Zollinger-Ellisonův syndrom (ZES) je vzácná porucha, která způsobuje tvorbu jednoho nebo více nádorů v pankreatu nebo v horní části tenkého střeva nazývaného duodenum. Může také způsobit vznik vředů v žaludku a dvanáctníku.
Tyto nádory se nazývají gastrinomy a vylučují velké množství hormonu gastrinu. To pak způsobí nadměrnou produkci žaludeční kyseliny, což může vést k peptickým vředům .
Zollingerův-Ellisonův syndrom je vzácný a ačkoli se může objevit v jakémkoli věku, lidé ve věku od 30 do 60 let mají větší pravděpodobnost, že ho vyvinou. Také ze všech lidí, kteří trpí peptickým vředem, jen malý procentní podíl těchto lidí bude mít Zollinger-Ellison.
V 50% případů jsou nádory rakovinné. Vylučují hormon nazývaný gastrin, který způsobuje, že žaludek produkuje příliš mnoho kyseliny, což způsobuje žaludeční a duodenální vředy (peptické vředy). Vředy způsobené ZES jsou méně citlivé na léčbu než běžné peptické vředy. Co způsobuje, že lidé se ZES se vyvíjejí nádory, není známo, ale přibližně 25 procent případů ZES je spojeno s genetickou poruchou nazývanou mnohočetná endokrinní neoplazie.
Symptomy
- Gnawing, pálení bolestí v břiše
- Tato bolest se obvykle nachází v oblasti mezi hrudní kostí a pupkem.
- Pocit tlaku, nadýmání nebo plnost
- Tato bolest se obvykle rozvíjí 30 až 90 minut po jídle a často se uleví antacidami.
- Bolest nebo pocit pálení v břichu, který se pohybuje směrem k hrdlu
- To je způsobeno pálení žáhy nebo refluxem gastroesofagie a dochází při obsahu žaludku zpět do jícnu.
- Zvracení
- Zvrat může obsahovat krev nebo připomínat kávy.
- Průjem
- Stoličky mohou být špinavé.
- Černé, deštivé stolice
- Krev v stoličkách je změní na tmavě červenou nebo černou barvu a udělá je opuštěná nebo lepkavá.
- Nevolnost
- Únava
- Slabost
- Ztráta váhy
Příčiny
Zollinger-Ellisonův syndrom je způsoben nádorem (gastrinom) nebo nádory v pankreatu a horním tenkém střevě (dvanáctník). Tyto nádory produkují hormon gastrin a nazývají se gastrinomy. Vysoká hladina gastrinu způsobuje nadprodukci kyseliny žaludku. Toto zvýšení kyselosti může vést k rozvoji peptických vředů v žaludku a dvanáctníku.
Diagnóza
Krevní test
Krevní test je prováděn, aby zjistil, zda je v krvi zvýšená hladina gastrinu. Zvýšená hladina gastrinu může naznačovat nádory v pankreatu nebo dvanáctníku.
Rentgenové záření
Pacient pije tekutinu, která obsahuje bárium, které pokryje stěny jícnu, žaludku a dvanáctníku. Rentgenové záření se pak odebírají. Lékař pak prohlíží rentgenové záření a hledá příznaky vředů.
Horní endoskopie
Lékař zkoumá vnitřek jícnu, žaludku a dvanáctníku nástrojem nazývaným endoskop, tenkou flexibilní osvětlenou trubici s čočkou. Endoskop se vkládá přes ústa, dolů do hrdla a do žaludku a dvanáctníku. Lékař může hledat vředy a může také odstranit vzorek tkáně, který se nazývá biopsie, pro vyšetření v laboratoři, aby se zjistila přítomnost nádorů produkujících gastrin.
Imaging Techniques
Lékař může používat počítačové tomografické vyšetření (CT), vyšetření magnetickou rezonancí (MRI) a ultrazvuk nebo jaderné vyšetření ve snaze zjistit, kde mohou být umístěny nádory.
- CT vyšetření je diagnostický test, který používá rentgenové záření s podporou počítačové techniky. Rentgenové paprsky jsou odebírány z mnoha různých úhlů, aby se vytvořily průřezové obrazy těla pacienta. Poté počítač sestaví tyto obrázky do trojrozměrného obrazu, který dokáže zobrazovat orgány, kosti a tkáně podrobně.
