Velké a malé buněčné neuroendokrinní nádory v oblasti hrubého čreva
Pokud jste vy nebo váš milovaný byli diagnostikováni s agresivním nebo vysoce kvalitním neuroendokrinním nádorem tlustého střeva nebo konečníku , pravděpodobně máte strach i zmatenost. Agresivní neuroendokrinní nádory jsou méně časté než některé další rakoviny tlustého střeva. Navíc jsou běžně špatně diagnostikovány a je důležité, abyste byli vaším vlastním advokátem, pokud máte jeden z těchto nádorů.
Co víme o těchto onemocněních, jak se léčí a jaká je prognóza?
Co jsou neuroendokrinní nádory?
Neuroendokrinní nádory jsou nádory, které začínají v neuroendokrinních buňkách. Může se vyskytnout v zažívacím traktu, v plicích nebo v mozku. V zažívacím traktu mohou zahrnovat žaludek, pankreas, tenké střevo, tlusté střevo a konečník.
V tlustém střevě a konečníku tvoří neuroendokrinní nádory 2% nebo méně kolorektálních karcinomů . Bohužel, na rozdíl od některých jiných typů rakoviny tlustého střeva se prognóza v posledních letech příliš nezměnila s screeningem rakoviny tlustého střeva.
Neuroendokrinní nádory se zvyšují s pětinásobným nárůstem zaznamenaným od roku 1973 do roku 2004 a od té doby pokračujícím růstem. Není jasné, proč se to v tomto okamžiku děje.
Agresivní vs. indolentní nádory
Neuroendokrinní nádory jsou nejprve rozděleny do dvou základních kategorií založených na agresivitě nádorů.
- Vysoce kvalitní buněčné a malobuněčné neuroendokrinní nádory jsou agresivní. Tyto nádory mají tendenci rychle růst a napadat jiné tkáně
- Karcinoidní nádory tlustého střeva jsou považovány za indolentní. Oni mají tendenci být pomalejší a méně invazivní než velké buněčné a malobuněčné neuroendokrinní nádory.
Je důležité rozlišit agresivní a indolentní nádory jako optimální léčbu a prognóza se značně liší.
Velké buněčné a malobuněčné nádory
Vysoce kvalitní nebo agresivní neuroendokrinní nádory jsou rozděleny na velké buňky a malé buňky, které se liší podle vzhledu buněk pod mikroskopem. Oba typy rakoviny jsou považovány za vysoce "nediferencované", což v podstatě znamená, že buňky se objeví velmi primitivní ve srovnání s normálními neuroendokrinními buňkami a chovají se velmi agresivně. V minulosti se předpokládalo, že velké buněčné nádory jsou častější, přesto studie z roku 2016 zjistila, že 89 procent nádorů jsou malobuněčné neuroendokrinní nádory.
V některých ohledech jsou neuroendokrinní tumory vysoké třídy podobné jako u malobuněčného karcinomu plic a často reagují na podobné léčebné postupy, ale s menší pravděpodobností jsou spojeny s kouřením než s rakovinou plic s malými buňkami a jsou méně pravděpodobné, že budou mít metastázy kostí a mozku.
Některé studie zjistily, že nádory se objevují častěji na pravé straně tlustého střeva (stoupajícího tlustého střeva), zatímco nedávná studie zjistila, že nejčastějším místem pro tyto nádory je rektum a sigmoidní tlustobílka.
Rakovina rakoviny tlustého střeva nevedla k významnému zvýšení prognózy těchto nádorů, avšak v jedné studii bylo zjištěno, že 30% nádorů je spojeno s adenomy .
Většina nádorů (64 procent) je ve stádiu 4 nebo metastazující v době diagnózy.
Symptomy
Příznaky neuroendokrinních nádorů tlustého střeva mohou zahrnovat změny ve zvycích střev, jako je průjem, bolesti břicha a zvýšená nebo snížená hladina glukózy v krvi. Vzhledem k tomu, že tyto nádory se často objevují v pozdějších stadiích, jsou běžně zjištěny příznaky pokročilého onemocnění, jako je neúmyslná ztráta hmotnosti .
