Existuje více než 50 typů sarkomů měkkých tkání
Sarkomy měkkých tkání jsou různorodou skupinou nádorů, které vznikají z tuku, svalů, šlach, chrupavek, lymfatických tkání, cév a tak dále. Existuje více než 50 typů sarkomu měkkých tkání. Ačkoli většina sarkomů jsou sarkomy měkkých tkání, v obecnějším smyslu mohou sarkomy také ovlivňovat kosti.
Diagnostika a léčba sarkomů měkkých tkání jsou zahrnuty a multidisciplinární, vyžadující vstup onkologů , chirurgických onkologů, radiologů, intervenčních radiologů a další.
Léčba zahrnuje chirurgii, radioterapii a v některých případech chemoterapii.
Co jsou měkké tkáňové sarkomy?
Sarkomy měkkých tkání jsou vzácný typ novotvaru a tvoří méně než jedno procento nádorů u dospělých. Americká rakovinová společnost odhaduje, že 12,310 nových případů sarkomu měkkých tkání bude diagnostikováno v roce 2016 (u 6980 případů u mužů a 5330 u žen). U dětí představují sarkomy měkkých tkání 15 procent rakoviny.
Přesná příčina většiny sarkomů měkkých tkání není známa a tyto léze se obvykle vyskytují bez jakéhokoli zřejmého důvodu. Avšak v některých případech sarkomu měkkých tkání mohou DNA mutace získané po porodu a sekundární záření nebo karcinogenní expozice hrát roli v patogenezi.
Mezi nejčastější sarkomy měkkých tkání u dospělých patří nediferencovaný pleomorfní sarkom (dříve nazývaný maligní fibrózní histiocytom), liposarkom a leiomyosarkom . Liposarkomy a nediferencované pleomorfní sarkomy, nejčastěji přítomné v nohou, a leiomyosarkomy jsou nejčastější břišní sarkomy.
U dětí je nejčastějším typem sarkomu měkkých tkání rabdomyosarkom, který postihuje kosterní svaly.
Sarkomy měkkých tkání mohou být život ohrožující, přičemž pouze 50 až 60 procent lidí žije pět let poté, co byli poprvé diagnostikováni nebo léčeni, což je opatření nazvané pětiletá míra přežití. Mezi těmi lidmi, kteří umírají na sarkom měkkých tkání, metastázami nebo šířením do plic, je nejčastější příčina smrti.
U 80% postižených pacientů se tyto život ohrožující plicní metastázy vyskytují mezi dvěma a třemi roky po počáteční diagnóze.
Klinická prezentace měkkých tkáňových sarkomů
Typicky se sarkom měkkých tkání objevuje jako hmota, která nezpůsobuje příznaky (tj. Asymptomatické). Mohou se podobat lipomům nebo benigním, nehythmickým nádorům z tuku. Ve skutečnosti jsou lipomy 100 krát častější než sarkomy měkkých tkání a měly by být považovány za součást diferenciální diagnózy. Jinými slovy, kožní hrudka umístěná na paži nebo noze je mnohem pravděpodobnější, že je benigní lipom než sarkom měkkých tkání.
Asi dvě třetiny sarkomů měkkých tkání vznikají na pažích a nohou. Druhá třetina se objevuje v hlavě, břicho, kufru, krku a retroperitoneu. Retroperitoneum je prostor umístěný za břišní stěnou, která obsahuje ledviny a slinivku, jakož i část aorty a dolní vena cava.
Vzhledem k tomu, že sarkomy měkkých tkání často neobsahují žádné příznaky, jsou obvykle zaznamenány pouze náhodně po traumatické události, která vyžaduje lékařskou pomoc, přivádí osobu do nemocnice. Sarkomy měkkých tkání distálních končetin (části paže a nohy nejvíce od těla) jsou při diagnostice často menší.
Zatímco sarkomy měkkých tkání, které se vyskytují buď v retroperitoneu nebo v proximálních částech končetin (ty, které se nacházejí nejblíže k trupu), mohou růst poměrně veliké, než si je všimnou.
