Pokud vám váš lékař řekl, že máte krevní poruchu, můžete se ptát: " Proč je tak moje slezina tak velká?" " Co mám dělat s mojí slezinou s mojí krví?" Nebo dokonce " Co je slezina?" To jsou všechny vynikající otázky. Začneme s funkcí sleziny, pak budeme diskutovat o tom, proč se slezina rozšiřuje v myeloproliferativních novotvarů a nakonec přezkoumá možnosti léčby splenomegalie (rozšíření sleziny).
Základy sleziny
Slezina je relativně malý orgán (asi velikost pěstí), který se nachází na levé straně břicha pod hrudníkem. Slezina je tvořena dvěma typy tkáně (1) červenou buničinou, která filtruje červené krvinky a (2) bílá buničina, která je součástí imunitního systému. V červené buničině jsou z oběhu odstraněny staré nebo nevyřízené červené krvinky (jako srpkovité buňky). Červená buničina také pomáhá tělu filtrovat infekce, zejména určité bakteriální infekce. Bílá buničina pomáhá produkovat lymfocyty, což je typ bílých krvinek, který pomáhá vytvářet protilátky proti infekcím nebo jako odpověď na očkování. Ačkoli se jedná o hlavní funkce sleziny, jakmile se narodíte, před narozením je slezina hlavním producentem krevních buněk ( hematopoéza ). Ke konci těhotenství a po porodu tuto produkci přebírá kostní dřeň.
Proč se slezina rozšiřuje
V polycytémii vera se produkuje nadměrný počet červených krvinek, což vede ke zvýšení počtu červených krvinek, které je třeba filtrovat slezinou, což vede k splenomegalii.
Při primární myelofibróze je kostní dřeň poškozena fibrózou, což snižuje tvorbu krevních buněk. V tomto případě se slezina může zvětšit, aby podpořila tvorbu krevních buněk mimo kostní dřeň. To se může také vyskytnout v játrech obvykle v menší míře.
Příznaky zvětšené sleziny
Mnoho lidí, kteří mají zvětšenou slezinu, nemusí vědět, zvláště pokud je slezina jen mírně zvětšena.
Jiní mohou hlásit "plnost" v břiše. Když je slezina výrazně zvětšená, může se tisknout na žaludek, což vám může dát pocit plného pocitu, jako jste právě jedli plné jídlo, když jedli jen malé množství.
Slezina je křehká a normálně chráněná hrudní kostí. Při zvětšování již není chráněna a náchylná ke zranění, zvláště trauma z automobilové nehody nebo kontaktního sportu (jako fotbal nebo hokej). Trauma zvětšené sleziny může způsobit masivní krvácení.
Jak může být léčen splenomegalie?
Pokud se vaše slezina jen mírně zvětší, léčba nemusí být nutná. Váš lékař pravděpodobně sleduje vaše krevní obraz a velikost sleziny. Pokud je potřeba léčba, existují tři velké kategorie: léčebná terapie, splenektomie a radioterapie.
První je lékařská terapie. Obecně se jedná o léky zaměřené na snížení tvorby krevních buněk. Jednou z nejčastějších léků používaných ke snížení velikosti sleziny u myeloproliferativních novotvarů je hydroxymočovina. Hydroxyurea je perorální lék užívaný denně. Obvykle se začíná nízkou dávkou a zvyšuje se až do požadovaného účinku (obvykle specifická hladina hemoglobinu, bílých krvinek nebo krevních destiček).
Jiné léčby první linie zahrnují busulfan, melphalan, interferon alfa, thalidomid nebo lenalidomid. Předávkování může být podáváno s thalidomidem nebo lenalidomidem. Druhá linie léčby zahrnuje kladribín (také nazývaný 2CDA), daunorubicin, decitabin nebo 5-azacytidin. Váš lékař zvolí vaši léčbu na základě vaší specifické diagnózy, dalších zdravotních problémů a vedlejších účinků léčby.
Druhou možností léčby je splenektomie nebo chirurgické odstranění sleziny. Nejvýznamnějším rizikem odstranění sleziny je potenciál vážných život ohrožujících infekcí. Pokud jste ještě neučinili, měli byste dostat specifické očkovací látky, které vás ochrání před pneumokokovými a meningokokovými infekcemi před splenektomií.
Jakmile je slezina odstraněna, bude pravděpodobně použita penicilin dvakrát denně, aby se předešlo těmto infekcím. Navíc, horečka (větší než 100,4 F) je nouzová situace, která vyžaduje okamžitou lékařskou pomoc.
Třetím léčebným řešením je radioterapie (nazývaná také radiační terapie). Radiace je zaměřena na slezinu, která ji může zmenšit ve velikosti. Tyto účinky jsou dočasné, takže splenická radioterapie se považuje za paliativní , léčba zaměřená na minimalizaci příznaků ke zlepšení kvality života. To může být dobrá volba pro lidi, kteří nejsou skvělými kandidáty na splenektomii.
Existuje mnoho věcí, které je třeba vzít v úvahu při rozhodování o tom, zda a jak léčit splenomegalii v polycythemii vera nebo primární myelofibróze. Ujistěte se, že s lékařem projednáte výhody a možné vedlejší účinky těchto léčby.
> Zdroje:
> Mesa RA. Jak léčbu symptomatické splenomegalie u pacientů s myelofibrosou. Krev. 2009; 113: 5394-5400.
> Vannucchi AM. Jak zacházím s polycythemia vera. Krev. 2014; 124: 3212-3220.