Frontotemporální demence (FTD) je typ demence, která se často označovala jako Pickova nemoc. Zahrnuje skupinu poruch, která ovlivňují chování, emoce, komunikaci a poznávání . Jiné názvy používané pro FTD zahrnují:
- frontotemporální degenerace
- čelní temporální demence
- Pick je komplex
- frontotemporální lobární degenerace
V FTD jsou ovlivněny čelní a časové laloky mozku a atrofie (zmenšení) ve velikosti.
FTD typicky zasáhne relativně mladé (50 až 60 let), ale bylo zjištěno u lidí mladších 21 let a starších jako v pozdních 80. letech. Zhruba 60% případů FTD jsou lidé ve věku 45 až 64 let.
Arnold Pick nejprve identifikoval abnormální sbírky proteinů tau v mozku (nazývané Pickovy těla) v roce 1892. Body těla jsou přítomny v některých typech FTD a mohou být pozorovány pouze pod mikroskopem během pitvy.
Typy FTD
Mezi čtyři poruchy patřící do kategorie FTD patří:
- Behaviorální variantní frontotemporální demence
Jak se napovídá název, behaviorální varianta FTD významně ovlivňuje chování, což způsobuje sociálně nevhodné interakce a emoce . - Primární progresivní afáze
Primárním prvkem tohoto typu FTD je afázie , která se týká zhoršení jazykových schopností. To může ovlivnit jak schopnost komunikovat, tak pochopit. - Progresivní supranucleární paralýza
Supranucleární obrna ovlivňuje rovnováhu a pohyb, stejně jako kognitivní schopnosti. Zřetelným příznakem je narušení pohybu očí.
- Corticobazální degenerace
Symptomy kortikobazální degenerace se často objevují jako svalová slabost a třes a obvykle začínají pouze na jedné straně těla. Problémy s pamětí a chováním se také rozvíjejí, jak tato porucha postupuje.
Symptomy FTD
Lidé s FTD často projevují společenské nevhodné chování, jako jsou naprosto bezvýznamné komentáře, nedostatek vhledů nebo empatie, rozrušitelnost, zvýšený zájem o sex nebo významné změny v preferencích.
Jiní projevují špatnou hygienu, opakující se komentáře nebo chování, nízkou energii a špatnou motivaci. Mohou mít také plochý nebo tupý vliv , což znamená, že jejich tváře vykazují malý nebo žádný výraz emocí, včetně smutku, radosti nebo hněvu.
FTD často ovlivňuje schopnost komunikovat jak v expresivní řeči (schopnost používat slova k vyjádření sebe), tak v receptivní řeči (schopnost porozumět řeči). Jednotlivci mohou mít potíže se správným slovem, mluvit velmi váhavě a pomalu, mají těžké číst a psát přesně a nemají možnost vytvářet věty způsobem, který dává smysl.
Změny pohybu
FTD často ovlivňuje schopnost řídit pohyb a jiné činnosti motoru. Ti s FTD mohou často klesat nebo mají nežádoucí pohyby rukou nebo nohou nebo otřesy.
Je zajímavé, že paměť člověka a porozumění prostoru kolem něj často zůstávají relativně neporušené, a to zejména v dřívějších fázích.
Jak se FTD a Alzheimerova choroba liší?
U Alzheimerovy choroby jsou typické počáteční příznaky poruchy krátkodobé paměti a potíže s učením se něčeho nového. Ve FTD paměť obvykle zpočátku zůstává neporušená; časné příznaky zahrnují potíže s vhodnými společenskými interakcemi a emocí, stejně jako některé jazykové výzvy.
FTD a Alzheimerova choroba se také liší tím, jak je fyzicky postiženo mozku. FTD postihuje hlavně čelní a časové laloky mozku; zatímco Alzheimerova choroba má tendenci působit na většinu oblastí mozku.