Pokud se sarkom měkkých tkání stane dostatečně velký, může narušit okolní struktury, jako jsou kosti, nervy a cévy, a způsobit příznaky, včetně bolesti, otoku a otoku. V závislosti na místě mohou větší sarkomy bránit gastrointestinálnímu traktu a způsobit gastrointestinální příznaky, jako jsou křeče, zácpa a ztráta chuti k jídlu. Větší sarkomy mohou také postihnout bederní a pánevní nervy, což vede k neurologickým problémům.
Konečně, sarkomy lokalizované v končetinách (paží a nohou) mohou představovat hlubokou žilní trombózu.
Diagnostika a staging měkkých tkáňových sarkomů
Malé měkké tkáně, které jsou nové, nerozšířitelné, povrchní a mají velikost menší než pět centimetrů, mohou být pozorovány klinikem bez okamžité léčby. Zvětšující se masy, které jsou hlubší nebo větší než pět centimetrů, vyžadují úplnou práci: historii, zobrazování a biopsii .
Před biopsií se k hodnocení sarkomu měkkých tkání používá diagnostické vyšetření. Magnetické rezonanční zobrazování (MRI) je nejužitečnější při vizualizaci sarkomů měkkých tkání umístěných v končetinách. Pokud jde o nádory, které jsou retroperitoneální, je nejužitečnější, intraabdominální (v břiše) nebo zkrácená, počítačová tomografie (CT). Další diagnostické modality, které mohou hrát roli v diagnostice, jsou pozitronová emisní tomografie (PET) a ultrazvuk. Radiografie (rentgenové záření) není užitečná při diagnostice nádorů měkkých tkání.
Po diagnostickém testování se provádí biopsie k vyšetření mikroskopické anatomie nádoru. Historicky, otevřené incisionální biopsie , což jsou operace vyžadující celkovou anestezii, byly zlatým standardem při získávání odpovídajících tkáňových vzorků pro histologickou diagnózu. Nedávno se však biopsie jádrového jehlu , která je méně invazivní, bezpečná, přesná a nákladově efektivní, stala preferovaným typem biopsie. Aspirace s jemným jehlou je další možností biopsie. Konečně, když je léze menší a blíže k povrchu, lze provést excizní biopsii .
Ačkoli biopsie více povrchních nádorů může být provedena v ambulantním nebo kancelářském prostředí, hlubší nádory je třeba biopsovat v nemocnici pomocí intervenčního radiologa pomocí ultrazvuku nebo CT pro vedení.
Mikroskopické hodnocení sarkomů měkkých tkání je komplikované a dokonce i experti patologů sarkomů nesouhlasí s histologickou diagnózou a stupněm nádoru mezi 25 a 40 procenty času. Nicméně histologická diagnóza je nejdůležitějším faktorem při stagingu nádoru a určení agresivity nádoru a prognózy pacienta nebo očekávaného klinického výsledku. Další faktory, které jsou důležité při určování stupně nádoru, jsou velikost a umístění. Staging používá odborník k plánování léčby.
U sarkomů měkkých tkání jsou metastázy nebo rozšířeny do lymfatických uzlin vzácné. Místo toho se nádory obvykle rozšířily do plic. Mezi další místa metastáz patří kost, játra a mozek.
Léčba sarkomu měkkých tkání
Chirurgie k odstranění nádoru je nejčastější možností léčby sarkomů měkkých tkání. Někdy je chirurgie nezbytná.
Kdysi byla často prováděna amputace k léčbě sarkomů paží a nohou. Naštěstí dnes je nejčastější operace šetřící končetiny.
Při odstranění sarkomu měkkých tkání se provádí široká lokální excizie, kde se odstraní nádor spolu s některými okolními zdravými tkáněmi nebo okraji. Při odstranění nádorů z hlavy, krku, břicha nebo kufru se chirurgický onkolog snaží omezit velikost okrajů a udržet co nejvíce zdravé tkáně neporušené. Nicméně neexistuje shoda ohledně toho, jaká je velikost "dobré" marže.
