazen jako součást skupiny plicních onemocnění známých jako intersticiální plicní onemocnění. Lidé s plicní fibrózou mají obvykle progresivní dechové napětí. Léčba a prognóza plicní fibrózy se může lišit v závislosti na příčině, ale obecně neexistuje lék na plicní fibrózu.
V mikroskopickém měřítku se stěny alveolů (drobné vzduchové vaky v plicích) děsí. Tím se zabrání tomu, aby se alveoly během dýchání dobře rozšířily a kontrastovaly.
Příčiny
Existuje mnoho příčin plicní fibrózy, některé z nich zahrnují:
- Idiopatická plicní fibróza - To je, když nemůže být nalezena žádná definitivní příčina fibrózy v plicích. Kromě toho, že způsobuje příznaky jako takové, je IPF rizikovým faktorem pro rozvoj rakoviny plic.
- Infekce, zejména virové infekce.
- Vystavení toxickým látkám (jako je prach azbestu a oxidu křemičitého).
- Alergie .
- Některé léky , jako je chemoterapeutický přípravek Cytoxan, a lék na infekci močového měchýře Macrodantin (nitrofurantoin).
- Pneumokoniózy, jako je onemocnění černého plic.
- Radiační terapie do hrudníku pro rakovinu plic, rakovinu prsu nebo lymfomy. Plicní fibróza obvykle začíná radiační pneumonitidou a zánětem plic v důsledku radiační terapie. Není-li radiační pneumonitida diagnostikována nebo pokud je nedostatečně léčena, může být výsledkem trvalá fibróza záření. Vědci hledají způsoby, jak pomáhat předcházet tomuto vedlejšímu účinku radiační léčby rakoviny. Plicní fibróza se může rozvinout měsíce až roky po ukončení radiační léčby.
- Genetika. Zdá se, že někdy se v rodinách vyskytuje plicní fibróza, která naznačuje genetický prvek.
- Gastrointestinální refluxní choroba (GERD) . Dlouhodobý reflux kyseliny může být rizikovým faktorem plicní fibrózy.
Symptomy
Symptomy plicní fibrózy mohou zahrnovat:
- Dýchavičnost, často začíná cvičením a pak postupuje, dokud někdo nedosáhne dechu. Toto je nejčastější příznak plicní fibrózy.
- Suchý kašel.
- Bolest na hrudi.
- Palpitace.
- Ztráta váhy.
- Únava.
- Bolesti svalů a kloubů.
- Klubování - to je podmínka, ve které konec prstů převzít vzhled obrácené lžíce.
Diagnóza
Diagnóza plicní fibrózy může zahrnovat kombinaci níže uvedených testů, stejně jako testy k vyloučení některých příčin nemoci.
- RTG hrudníku a / nebo hrudní CT vyšetření.
- Testy plicní funkce .
- Arteriální krevní testy.
- Plicní biopsie.
Léčba
Léčba plicní fibrózy závisí na příčině. Nedávno byla léčba dostupná speciálně pro osoby s idiopatickou plicní fibrózou .
Vzhledem k tomu, že plicní fibróza je podle definice trvalá, je léčba zaměřena na prevenci zhoršení onemocnění a na pomoc lidem zvládat příznaky onemocnění. Léky mohou pomáhat zabránit dalšímu zánětu a plicní rehabilitaci , lékům a kyslíkové terapii, pokud závažné mohou pomáhat lidem vést aktivní život, přestože trpí plicní fibrózou. U některých lidí je potenciální možností transplantace plic a v současné době je plicní fibróza hlavním důvodem transplantace plic ve Spojených státech.
Komplikace
Vzhledem k tomu, že plíce se stanou méně pružnými, můžete si představit, že je těžší projít krev v plicích, což může mít za následek vysoký krevní tlak v těchto cévách a část srdce, která prochází krví plicemi musel pracovat lépe.
Některé komplikace mohou zahrnovat:
- Plicní hypertenze - Zvýšený krevní tlak v plicních cévách
- Cor pulmonale - srdeční selhání zahrnující pravou stranu srdce (většinou srdeční selhání znamená selhání srdečního selhání, srdce má potíže s čerpáním krve do zbytku těla).
- Srdeční choroba.
- Rakovina plic - Plicní fibróza je spojena se zvýšeným rizikem vzniku rakoviny plic.
- Krevní sraženiny v nohou, které mohou cestovat do plic (plicní embolie).
Prognóza
Prognóza plicní fibrózy závisí také na konkrétní příčině. Celková délka života u osoby s plicní fibrózou je obecně mezi 3 až 5 lety, což se však může významně lišit pro různé příčiny a mezi různými lidmi.
Zdroje:
Americká plicní asociace. Plicní fibróza.
Národní knihovna medicíny. MedlinePlus. Plicní fibróza. Aktualizováno 07/13/16.