Refrakční celiakie může být děsivá diagnóza: podle definice to znamená, že standardní léčba celiakie - bezlepkové stravy - selhala, a nyní musíte hledat alternativy.
Dobrou zprávou však je, že žáruvzdorný celiak je extrémně vzácný. Ve většině případů není vaším problémem refrakterní celiakie - místo toho mikroskopické množství gluténu ve vaší stravě nebo jiný zdravotní stav pravděpodobně způsobuje vaše pokračující příznaky.
Nicméně, pokud váš lékař vylučuje jiné příčiny a vy jste nakonec diagnostikováni refrakterní celiakii, měli byste vědět, že lékaři jsou schopni léčit většinu případů úspěšně; léčba závisí na tom, jaký typ žáruvzdorného celiaku trpíte, spolu s dalšími faktory ve Vaší anamnéze a stavu.
Typ refrakterní celiakie určuje možnosti léčby, kurz
Existují dva typy refrakterní celiakie: typ I a typ II. Po diagnostice Vám lékař poradí, jaký typ máte. Obecně platí, že typ I je častější a lépe léčen, avšak nedávné studie prokázaly slibné výsledky léčby typu II.
Ve většině případů budete léčeni v případě celiakie v celiakii se zkušenostmi s léčbou a sledováním stavu; protože žáruvzdorný celiak je tak vzácný, mnoho gastroenterologů se s nimi dříve nezabývalo.
Léčba může začít s výživovou podporou
Refrakční celiakie může vést k významné ztrátě hmotnosti a podvýživě , i když jste jedli zdravou, vyváženou bezlepkovou dietu. To je proto, že poškození tenkého střeva, známého jako virozní atrofie , se nezhojilo - navzdory pečlivému stravování.
Váš lékař tedy může zahájit léčbu tím, že zkontroluje hladinu vitamínů, minerálů a dalších živin v těle a předepíše nutriční podporu, která pomůže zvrátit vaši podvýživu. Až 60% pacientů obsahuje tato výživa celkově parenterální výživu, což je živinový roztok dodávaný přímo do žíly, který obchází váš gastrointestinální trakt.
Váš lékař se může také rozhodnout vyzkoušet to, co se říká přísná elementární strava - tekutá strava, která poskytuje živiny v hypoalergenní formě, které již jsou rozloženy na základní aminokyselinové stavební bloky. Jedna malá studie zjistila, že osm z deseti pacientů s refrakterní chorobou typu I vykazovalo zlepšení v jejich střevních vilách na takové stravě; šest z nich také zaznamenalo zlepšení jejich symptomů.
V několika případech, které zahrnují onemocnění typu I, může být nutriční podpora a velmi přísná bezlepková strava jediným, co potřebujete k zahájení léčby. Většina lidí však dostává i léky proti drogám.
Léková terapie pro typ I obvykle zahrnuje steroidy
Dosavadní léčba refrakterní celiakie se soustřeďuje na terapie určené k potlačení imunitního systému ve snaze poskytnout vašemu střevu přestávku od neúprosného autoimunitního záchvatu.
(Nezapomínejte, že to není samotný glutén , který způsobuje poškození střev při celiakii - je to reakce imunitního systému na gluten. Ve své celoživotní refrakterní chorobě váš imunitní systém i nadále napadá vaše střeva, ačkoliv ve stravě není žádný lepek.)
U refrakterní celiakie typu I a typu II je léčení první linie léčiv typicky formou steroidních léků známých jako glukokortikoidy. Glukokortikoidy se často používají při léčbě jiných autoimunitních stavů, jako je revmatoidní artritida a zánětlivé onemocnění střev.
Dalším léčivým přípravkem, který lze použít při léčbě, je azathioprin, který působí také potlačením imunitního systému.
Lidé s těžkou revmatoidní artritidou a těmi, kteří žijí s transplantovaným orgánem, užívají azathioprin.
Výzkum ukazuje, že většina lidí s refrakterní celiakií typu I se dostane do remisie - jinými slovy, vidí, jak se jejich příznaky vyřeší a jejich střeva se začnou hojit - pomocí steroidů, případně kombinovaných s azathioprinem.
Typ II refrakterní celiakie je mnohem těžší léčit
Pacienti s refrakterním onemocněním typu II často projevují určitou úlevu od svých symptomů z tohoto typu léčebného režimu, ale bohužel jejich střevní výstelka se z něj nehojí a nezdá se, že by je chránili před smrtící formou nehodgkinského lymfom spojený s celiakií .
Jiné klinické studie zkoumaly lék zvaný kladribine - silné nitrožilní chemoterapeutické léčivo používané k léčbě leukémie - u pacientů s refrakterní léčbou typu II. Jeden pokus, vedený v Nizozemsku, zjistil, že kladribín uklidnil tuto chorobu natolik, že to udělilo v remisi 18 z 32 pacientů. Přestože droga přiměla některé pacienty k remisi, existuje obava, že to nemusí zabránit enteropathicky spojenému T-buněčnému lymfomu (EATL): této vzácné, smrtelné formě lymfomu. EATL postihuje pacienty typu II nepřiměřeně.
