Kortikobazální degenerace (CBD), známá také jako degenerace kortikobazální ganglií, je vzácná progresivní neurologická porucha. V CBD se mozkové buňky atrofují (smršťují) a umírají a tau proteinové depozity se vytvářejí v mozku a narušují jejich fungování. CBD je považován za typ frontotemporální demence .
Symptomy CBD
CBD sdílí několik příznaků s Parkinsonovou chorobou .
Mezi časné příznaky patří pomalé nebo neohrabané pohyby, třes nebo otřesy, svalová slabost a ztuhlost. Často má osoba s CBD zpočátku příznaky pouze na jedné straně těla. Později, jak probíhá onemocnění, jsou obě strany postiženy.
Někteří lidé s CBD mají zkušenosti, co se běžně nazývá "mimozemská končetina". Tento výraz se týká ruky nebo nohy, která se zdá, že se pohybuje bez jakéhokoli směru osoby. Nemusí se ani cítit jako ruka nebo noha součástí těla člověka.
CBD také ovlivňuje schopnost mluvit a rozumět tomu, co jiní říkají, a mohou ovlivnit paměť a schopnost dělat matematické výpočty. Hledání správného slova může být velmi obtížné. Mohou se vyvíjet změny v osobnosti a mohou zahrnovat nutkání, sociálně nevhodné chování a opakované akce.
Kdo dostane CBD?
Vědci ještě nerozhodli, co způsobuje CBD, ačkoli se nezdá být zděděnou poruchou.
Průměrný věk nástupu je kolem 60. Odhaduje se, že 2 000 až 3 000 Američanů s touto poruchou je, i když je možné, že existují i jiní, kteří mají nepřesnou diagnózu, neboť CBD je často zpočátku špatně diagnostikována jako Parkinsonova nebo Alzheimerova nemoc .
Léčba CBD
Stejně jako u ostatních poruch u skupiny s přední tepnou demencí je léčba CBD omezená.
Mezi léčivé přípravky, které mohou omezit některé příznaky po omezenou dobu, patří kognitivní zesilovače (léky používané ke zlepšení schopnosti myslet a pamatovat), které jsou obvykle předepsány u Alzheimerovy choroby, jako jsou inhibitory cholinesterázy.
Jiní lidé vykazují určité zlepšení ve svých fyzických schopnostech s léky jako je Sinemet, lék často používaný u Parkinsonovy choroby, Baclofen (který pomáhá snižovat svalovou rigiditu nebo těsnost) nebo klonazepam, což může pomoci snížit svalové křeče.
Fyzická, profesní a logopedická terapie může být také nařízena lékařem, aby se pokusil zlepšit motorické funkce a řeč, stejně jako zabránit kontrakci svalů.
Prognóza
CBD je progresivní onemocnění, které často po pěti letech způsobuje nehybnost; během 10 let může osoba projít z komplikací, jako je plicní embolie , pneumonie nebo jiná infekce.
Zdroje:
Sdružení pro předčasnou degeneraci. Corticobazální degenerace. http://www.theaftd.org/
Národní centrum biotechnologických informací. Národní knihovna medicíny USA. Pub Med Zdraví. Pickova choroba.
Národní institut neurologických poruch a mrtvice. Národní institut zdraví. Corticobasální informace o degeneraci. Přístup k 11. prosinci 2011. http://www.ninds.nih.gov/disorders/corticobasal_degeneration/corticobasal_degeneration.htm
Kalifornská univerzita, San Francisco. Formy frontotemporální demence. http://memory.ucsf.edu/ftd/overview/ftd/forms/multiple
Kalifornská univerzita, San Francisco. Kortikobazální degenerativní příznaky a příznaky. http://www.ucsfhealth.org/conditions/corticobasal_degeneration/signs_and_symptoms.html
Kalifornská univerzita v San Franciscu. Corticobasální degenerace. http://www.ucsfhealth.org/conditions/corticobasal_degeneration/treatment.html.
Ministerstvo zdravotnictví a lidské služby USA. Národní institut pro stárnutí. Frontotemporální poruchy: informace pro pacienty, rodiny a pečovatele. Červen 2014. https://d2cauhfh6h4x0p.cloudfront.net/s3fs-public/ftd_2014_update-final-lowres.pdf