Stručný přehled léčby polycythemie Vera
Polycythemia vera , myeloproliferační novotvar, je výsledkem genetické mutace, která vede k tvorbě příliš mnoha červených krvinek ( erytrocytóza ). Počet bílých krvinek a počtu krevních destiček může být také zvýšený. Toto zvýšení počtu krevních buněk (bez zvýšení tekutiny v krvi) zvyšuje riziko vzniku sraženin.
Učení, že jste diagnostikována polycytemie, může být strašná a přirozeně se může divit, "jak to může být léčen?" Naštěstí s léčbou se přežití zvyšuje ze šesti do 18 měsíců na 13 let nebo více.
Jedním z problémů při léčbě polycythemie vera je to, že více než 12 procent lidí se změní na myelofibrózu a asi 7 procent bude mít akutní leukémii / myelodysplastický syndrom .
Na rozdíl od většiny lidí s esenciální trombocytémií mají lidé s polycythemií vera obvykle příznaky, jako je bolest hlavy, závratě, svrbení při diagnóze. Tyto příznaky jsou obecně tíživé a vyžadují zahájení léčby.
Flebotomie pro PV
Primární léčbou polycythemie vera je terapeutická flebotomie . Při léčebné flebotomii se z těla odstraňuje krev podobná krvi, aby se snížil počet červených krvinek v oběhu. Terapeutická flebotomie pokračuje pravidelně, aby se udržel hematokrit (koncentrace červených krvinek) pod určitým počtem, obvykle 45% u mužů a 42% u žen. Flebotomie léčí polycythemii vera dvěma způsoby: snížením počtu krevních buněk tím, že je fyzicky odstraní z těla a způsobí nedostatek, který omezuje produkci nových červených krvinek.
Hydroxyurea pro PV
U osob s vysokým rizikem vzniku krevní sraženiny (více než 60 let věku, anamnéza krevní sraženiny) je nutná další léčba. Často první léčivou látkou přidanou k léčebné flebotomii je perorální hydroxymočovina.
Hydroxymočovina je perorální chemoterapeutická látka, která snižuje tvorbu červených krvinek v kostní dřeni.
Snižuje také tvorbu bílých krvinek a krevních destiček. Podobně jako u ostatních stavů léčených hydroxymočovinou se začíná při nízké dávce a zvyšuje se, dokud není hematokrit v rozmezí cílů.
Obvykle je dobře tolerována s několika málo vedlejších účinků, než je snížená tvorba krevních buněk. Mezi další vedlejší účinky patří vředy v ústní dutině, hyperpigmentace (tmavé zbarvení pokožky), vyrážka a změny na nehty (tmavé linie pod nehty). Nízký obsah aspirinu je také považován za léčbu první linie. Aspirin zhoršuje schopnost trombocytů slepit se, čímž se snižuje výskyt krevních sraženin. Aspirin byste neměli užívat, pokud jste měli v minulosti epizodu závažného krvácení.
Interferon Alpha pro PV
Pro osoby, které mají neschopné svědění (nazývané pruritus), ženy, které jsou těhotné nebo v době, kdy jsou děti vystaveny onemocnění, nebo jsou refrakterní k předchozím terapiím, může být použit interferon alfa. Interferon alfa je subkutánní infekce, která snižuje počet červených krvinek. Může také snížit velikost sleziny a svědění. Nežádoucí účinky zahrnují horečku, slabost, nevolnost a zvracení, které omezují užitečnost tohoto léku.
Busulfan pro PV
U pacientů, u nichž selhala hydroxymočovina a / nebo interferon alfa, může být použita busulfan, chemoterapeutická medikace.
Dávka se změní tak, aby počet bílých krvinek a počet krevních destiček zůstal v přijatelném rozmezí.
Ruxolitinib pro PV
Další lék používaný u pacientů, u kterých selhala jiná terapie, je ruxolitinib . Tato léčba inhibuje enzym Janus Associated Kinase (JAK), který je často postižen v polycythemii vera a dalších myeloproliferačních novotvarů. Často se používá u lidí, kteří rozvíjejí myelofibrózu post-polycythemii vera. Může být také užitečné u lidí s vážnými příznaky a splenomegalie (rozšířená slezina), která způsobuje značné bolesti nebo jiné problémy.
Pamatujte si, že ačkoli polycythemia vera je chronický stav, je to známá podmínka, která je zvládnutelná a je možné vést k dobré kvalitě života.
Poraďte se svým lékařem o různých možnostech léčby, které jsou k dispozici. On nebo ona navrhne to nejlepší pro vás.
Zdroje:
Teferri A. Prognóza a léčba polycytemie Vera. V: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA. (Přístup k 22. červnu 2016.)