Nicméně někteří klinici začali užívat kladribín jako svou první volbu při léčbě celiakie typu II žáruvzdorné a zjistili, že dokážou uvést polovinu pacientů do léčby. Ve stejné studii bylo pět let u pacientů typu II, kteří odpověděli na léčbu kladribinu, 83% ve srovnání s 22% u těch, kteří léčbu neukázali. Nejvíce významně se nezdálo, že by došlo ke zvýšení počtu lymfomů. Tyto výsledky léčby však dosud nebyly duplikovány.
Konečně, u těch pacientů s celiakiovou refrakterní léčbou typu II, kteří neodpovídají na všechny ostatní léčby, včetně kladribinu, bylo alespoň jedno centrum celiakie - stejné, které publikovalo výsledky studie kladribínu - testovala autologní transplantaci kmenových buněk, buňky z vaší kostní dřeně jsou sklizeny, pěstovány v laboratoři a poté transplantovány zpět po vysokých dávkách chemoterapie. Jedná se o rizikový postup s vysokou mírou komplikací, včetně úmrtí.
V jednom lékařském pokusu zahrnujícím celoživotní refrakterní onemocnění typu II a autologní transplantaci kmenových buněk se 11 z 13 symptomů pacientů výrazně zlepšilo během jednoho roku od postupu v kmenových buňkách. Jedna osoba zemřela samotným transplantačním procesem a dvě třetiny pacientů ještě o čtyři roky ještě žili. Jeden pacient vyvinul EATL.
Vaše refrakterní celiakie může pokračovat dlouhodobě
Abyste zabránili relapsu vašeho refrakterního celiakie, možná budete potřebovat užívat steroidy na dobu neurčitou. Dlouhodobé užívání steroidů však představuje vlastní riziko (včetně vysokého krevního cukru, ztenčování kostí a zvýšeného rizika infekcí). Navíc použití steroidů po dlouhou dobu zvyšuje riziko lymfomu - a samozřejmě, že pacienti s refrakterní celiakií jsou již u tohoto typu rakoviny mnohem vyšší než normální riziko.
Vědci proto zkoumají další potenciální léčbu refrakterní celiakie, včetně léků nazývaných mesalazin, což je protizánětlivé léčivo, které se v současné době používá k léčbě zánětlivého onemocnění střev, které bylo testováno u pacientů typu I. Více výzkumu této vzácné formy celiakie bude pravděpodobně propuštěn v blízké budoucnosti.
Mezitím, bez ohledu na dlouhodobou léčbu, která je pro vás doporučena, budete muset udržovat v těsném kontaktu s lékařem a být na pozoru před jakýmikoliv příznaky (jako je obnovená úbytek hmotnosti a průjem), že vaše žáruvzdorná celiakie je z remise.
Zdroje:
Malamut G. a kol. Prezentace a dlouhodobé sledování refrakterní celiakie: srovnání typu I s typem II. Gastroenterologie. 2009 Jan; 136 (1): 81-90. dva: 10.1053 / j.gastro.2008.09.069. Epub 2008 7. října.
Malamut G. a kol. Refrakční celiakie. Gastrointestinální endoskopické kliniky Severní Ameriky. 2012 Oct, 22 (4): 759-72. doi: 10.1016 / j.giec.2012.07.007. Epub 2012 24. srpna.
Mauriño E. et al. Azatioprin v žáruvzdorné sprue: výsledky prospektivní, otevřené studie. American Journal of Gastroenterology. 2002 Oct, 97 (10): 2595-602.
Mooney PD a kol. Selhání léčby u celiakie: praktický průvodce vyšetřením a léčbou nereaktivní a refrakterní celiakie. Věstník gastrointestinálních a jaterních onemocnění. 2012 Jun; 21 (2): 197-203.
Roshan B. et al. Výskyt a klinické spektrum žlučovodné celiakie v severoamerickém doporučení. American Journal of Gastroenterology. 2011 May, 106 (5): 923-8. dva: 10.1038 / ajg.2011.104. Epub 2011 5. dubna.
Tack GJ a kol. Hodnocení léčby kladribinu u refrakterní celiakie typu II. Světový žurnál gastroenterologie. 2011 Jan 28; 17 (4): 506-13. dva: 10.3748 / wjg.v17.i4.506.
Tack GJ a kol. Auto-SCT u pacientů s refrakterní celiakií typu II, kteří nereagují na terapii kladribínem. Transplantace kostní dřeně. 2011 Jun; 46 (6): 840-6. dva: 10.1038 / bmt.2010.199. Epub 2010 6. září.