Myelofibróza je stav, kdy se v kostní dřeni tvoří jizvení (fibróza). Tato jizva ztěžuje kostní dřeň normální tvorbu krevních buněk.
Symptomy
Myelofibróza může způsobit žádné příznaky. Nicméně, to může být zvednuto na rutinní krevní práci vykonané lékařem. Jiné příznaky souvisejí s poklesem červených krvinek ( anémie ) a krevních destiček ( trombocytopenie ), jako jsou:
- Únava nebo únava
- Bledost
- Červené tečky na kůži nazývané petechie
- Zvýšená tvorba modřin
- Nadměrné krvácení
- Zvětšená slezina a / nebo játra - můžete si všimnout plnosti pod žebry.
- Bolest kosti
- Horečka nebo časté infekce
Kdo je v nebezpečí
Myelofibróza se obecně vyskytuje u osob starších 50 let. Může se vyskytnout u dětí, je však extrémně vzácná. Pacienti s polycythemia vera nebo esenciální trombocytémií mohou pokračovat v rozvoji myelofibrózy.
Proč se vaše slezina zvětšuje?
Slezina je hematopoetický orgán, což znamená, že má potenciál k tvorbě krevních buněk. Při myelofibróze, kde kostní dřeň má potíže s tvorbou krevních buněk, se slezina rozšiřuje, aby se pokusila zlepšit produkci.
Příčiny
Primární myelofibróza je vzácná forma rakoviny krve (část chronických myeloproliferativních novotvarů). To je způsobeno genetickou mutací. V tuto chvíli si nejsme jisti, co způsobuje vznik mutace.
Myelofibróza může být způsobena jinými stavy a je nazývána sekundární myelofibrosou.
Tyto zahrnují:
- Jiné typy rakoviny krve, zejména akutní megakaryocytární leukémie (typ akutní myeloidní leukémie ) nebo myelodysplastického syndromu
- Rakovina metastazuje kosti
- Autoimunitní onemocnění jako lupus, sklerodermie
- Plicní hypertenze: V tomto stavu je zvýšený krevní tlak v cévách v plicích.
- Hyperparatyreóza spojená s nedostatkem vitaminu D.
- Syndrom šedých destiček
- Renální ostoeodystrofie: Jedná se o poruchu minerálního a kostního metabolismu, ke kterému dochází u pacientů s chronickým onemocněním ledvin.
Diagnóza
Zpočátku je snížený počet krvinek zjištěn na základě úplného krevního obrazu . Obecně je přítomna anémie a / nebo trombocytopenie. Poškození krevních buněk může být často zjištěno na skvrnu periferní krve, mikroskopu posuvné kapky krve. Červené krvinky jsou často popsány jako vypadající slzy.
Konečná diagnóza vyžaduje biopsii kostní dřeně, postup, při kterém je odstraněn malý kousek kostní dřeně. Při zvláštním zbarvení mohou být identifikovány vláknité prameny v kostní dřeni.
Během diagnostického zpracování se lékař pokusí zjistit, co způsobuje myelofibrosu. Součástí této práce bude genetické testování specifických mutací nazývaných JAK2, MPL a CALR.
Léčba
Léčba závisí na primární příčině. Léčba primární myelofibrózy je určena rizikem progrese onemocnění a celkového přežití.
- Pozorování: Pokud nemáte závažné příznaky, může být nejlepší volbou léčby bdělost.
- Transfúze: Anémie a trombocytopenie pozorované u myelofibrózy mohou být závažné a mohou vyžadovat časté transfuze krve. Frekvence transfúzí může určit, zda je zapotřebí intenzivnější léčba.
- Transplantace kostní dřeně (kmenových buněk): Rozhodnutí o transplantaci musí být pečlivě zváženo jak na rizika, tak na přínosy.
- Ruxolitinib: Tento lék inhibuje JAK2 může být použit u pacientů s mutací JAK2, kteří mají významné příznaky a nejsou způsobilí k transplantaci kostní dřeně.
- Splenekomie : Pokud se slezina ve srovnání s léčbou nezmenšuje, může být chirurgicky odstraněna.
- Hydroxymočovina: Hydroxymočovina je lék na perorální chemoterapii, který lze použít ke snížení velikosti sleziny a dalších příznaků.
- Další léky, jako androgen a thalidomid
- Radioterapie může být použita ke snížení velikosti sleziny
Léčba sekundární myelofibrózy je zaměřena na základní příčinu. Pokud je myelofibróza způsobena rakovinou, jako je akutní myeloidní leukémie (AML), je léčena chemoterapií. Pokud je myelofibróza sekundárně k autoimunitní poruše, léčba této poruchy může zlepšit krevní obraz.
Bez ohledu na léčbu vás lékařský tým provede všechny kroky, které musíte provést, abyste měli kontrolu nad svým zdravím. Neváhejte s nimi sdílet své myšlenky, otázky a pocity.