Progresivní multifokální leukoencefalopatie (PML)

Nemoci spojené s vysokým rizikem úmrtí, poškození mozku

HIV může poškodit váš imunitní systém; to je jasné. Vzhledem k tomu, že HIV se stává aktivnější a dělá více kopií sebe sama, škoda může být stále závažnější, což vede ke zvýšenému riziku vývoje oportunních infekcí .

Jedním z nejzávažnějších je onemocnění nazývaná progresivní multifokální leukoencefalopatie (PML) . Podmínka je popsána svým vlastním jménem: "leuko" znamená bílý, "encephalo", což znamená mozku a "pathy", což znamená onemocnění.

Jako takový PML je progresivní poškození bílé hmoty mozku na více místech (multifokální).

Tento stav je způsoben postupným odstraňováním myelinového pláště, které kryje nervové zakončení, zejména bílou hmotu mozku. Jako demyelinizační onemocnění se PML projevuje mnohem stejným způsobem jako roztroušená skleróza (MS) , i když je rychlejší.

Virus zodpovědný za PML je ten, který byl většinou vystaven všem známým virusem JC (nebo Johnem Cunninghamovým virem). Zatímco se odhaduje, že 70-90% světové populace bylo vystaveno viru, může způsobit pouze onemocnění, pokud má člověk závažné potlačení imunitního systému, jak tomu je u AIDS.

PML má vysokou úmrtnost, jakmile je diagnostikována, 30-50% lidí umírá během prvních měsíců diagnózy. Ti, kteří přežívají, obvykle mají různé stupně poškození mozku - některé mírné, jiné závažné.

PML se nejpravděpodobněji vyskytuje, když HIV-pozitivní jedinec má počet CD4 nižší než 100 buněk / ml.

Podle definice je stanovena diagnóza AIDS, jestliže CD4 klesne pod 200 buněk / ml

Známky a příznaky PML

Příznaky a symptomy PML mohou připomínat řadu dalších stavů, zejména v raných stádiích. Obvykle mohou jedinou známkou potíží zahrnovat:

Často se lidé chápou jako příznaky únavy, nežádoucích účinků na léky nebo dokonce mírného mrtvice nebo přechodného ischemického záchvatu . Jak PML postupuje, mohou se objevit závažnější příznaky, včetně poruchy řeči a zraku, stejně jako záchvaty a změny osobnosti.

V některých případech mohou pacienti zaznamenat to, co se nazývá syndrom cizí ruky, ve kterém se ruka pohybuje sama, aniž by ji člověk dokonce věděl nebo dokázal ovládat.

Diagnóza PML

PML lze obvykle diagnostikovat jedním ze dvou způsobů:

Existuje léčba pro PML?

Před příchodem antiretrovirové terapie (ART) byla PML vždy smrtelná během několika týdnů nebo měsíců od diagnózy. Zatímco v současné době neexistují žádné léky, které by mohly účinně inhibovat nebo léčit PML, zahájení ART může snížit mnoho příznaků tím, že obnoví některé z imunitních funkcí člověka.

Bylo prokázáno, že ART může prodloužit životnost osoby s PML po několik let.

Na druhé straně může být riziko PML velmi zabráněno zajištěním včasné implementace ART, ideálně v době diagnózy a před vyčerpáním imunitní funkce.

Bylo také prozkoumáno množství experimentálních léčebných postupů, ačkoli výsledky jsou nejlépe smíšené nebo anekdotické. Zahrnují použití melaminu meflochinu proti malárii a léčbu interleukinem-2 (protein, který reguluje bílé krvinky).

K dnešnímu dni existuje pouze malá hrstka osoby, která vypadá, že byla vyléčena PML pomocí meflochinu, zatímco dva pacienti vypadali, že se zotavují pomocí imunitního proteinu, interleukinu-2.

Bohužel, v obou případech vysoká toxicita spojená s užíváním drog komplikuje léčbu u pacientů s PML.

Zdroje :

Národní instituty zdraví (NIH). "Informační stránka progresivní multifokální leukoencefalopatie" Washington, DC; aktualizováno 14. února 2014; k 24. únoru 2016.

Shackelton, L .; Rambaut, A .; Pybus, G .; et al. "Vývoj viru JC a jeho souvislost s lidskými populacemi". Journal of Virology . 2006; 80 (20): 9928-9933.

Gofton, T .; Al-Khotani, A .; O'Farrell, B .; et al. "Meflochin při léčbě progresivních multifokálních leukoencefalopatií". Journal of Neurology, Neurochirurgie a Psychiatrie. Červen 2010; 82 (4): 452-455.

Buckanovich R. Liu, G .; Stricker, C; et al. "Nemyeloablativní transplantace alogenních kmenových buněk pro refrakterní Hodgkinův lymfom komplikující progresivní multifokální leukoencefalopatie reagující na interleukin-2." Ročník hematologie. Červenec 2002: 81 (7): 410-413.