Anaplastický velkobuněčný lymfom (ALCL) je relativně neobvyklý typ nehodgkinského lymfomu (NHL), který vzniká z T-buněk. T-buňky jsou typem imunitních buněk, které chrání tělo před infekcemi. Existují dva typy anaplastického velkobuněčného lymfomu, primární systémový typ a primární kožní typ.
- Systémový typ postihuje lymfatické uzliny a jiné orgány.
- Kožní typ postihuje především kůži
Primární systémový typ
Systémový typ ALCL postihuje jak děti, tak dospělé. U dospělých je to poměrně vzácný lymfom, ale u dětí ALCL představuje 1 z 10 případů všech lymfomů. Většina jedinců s tímto lymfomem nejprve stěžuje na zvětšené lymfatické uzliny , ačkoli zřídka postihuje střeva nebo kosti, aniž by zahrnovala lymfatické uzliny.
Diagnostika se provádí biopsií z lymfatických uzlin nebo postižených orgánů. Biopsie ukazuje speciální anaplastický obraz tohoto lymfomu pod mikroskopem. Patolog bude často testovat tkáň biopsie se speciálními markery lymfomu, které mohou identifikovat unikátní molekulu nazývanou CD30 na povrchu rakovinných buněk v ALCL. Přítomnost této molekuly CD30 ji odlišuje od jiných typů NHL .
Dalším markerovým testem pro speciální protein, nazývaný protein ALK, se také provádí. Ne všichni s ALCL jsou pro ALK pozitivní.
Ti, kteří mají ALK bílkovinu, mají lépe lépe než pacienti, kteří nemají. Děti mají vyšší pravděpodobnost, že budou mít ALK protein než dospělí.
Jakmile je potvrzena diagnóza ALCL, provede se řada testů, aby se zjistila fáze lymfomu .
Systémová ALCL je léčena chemoterapií. Výsledky léčby jsou obecně dobré, zvláště u těch, kteří jsou ALK-pozitivní.
Rituximab , monoklonální protilátka, používaná ve většině běžných forem NHL, se v ALCL nepoužívá, protože nefunguje u T-buněčných lymfomů. Místo toho se Brentuximab vedotin (Adcetris) zaměřuje na molekulu CD30 a byl schválen FDA v roce 2011 pro léčbu ALCL u těch, kteří po léčbě zůstávají nemocí nebo u kterých se choroba vrátila po předchozí úspěšné léčbě.
Primární kožní typ
Kožní typ ALCL postihuje hlavně kůži. Je to druhý nejčastější typ nehodgkinského lymfomu, který postihuje kůži po kožním lymfomu T-buněk (CTCL) . ALCL kůže je stále vzácný stav, který postihuje především starší dospělé.
Dotčené osoby nejdříve zaznamenávají otoky nebo vředy na kůži. Návštěva lékaře obvykle vede k biopsii kůže, což potvrzuje diagnózu. Studie markerů pro specielní molekulu CD30 jsou nutné k označování onemocnění jako ALCL.
Přibližně 1 ze 4 jedinců s ALCL kůže postihlo lymfatické uzliny v blízkosti kožních uzlů nebo vředů. Mohou být provedeny testy k vyloučení lymfomu v hrudníku a břichu. Test kostní dřeně lze provést jako součást rutinního vyšetření.
ALCL kůže má vynikající prognózu. Jedná se o pomalu rostoucí onemocnění, které je zřídka život ohrožující.
U některých pacientů může dokonce zmizet bez jakékoli léčby. U pacientů s kožními lézemi omezenými na malou oblast je radiační terapie léčbou volbou. Pacienti s rozsáhlým postižením kůže mohou být léčeni nízkými dávkami léčiva nazývaného methotrexát ve formě tablet nebo injekcí.
Zdroje:
Schválení FDA pro Brentuximab Vedotin, Národní institut pro léčbu rakoviny, 1. července 2013.
Léčba dětského non-Hodgkinského lymfomu - pro zdravotníky (PDQ®), National Cancer Institute, aktualizováno 26.1.2016.
Léčba dospělých nehodgkinských lymfomů - pro zdravotníky (PDQ®). Národní institut proti rakovině. aktualizováno 15.1.2016.