Proteiny Bence-Jones jsou v podstatě malé kousky protilátek, které mohou být detekovány pomocí močového testu, zejména k diagnostice a sledování pacientů s mnohočetným myelomem, což je typ rakoviny krve.
Mnohočetný myelom
Mnohočetný myelom je rakovina, která se tvoří v typu bílých krvinek nazývaných plazmatické buňky. Plazmové buňky jsou buňky, které vytvářejí protilátky, které vám pomohou v boji proti infekcím.
U normální populace plazmatických buněk produkujících protilátky lze říci, že jejich podnikání je rozmanitostí. Vyrábějí všechny různé typy proteinových protilátek.
Mnohočetný myelom je jednou z několika chorob, které mohou produkovat "jediný klon plazmových buněk". Myslete na jediný klon jako na něco podobného davu identických dvou buněk. Tento dav není rozmanitý. Jediný klon buněk obecně vytváří stejné protilátkové proteiny.
M-Proteiny
Při diskusi o bílkovinách Bence-Jones se často používají několik dalších výrazů, jako je protein myelomu, M-proteiny, paraproteiny, volné lehké řetězce imunoglobulinů a M-špička. Všechny tyto pojmy jsou podobné, ale nemusí být nutně zaměnitelné.
"M" v M-proteinu znamená monoklonální, což znamená, že sběr proteinů je z jednoho klonu buněk produkujících protilátky. Tyto buňky všechny produkují stejné protilátky nebo části protilátky.
Lehké řetězy
Protilátky jsou to, co vědci nazývají imunoglobuliny - imunitní význam, že pomáhají bojovat proti chorobám a globulin, což znamená, že jsou to bílkoviny.
Tyto imunoglobuliny jsou obvykle poměrně velké, ale sestávají z menších jednotek, které jsou sestaveny dohromady. Protilátky jsou vlastně složeny z několika menších proteinů, nazývaných těžké řetězce a lehké řetězce.
Na obrázku výše vidíte v popředí úplnou protilátku nebo imunoglobulin, ale každá protilátka je tvořena několika díly.
Modré části jsou "těžké řetězy" a zlaté části jsou "lehké řetězy". Na tomto obrázku jsou zlaté lehké řetězce, které se mohou stát Bence-Jonesovými bílkovinami u osoby s mnohočetným myelomem nebo jiným stavem.
Proteiny Bence-Jones jsou v podstatě speciální sbírkou těchto menších částí protilátky (lehké řetězce) . Přítomnost lehkých řetězců v takovém množství v moči není normální. Obvykle se v moči detekuje pouze malé množství bílkovin lehkého řetězce. Lehké řetězce v moči se však mohou vyvinout z mnoha různých důvodů, a ne všechny jsou rakovinou.
Monoklonální lehké řetězy
Nyní je v případě bílkovin Bence-Jones důležité mít na paměti, že tyto lehké řetězce nejsou jen starý druh lehkého řetězce - jsou to monoklonální lehké řetězce.
Proteiny Bence-Jones jsou tedy ...
- Monoklonální (pocházejí z jednoho klonu buněk)
- Monoklonální lehké řetězce (mnoho kopií stejné, menší části protilátky)
- Byly nalezeny v moči a byly spojeny s různými stavy, včetně mnohočetného myelomu.
Podmínky
Bence-Jonesové proteiny jsou zvláštní typy proteinů M a jsou dostatečně malé, aby prošly filtračním systémem těla, ledvinami. To znamená, že když se tyto lehké řetězce vyskytují v hojnosti, projdou z vašeho krevního řečiště do moče.
Existuje několik podmínek, při nichž se mohou bílkoviny Bence Jones nacházet v moči osoby, včetně následujících:
- Mnohočetný myelom - mnohočetný myelom je rakovina krve, ve které dochází k nadprodukci plazmatických buněk - buněk, které se vyvíjejí z B lymfocytů v kostní dřeni. Plazmové buňky jsou buňky, které vytvářejí protilátky, které nás chrání před určitými viry a bakteriemi. Mezi 50 až 80% lidí s myelomem bude mít test moči, který je pro tyto proteiny pozitivní.
