Myeloproliferativní novotvary (MPN), dříve nazývané myeloproliferativní poruchy, jsou skupinou poruch charakterizovaných nadprodukcí jedné nebo více krevních buněk (bílých krvinek, červených krvinek a / nebo krevních destiček). Ačkoli se slovo neoplasma může spojit s rakovinou, není to tak jasný řez.
Novotvary jsou definovány jako abnormální růst tkáně způsobené mutací a mohou být klasifikovány jako benigní (bez rakoviny), prekancerózní nebo rakovinové (maligní).
Při diagnóze je většina myeloproliferativních novotvarů benigní, ale v průběhu času se může vyvinout na maligní (rakovinové) onemocnění. Toto riziko vývoje rakoviny s těmito diagnózami podtrhuje význam těsného sledování s vaším hematologem.
Klasifikace myeloproliferativních novotvarů se během posledních několika let značně změnila, ale zde přezkoumáme obecné kategorie.
Klasické myeloproliferativní nádory
"Klasické" myeloproliferativní novotvary zahrnují:
- Polycythemia vera (PV): PV je výsledkem genetické mutace, která způsobuje nadprodukci červených krvinek. Někdy jsou zvýšené počty bílých krvinek a trombocytů. Toto zvýšení krevního obrazu zvyšuje riziko vzniku krevní sraženiny. Pokud máte diagnostiku PV, máte malou šanci na rozvoj myelofibrózy nebo rakoviny.
- Esenciální trombocytémie (ET): Genetická mutace v ET vede k nadprodukci krevních destiček. Zvýšený počet krevních destiček v krevním oběhu zvyšuje riziko vzniku krevní sraženiny. Vaše riziko vzniku rakoviny při diagnostikování ET je velmi malé. ET je unikátní mezi MPN, protože je to diagnóza vyloučení. To znamená, že lékař vyloučí další příčiny zvýšeného počtu krevních destiček ( trombocytóza ) včetně ostatních MPN.
- Primární myelofibróza (PMF): Primární myelofibróza byla dříve nazývána idiopatická myelofibróza nebo agnogenní myeloidní metaplázie. Genetická mutace v PMF vede k zjizvení (fibróze) v kostní dřeni. Tato jizva způsobuje, že vaše kostní dřeň může způsobit vznik nových krevních buněk. Na rozdíl od PV, PMF obecně vede k anémii (nízký počet červených krvinek). Počet bílých krvinek a počet krevních destiček lze zvýšit nebo snížit.
- Chronická myeloidní leukémie (CML) : CML může být také nazývána chronická myelogenní leukémie. CML je výsledkem genetické mutace nazývané BCR / ABL1. Tato mutace vede k nadprodukci granulocytů, což je typ bílých krvinek. Zpočátku můžete mít žádné příznaky a CML je často objevena náhodně s rutinní laboratoří.
Atypické myeloproliferativní novotvary
"Atypické" myeloproliferativní novotvary zahrnují:
- Mladá myelomonocytická leukémie (JMML): JMML bývala nazývána mladistvou CML. Jedná se o vzácnou formu leukémie, ke které dochází v dětství a v raném dětství. Kostní dřeň nadměrně produkuje myeloidní bílé krevní buňky, zejména monocyty (monocyty). Děti s neurofibromatózou typu I a Noonanovým syndromem mají vyšší riziko vzniku JMML než děti bez těchto genetických podmínek.
- Chronická neutrofilní leukémie: Chronická neutrofilní leukémie je vzácná porucha charakterizovaná nadprodukcí neutrofilů, což je typ bílých krvinek. Tyto buňky pak mohou infiltrovat vaše orgány a způsobit zvětšení jater a sleziny (hepatosplenomegalie).
- Chronická eozinofilní leukémie / Hypereosinofilní syndromy (HES): Chronická eozinofilní leukemie a hypereosinofilní syndromy představují skupinu poruch charakterizovaných zvýšeným počtem eozinofilů (eozinofilie), což vede k poškození různých orgánů. Určitá populace HES působí spíše jako myleoproliferativní novotvary (proto se jmenuje chronická eozinofilní leukémie).
- Onemocnění mastocytů: Systémové onemocnění žírných buněk nebo mastocytóza je relativně nový přírůstek do kategorie myeloproliferativních novotvarů. Onemocnění žírných buněk je důsledkem nadprodukce žírných buněk, což je typ bílých krvinek, který pak napadá kostní dřeň, gastrointestinální trakt, kůži, slezinu a játra. To je v rozporu s kožní mastocytózou, která postihuje pouze kůži. Lidské buňky uvolňují histamin, což vede k alergickému typu reakce v postižené tkáni.
Zdroje:
Roufosse F, Klion AD a Weller PF. Hypereosinofilní syndromy: Klinické projevy, patofyziologie a diagnóza. V: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA. (Přístup k 27. červnu 2016.)
Teferri A. Přehled myeloproliferativních novotvarů. V: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA. (Přístup k 26. červnu 2016.)
Van Eatton RA. Klinické projevy a diagnostika chronické myeloidní leukémie. V: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA. (Přístup k 28. červnu 2016.)