Zajištění správné diagnostiky
Výzkum ukazuje, že agresivní neuroendokrinní nádory jsou často zpočátku špatně diagnostikovány jako nádory karcinoidu. To je nešťastná chyba, protože karcinoidy rostou pomalu a zřídka se rozšiřují.
Pokud vám bylo řečeno, že máte karcinoidní nádor, ujistěte se, že zkušený patolog souhlasí s vaší diagnózou. Pokud tak učiníte, budete muset požádat svého lékaře o několik klíčových otázek:
- Patolog se podílel na závěrečném přečtení vzorku mého nádoru?
- Patolog má zkušenosti s rozlišováním mezi agresivními a indolentními neuroendokrinními nádory?
- Patolog vyslovil pochybnosti o mé diagnóze?
Pokud odpovědi nejsou ano, ano a ne (nebo skutečně blízko), váš lékařský tým má více práce před tím, než vám poskytne definitivní diagnózu.
Léčba
V současné době neexistují standardní léčby agresivních neuroendokrinních nádorů tlustého střeva a konečníku. Léčba však závisí na stadiu nádoru. Pokud se některý z těchto nádorů objeví v počátečních stádiích, může být zvážena kombinace chirurgie, radiační terapie a chemoterapie.
U pokročilých stadií neuroendokrinních nádorů s vysokým stupněm je chemoterapie léčbou volbou a může vést k delšímu přežití. Chemoterapeutické režimy jsou podobné těm, které se používají k léčbě malobuněčného karcinomu plic , obvykle zahrnujícím platinové léky, jako je například platinol (cisplatina) nebo paraplatin (karboplatina).
Výzkum zahrnující genomové profilování těchto nádorů nabízí naději, že v budoucnosti mohou být k dispozici cílené terapie k léčbě onemocnění.
Prognóza
Agresivní neuroendokrinní nádory jsou obvykle diagnostikovány v pokročilejších stadiích, což obecně vede k špatné prognóze. Jedinou léčbou, která dosud prokázala zlepšit přežití, je chemoterapie.
V současné době je medián přežití (délka doby, po níž polovina lidí zemřela a polovina z nich stále žije), je 13 až 15 měsíců, přičemž 2letá míra přežití je 23% a 5leté přežití pouze osmi procent.
Vyrovnání
Byť diagnostikován s vysokým stupněm neuroendokrinního nádoru není jen děsivý, ale může být velmi matoucí, protože stav není příliš častý. Prognóza nádoru se v posledních letech bohužel významně nezměnila, ale pokroky v léčbě, jako je například příchod cílených terapií a imunoterapie , přináší naději, že nová léčba bude k dispozici v nové budoucnosti.
Poraďte se svým lékařem o možnosti klinických studií, které hodnotí tyto nové léčby. Buďte váš vlastní advokát v péči o rakovinu a položte si otázky. Požádejte o pomoc své blízké a dovolte jim, aby vám pomohli. Navíc mnoho lidí považuje za užitečné oslovit komunity online podpory. Ačkoli agresivní neuroendokrinní nádory jsou neobvyklé a je nepravděpodobné, že máte podporu této skupiny ve vaší komunitě, internet vám umožní kontaktovat se s ostatními, kteří čelí stejné věce, kterou jste po celém světě.
Zdroje:
Conte, B., George, B., Overman, M. a kol. Vysokokvalitní neuroendokrinní kolorektální karcinomy: Retrospektivní studie 100 pacientů. Klinický kolorektální karcinom . 2016. 15 (2): e1-7.
Hammond, W., Crozier, J., Nakhleh, R. a K. Mody. Genomové profily vysokého stupně velkého buněčného neuroendokrinního karcinomu hrubého čreva. Věstníku gastrointestinální onkologie . 2016. 7 (2): E22-4.
Shafgat, J., Ali, S., Salhab, M. a A. Oszewski. Přežití pacientů s neuroendokrinním karcinomem kolon a konečníku: populační analýza. Nemoci tlustého střeva a konečníku . 2015. 58 (3): 294-303.
Smith, J., Reidy, D., Goodman, K., Shia, J. a G. Nash. Retrospektivní přehled 126 vysoce-klasifikovaných neuroendokrinních karcinomů tlustého střeva a konečníku. Annals of Chirurgické onkologie . 2014. 21 (9): 2956-62.