FTD se rovněž zaměřuje na mladé lidi. Průměrný věk počátku FTD je asi 60 let. Zatímco někteří lidé mají časný nástup Alzheimerovy choroby, většina pacientů je starších 65 let a mnoho z nich je do svých 70. a 80. let.
Co způsobuje FTD?
Příčina FTD není známa. Zatímco se zdá, že většina případů FTD se rozvíjí náhodou, v některých případech hraje roli genetika. Přibližně 10% případů může být sledováno zpět ke změně v jediném genu.
Tato genová mutace je přímo zděděna, což znamená, že pokud vaše matka nebo otec má tento specifický gen pro FTD, máte 50% pravděpodobnost vývoje FTD.
Dalších 20% až 40% osob s diagnózou FTD má rodinné spojení, kde bylo diagnostikováno FTD více než jeden příbuzný ve dvou nebo více generacích.
Diagnóza
Podobně jako při diagnostice Alzheimerovy choroby neexistuje jediný test, který by dokázal diagnostikovat FTD. Pacienti obvykle procházejí některými zobrazovacími testy, jako je MRI nebo PET vyšetření ; kognitivní testování na měření paměťových a jazykových schopností; testování fyzického pohybu; případně páteřní kohoutek ; a některé krevní testy. Diagnostika se provádí shromážděním všech výsledků z těchto testů, vyloučením dalších příčin, jako je nedostatek vitaminu B12 nebo infekcí a porovnáním příznaků s jinými případy FTD. Je důležité, aby do tohoto hodnocení zapojil neurolog, který je obeznámen s FTD a jinými typy demence, protože některé aspekty FTD napodobují další poruchy.
Léčba
Neexistuje žádná léčiva, která by směřovala k tomuto typu demencí, takže cílem léčby je co nejvíce ovlivňovat příznaky. Lékaři mohou předepisovat léky, které jsou často užívány pro pohybové problémy při Parkinsonově nemoci , včetně přípravku Carbidopa / levodopa (Sinemet) . Někdy jsou chování FTD řešeny pomocí antipsychotických léků, pokud nejsou přístupy k lékům neúčinné.
Antidepresivní léky, specificky selektivní inhibitory zpětného vychytávání serotoninu (SSRI), ukázaly určitý přínos při léčbě některých obsedantních nebo kompulzivních chování FTD. Někteří lékaři budou také předepisovat léky obvykle podávané pacientům s Alzheimerovou chorobou, včetně inhibitorů cholinesterázy . Výzkumy však zatím jasně neukázaly, že tyto léky jsou pro FTD účinné.
Pracovní a fyzikální terapie může být prospěšné i pro pacienty tím, že pomáhá udržovat nebo zpomalovat zhoršování motorických a pohybových schopností, zatímco logopedie může někdy pomoci při nedostatku komunikace.
Prevalence frontotemporální demence
Přibližně 10% až 20% všech demence je FTD, což odpovídá přibližně 50 000 až 60 000 Američanům. FTD je jedním z nejčastějších typů demence u dospělých mladších 65 let a je častější u mužů než u žen.
Prognóza
Prognóza FTD je špatná. Očekávaná délka života se pohybuje od 2 do 20 let po diagnóze, v závislosti na rychlosti progrese a výskytu dalších onemocnění. FTD nezpůsobuje smrt, ale ztíží potírání dalších onemocnění a infekcí.
> Zdroje:
> Asociace pro předčasnou degeneraci. Diagnóza.
> Asociace pro předčasnou degeneraci. Frontotemporální degenerace.
> Asociace pro předčasnou degeneraci. Genetika.
> Asociace pro předčasnou degeneraci. Co je FTD?
> Národní centrum biotechnologických informací, US National Library of Medicine. Pub Med Zdraví. Pickova choroba.
> University of California, San Francisco. Formy frontotemporální demence.
> University of California, San Francisco. Dědičný FTD.
> Národní instituty zdraví USA. Národní institut pro stárnutí. Typy frontotemporálních poruch.