Kromě chirurgického zákroku může být použita radioterapie, která využívá rentgenové záření s vysokou energií nebo jiné formy záření, aby zabila nádorové buňky nebo omezila jejich růst. Radioterapie je často kombinována s chirurgickým zákrokem a může být podána před chirurgickým zákrokem (tj. Neoadjuvantní terapií) k omezení velikosti nádoru nebo po chirurgickém zákroku (tj. Adjuvantní léčbě), aby se snížilo riziko recidivy rakoviny. Jak neoadjuvantní, tak i adjuvantní terapie mají své výhody a nevýhody a existuje určitá kontroverze, pokud jde o nejlepší čas pro léčbu sarkomů měkkých tkání pomocí radioterapie.
Dva hlavní typy radioterapie jsou externí radiační terapie a vnitřní radiační terapie . Při externí radiační terapii přístroj umístěný mimo tělo přináší radiaci nádoru. Při interní radiační terapii jsou radioaktivní látky utěsněné v drátech, jehlách, katétrech nebo semenách umístěny v nádoru nebo v jeho blízkosti.
Novější typ radioterapie je intenzita-modulovaná radioterapie (IMRT). IMRT používá počítač k fotografování a rekonstrukci přesného tvaru a velikosti nádoru. Svazky záření s různou intenzitou jsou pak zaměřeny na nádor z mnoha různých úhlů. Tento typ radioterapie způsobuje menší poškození okolní zdravé tkáně a ukládá pacientovi nižší riziko nežádoucích účinků, jako je sucho v ústech, potíže s polykáním a poškození kůže.
Kromě radioterapie může být chemoterapie použita také k zabíjení rakovinných buněk nebo k zastavení růstu. Chemoterapie zahrnuje podávání chemoterapeutických látek nebo léků buď ústní nebo žilní nebo svalovou (parenterální podávání). Použití chemoterapie k léčbě sarkomů měkkých tkání je také kontroverzní.
Různé léky jsou schváleny k léčbě sarkomu měkkých tkání včetně následujících:
- hydrochlorid doxorubicinu
- dactinomycin (Cosmegen)
- imatinib mesylát (Gleevec)
- mezylát eribulinu (Halaven)
- olaratumab (Lartruvo)
- trabektedinu
Nakonec recidivující sarkom měkkých tkání je sarkom měkkých tkání, který se po léčbě vrací. Může se vrátit buď do stejné měkké tkáně nebo měkké tkáně umístěné v jiné části těla.
Spodní linie
Mějte na paměti, že sarkomy měkkých tkání jsou vzácné. Všechno ostatní je stejné, šance, že nějaký kus nebo náraz na vaše tělo je rakovina je nízká. Nicméně, měli byste se svobodně naplánovat schůzku se svým lékařem, abyste zhodnotili jakýkoli případ, který se týká hrudky nebo nárazu - zejména pokud způsobuje bolest, slabost nebo tak dále.
Pokud jste vy nebo váš blízký již byl diagnostikován sarkom měkkých tkání, věnujte pečlivě pozornost vedení vašich specialistů. Přestože u asi poloviny diagnostikovaných pacientů je život ohrožující, může být léčeno mnoho sarkomů měkkých tkání.
Nakonec se objevují novější léčení sarkomu měkkých tkání. Například regionální chemoterapie , což je chemoterapie zaměřená na určité části těla, jako jsou paže nebo nohy, je aktivní oblastí výzkumu. Vy nebo váš blízký máte nárok na účast v klinickém hodnocení. Klinické studie podporované Národním onkologickým institutem (NCI) najdete u vás.
> Zdroje:
> Léčba dospělých sarkomů měkkých tkání (PDQ®) - pacientská verze. Národní institut proti rakovině. https://www.cancer.gov/about-cancer/treatment/clinical-trials/search.
> Cormier JN, Gronchi A, Pollock RE. Měkké tkáňové sarkomy. In: Brunicardi F, Andersen DK, Billiar TR, Dunn DL, Hunter JG, Matthews JB, Pollock RE. eds. Schwartzovy principy chirurgie, 10e . New York, NY: McGraw-Hill; 2014.
> Hoefkens F, et al. Sarkom měkkých tkání končetin: nevyřízené otázky týkající se chirurgie a radioterapie. Radiační onkologie. 2016; 11: 136.
> Sabel MS. Onkologie. V: Doherty GM. eds. CURRENT Diagnostika a léčba: Chirurgie, 14e . New York, NY: McGraw-Hill; 2015.