Myelom a mnohočetný myelom se týkají stejné nemoci. Existují různé typy myelomů a klasifikace jsou způsobeny aktivitou onemocnění, stejně jako typy protilátek nebo imunoglobulinových proteinů, které jsou abnormálně produkovány.
Osoba, která je poprvé diagnostikována s myelomem, může nebo nemusí mít žádné příznaky. Případy se mohou pohybovat v rozmezí od absolutně bez příznaků až po závažné příznaky s komplikacemi vyžadujícími nouzovou léčbu.
Jeden konkrétní typ myelomu - monoklonální gamapatie s neurčeným významem (MGUS) - produkuje extra protilátky na nízké úrovni, ale dělá to bez významných problémů v orgánech. Může se vyvinout do aktivního myelomu, ale pokud ano, obvykle to pomalu dělá. Ne každý s MGUS bude pokračovat v rozvoji myelomu, ale někteří mohou, a proto je nutné každoroční monitorování. MGUS, ačkoli je to benigní stav, s sebou nese riziko přeměny na mnohočetný myelom ve výši 1,5% ročně.
MGUS
Existují dva hlavní rozdíly mezi MGUS a myelomem:
1. Když rakovina nebo jiná onemocnění způsobí abnormální hladinu protilátkového proteinu, je tento protein nazýván paraproteinem. Množství tohoto paraproteinu je méně než 30 g / l (<3 g / dL) v MGUS.
2. Plazmatické buňky obsahují více než 10% celkové hodnoty vyšetření kostní dřeně u MGUS.
Tlející myelom
Myelom se často objevuje rutinní krevní práce, když jsou pacienti vyšetřováni na něco, co nesouvisí.
Tlející nebo indolentní myelom je pomalu postupující, časná forma onemocnění. I když mohou být přítomny hladiny plazmatických buněk produkujících protilátky v kostní dřeni a / nebo vysoké hladiny M-proteinu , stále nedochází k významnému poškození kostí nebo ledvin.
Při dychtivém asymptomatickém myelomu:
1. Množství paraproteinu je vyšší než 30 g / l (<3 g / dL).
2. Plazmatické buňky jsou na vyšetření kostní dřeně více než 10% .
Hlavním rozdílem mezi třástým myelomem a plnoprůtokovým mnohočetným myelomem je nepřítomnost poškození orgánů nebo tkání v myelomu.
Mnohočetný myelom
Symptomatický nebo aktivní myelom má zvýšený počet plazmatických buněk v kostní dřeni, protein M zjištěný v krvi nebo moči - a také výsledné poškození orgánů. Vícečetný myelom vyžaduje léčbu. V některých případech s mnohočetným myelomem se rakovinné buňky shromáždí v jedné kosti a vytvoří nádor nazývaný plasmacytom .
Příznaky a příznaky mnohočetného myelomu se mohou lišit a mohou zahrnovat:
- Bolest kostí, zejména v oblasti páteře nebo hrudníku
- Nevolnost, zácpa, ztráta chuti k jídlu, ztráta hmotnosti
- Mentální mlčení, zmatenost, únava
- Časté infekce a horečky
- Slabost nebo necitlivost nohou
- Nadměrná žízeň, časté močení
Symptomatické myelomy jsou dále klasifikovány typy imunoglobulinových proteinů nalezených v krvi. Imunoglobuliny obsahují různé části - tzv. Těžké řetězce a lehké řetězce. Protilátky jsou pojmenovány typem těžké části řetězce, kterou obsahují (G, A, M, D nebo E).
- Nejběžnější M-protein v myelomu je typ IgG.
- Méně časté jsou IgA myelomy.
- IgD a IgE myelomy jsou extrémně neobvyklé.
- Nadprodukce IgM je vzácný stav zvaný Waldenstromova makroglobulinémie .
Některé typy myelomů produkují pouze neúplný imunoglobulin lehkých řetězců. Tito se nazývají myelomy lehkého řetězce. Proteiny lehkého řetězce jsou také označovány jako proteiny Bence-Jones . Když jsou bílkoviny Bence-Jones v moči, hromadí se v ledvinách a způsobí jejich poškození.
Tam jsou také některé vzácné onemocnění, ve kterých rakovinné buňky nadprodukují pouze těžké řetězce. Tyto onemocnění se nazývají nemoci těžkého řetězce a mohou nebo nemusí sdílet charakteristiky s myelomem.
Přibližně 1 procent myelomů se nazývá non-sekreční myelom . U těchto pacientů není tvorba M-proteinů nebo lehkých řetězců dostatečná k detekci v krvi nebo moči. Pro identifikaci onemocnění u těchto pacientů je zapotřebí speciální vyšetření.
Zdroje
Sonneveld P, Broijl A. Léčba recidivujícího a refrakterního mnohočetného myelomu. Haematologica. 2016; 101 (4): 396-406.
Palumbo A, Anderson K. Mnohočetný myelom. N Engl J Med. 2011; 364 (11): 1046-1060.
Kyle, Robert a Rajkumar, S. Vincent "Mnohočetný myelom" krev 15. března 2008 111: 2962-2972.
Lin, Pei "Myelom plazmatických buněk" Hematologie / Onkologické kliniky Severní Ameriky 2009 23: 709-727.
Nau, Konrad a Lewis, William "Mnohočetný myelom: diagnostika a léčba" Americký rodinný lékař 1. října 2008 78: 853-859.