Idiopatická myelofibróza Příznaky a léčba

Primární nebo idiopatická myelofibróza, také známá jako agnogenní myeloidní metaplázie, je onemocnění kostní dřeně, kde se kostní dřeň rozvíjí vláknité tkáně a vytváří abnormální krevní buňky. Idiopatická myelofibróza je jednou z myeloproliferativních poruch . Tato porucha postihuje jak muže, tak ženy a je obvykle diagnostikována u jedinců ve věku 50 až 70 let, ale může se vyskytnout v jakémkoli věku.

Odhaduje se, že se vyskytuje u 2 z 1 000 000 jedinců.

Symptomy

Až 25% jedinců s idiopatickou myelofibrosou nemá žádné příznaky. Ti, kteří mají příznaky, mohou mít:

Některé závažnější formy idiopatické myelofibrózy mohou mít:

Diagnóza

U jedinců, kteří nemají žádné příznaky, se může objevit idiopatická myelofibróza, když rutinní lékařská prohlídka objeví zvětšenou slezinu a abnormální výsledky krevních testů. Tyto výsledky mohou vykazovat nižší než normální počet červených krvinek (způsobující anémii ), vyšší než normální počet bílých krvinek a abnormální počet krevních destiček (může být buď vysoký nebo nízký).

Někteří jedinci však mohou vykazovat malou změnu počtu krevních buněk.

Když je vzorek krve jednotlivce vyšetřen pod mikroskopem, mohou se objevit abnormální krevní buňky. Jiné krevní testy mohou být abnormální také. K potvrzení diagnózy idiopatické myelofibrózy se odebere vzorek kostní dřeně (biopsie) a pod mikroskopem se vyšetří přítomnost fibrózy.

Léčba

Jedinci, kteří nemají žádné příznaky obecně, nejsou léčeni. Ke sledování poruchy se pravidelně provádějí krevní testy.

Pro ty, kteří mají příznaky, je léčba založena na zmírnění nepohodlí a snížení rizika komplikací. Jedinci s anémií mohou dostávat železo, folát a / nebo krevní transfúzi. Některé mohou být léčeny léky, jako je Deltasone (prednison) nebo Zometa (kyselina zoledronová).

Jedinci, kteří mají vysoký počet krevních buněk, mohou být léčeni léky, jako je Hydrea (hydroxymočovina), Agrylin (anagrelid) nebo interferon alfa.

Někteří jedinci mohou potřebovat chirurgicky odstranit slezinu (splenektomii), zejména pokud způsobují komplikace. Jiné léčby mohou zahrnovat radioterapii nebo transplantaci kostní dřeně (kmenové buňky) .

Výhled

V průměru pacienti s idiopatickou myelofibrosou přežívají pět let po diagnóze. Přibližně 20% jedinců s poruchou přežije 10 let nebo více. Tyto údaje se časem zvyšují s tím, jak se vyvíjejí nová léčba a výzkum zlepšuje znalosti této poruchy.

Zdroje:

> "Idiopatická myelofibróza". Informace o nemoci. 24. září 2007. Společnost pro leukémii a lymfom.

> Niblack, Joyce. "MF FAQ." MPD-FAQS. 3. února 1999. MPD Research Center, Inc.