- Waldenströmova makroglobulinémie - Waldenströmova makroglobulinémie je neobvyklá rakovina vyskytující se v buňkách B (typ bílých krvinek). B buňky procházejí procesem, aby se staly plazmatickými buňkami produkujícími protilátky. U této nemoci se rakovina vyskytuje v buňkách B před tím, než se stane plazmatickou buňkou; tak je Waldenströmova makroglobulinémie odlišná od mnohočetného myelomu, ale obě podmínky jsou v některých podobách podobné a oba mohou vést k Bence-Jonesovým proteinům.
- MGUS - MGUS znamená monoklonální gamapatii nerozhodného významu. Toto onemocnění může být prekurzorem mnohočetného myelomu a zahrnuje zvýšení počtu plazmatických buněk, ale žádný z dalších příznaků spojených s mnohočetným myelomem.
Význam
Proteiny Bence-Jones jsou přítomny přibližně u dvou ze tří pacientů s mnohočetným myelomem. Mnohočetný myelom je rakovina krve zahrnující nadměrnou produkci plazmatických buněk. Stejně jako rakovina plic by měla nadbytek abnormálních buněk rakoviny plic, myelom zahrnuje přebytek plazmatických buněk.
Plazmové buňky jsou buňky, které vytvářejí protilátky, které nám pomáhají bojovat proti nemoci. Rakovinové plazmatické buňky však nevytvářejí protilátky, které pomáhají bojovat s onemocněním, a místo toho přebytečné plazmatické buňky vytvářejí nadbytečné protilátky, které jsou všechny stejné.
Přebytek imunoglobulinů v těle se může stát problémem z mnoha různých úhlů, jedním z nich je onemocnění ledvin . Obvykle jsou protilátky příliš velké, aby byly filtrovány kanylami v ledvinách. Proteiny Bence-Jones jsou dostatečně malé, aby mohly vstoupit do filtračních jednotek v ledvinách. V ledvinách mohou tyto bílkoviny vytvářet a způsobit problémy s ledvinami. Některé typy bílkovin s větší pravděpodobností poškozují ledviny tímto způsobem než jiné. Existují také další důsledky nadměrných lehkých řetězců, které mohou ovlivnit různé části těla.
Pokud vám byla diagnostikována nemoc, která vede k nadměrnému množství proteinů lehkého řetězce, bude pravděpodobně váš lékař sledovat související komplikace. Jedna z věcí, ke kterým může dojít s nadměrnými lehkými řetězci, je amyloidní amyloidóza lehkého řetězce, kdy se lehké řetězce spojují a tvoří ložiska látky nazývané amyloid, která může způsobit poškození v různých orgánech.
Test moči
Test na proteiny Bence-Jones zahrnuje sběr moči po dobu 24 hodin, aby se zkontroloval důkaz bílkovin. Proteiny Bence-Jones jsou pojmenovány pro Henry Bence Jones, chemický patolog, který poprvé objevil neobvyklé vlastnosti těchto vzorků moči v polovině 18. století. Existují dva typy lehkých řetězců - kappa a lambda. Specifický typ lehkého řetězce může mít klinický význam.
Slovo z
Pokud jste nově diagnostikováni, věnujte nějakou dobu informace o své nemoci a položte si otázky. Snažte se získat podporu od svých přátel a blízkých. A držte se naděje. Léčba rakoviny krve se v posledních letech výrazně zlepšila a nové léčby jsou v současné době v klinických studiích.
> Zdroje:
> Basile U, Gulli F, Torti E a kol. Vyhodnocení metody screeningu pro Bence Jonesovou proteinovou analýzu. Clin Chem Lab Med. 2016, 54 (11): e331-e333.
> Cook L, Macdonald DHC. Řízení paraproteinémie. Postgraduální lékařský věstník . 2007; 83 (978): 217-223.
> Kyle, R., Larson, D., Therneau, T. a kol. Klinický průběh tíživého myelomu lehkého řetězce (idiopatická proteinacee Bence Jones): retrospektivní kohortní studie. Lancetová hematologie . 2014. 1 (1): e28-36.