Při vyšetření magnetickou rezonancí se spíše používají magnetické signály než rentgenové snímky pro vytváření obrazů lidského těla. Tyto obrázky ukazují rozdíly mezi typy tkání.
Ultrazvuk vysílá vysokofrekvenční zvukové vlny, které vstupují do vyšetřované oblasti a odrazí se, když narazí na orgán. Toto je zpracováno počítačem, který vytváří mapu oblasti, která je naskenována.
S jaderným skenem se do těla zavádí radioaktivní látky, které umožňují gama kameru detekovat nádory.
Komplikace syndromu Zollinger-Ellison
U 50 procent případů Zollinger-Ellison jsou nádory rakovinné (maligní). Pokud jsou nádory rakovinné, existuje riziko, že rakovina se rozšíří do jater, lymfatických uzlin poblíž pankreatu a tenkého střeva.
Další komplikace syndromu Zollinger-Ellison
- Těžké vředy, které mohou vést ke vzniku díry v střevě
- Ztráta krve
- Chronický průjem
- Ztráta váhy
Léčba
Léčba syndromu Zollinger-Ellison se zaměřuje na dvě oblasti: léčbu nádorů a léčbu vředů.
Léčba nádorů u Zollinger-Ellisonova syndromu
Operace se často provádí, pokud existuje pouze jeden nádor. Pokud jsou nádory v játrech, chirurg odstraní co nejvíce jaterního nádoru (debulking).
Pokud chirurgický zákrok proti nádorům není možný, používají se další léčby:
- Pokus o zničení nádoru tím, že se přeruší přívod krve (embolizace).
- Pokus o zničení rakovinných buněk pomocí elektrického proudu (radiofrekvenční ablace).
- Injekce léčiv do nádoru, aby se zmírnila příznaky rakoviny.
- Použití chemoterapie k pokusům o zpomalení růstu nádorů.
Léčba vředů u Zollinger-Ellisonova syndromu
Inhibitory protonové pumpy
To jsou nejúčinnější léky pro Zollinger-Ellisonův syndrom. Inhibitory protonové pumpy jsou poměrně silné a potlačují produkci kyseliny a podporují hojení. Příklady inhibitorů protonové pumpy zahrnují Prilosec , Prevacid , Nexium , Aciphex a Protonix .
Kyselé blokátory
Tito se také nazývají blokátory histaminu (H-2). Tyto léky snižují množství kyseliny chlorovodíkové uvolněné do trávicího traktu. To pomáhá zmírnit bolest vředu a podpořit uzdravení. Blokátory kyseliny působí tím, že udržují histamin z dosahu histaminových receptorů. Histaminové receptory signalizují buňky vylučující kyselinu v žaludku za uvolnění kyseliny chlorovodíkové. Příklady blokátorů kyselin zahrnují Tagamet , Pepcid , Zantac a Axid .
Kyselinové blokátory nefungují, stejně jako inhibitory protonové pumpy, a nemusejí být předepsány lékařem. Pro ty lidi, kteří používají kyselé blokátory, potřebují vysoké, časté dávky, aby byly účinné.
Prognóza
Jak bylo uvedeno výše, v 50% případů Zollinger-Ellisonu jsou nádory rakovinné. Včasná diagnóza a chirurgický vynález mohou dosáhnout rychlosti vytvrzení pouze 20% až 25%. Lékařské informace však uvádějí, že gastrinomy jsou pomalu rostoucí a pacienti mohou žít po mnoho let poté, co byl objeven nádor. Léky proti potlačení kyseliny jsou velmi účinné při potírání příznaků nadměrné produkce kyseliny.
Všechny informace v tomto článku byly poskytnuty pouze pro vzdělávací účely. Pro diagnózu musíte vidět svého poskytovatele zdravotní péče. V tuto chvíli byste měli s lékařem projednat všechny aspekty tohoto stavu spolu s léčebnými možnostmi a průběžnou péčí a sledováním stavu. Po diagnóze, pokud se u Vás objeví nové nebo zhoršení příznaků, je třeba je informovat u svého lékaře.