Incidence a léčba post-transplantačního non-Hodgkinova lymfomu
Riziko vývoje lymfomu je po transplantaci pevných orgánů výrazně zvýšené, například transplantace ledvin, transplantace jater, transplantace srdce nebo transplantace plic. Tyto lymfomy jsou lékařsky označovány jako "posttransplantační lymfoproliferativní poruchy" nebo PTLD.
Jak častý je lymfom po transplantaci orgánů?
PTLD zahrnuje širokou škálu lymfoproliferativních stavů po transplantaci pevných orgánů nebo hematopoetických kmenových buněk (HSCT) a může se vyskytnout u 10% dospělých po transplantaci.
Pro odhad celkové incidence post-transplantačního LPD byl také použit rozsah 1 až 20 procent.
Proč se lymfomy vyskytují po transplantaci orgánu?
Posttransplantační lymfomy jsou téměř vždy spojeny s infekcí virem Epstein Barr (EBV) . Infekce virem Epstein Barr způsobuje transformaci B-buněk (typ lymfocytů nebo bílých krvinek), který se stává rakovinným. U normálních jedinců mohou jiné buňky imunitního systému řešit infekci EBV, ale u osob s transplantací orgánů musí být podávány vysoké dávky léků, které potlačují imunitní systém. S ničím kontrolovat infekci se zvyšuje pravděpodobnost vývoje lymfomů.
Jaké faktory zvyšují riziko posttransplantačního lymfomu?
Dva hlavní faktory, které určují šance na získání lymfomu, jsou:
- Kolik imunosupresivní léčby je požadováno - Čím více imunosuprese, tím více šancí na infekci EBV.
- Stav EBV serologie příjemce transplantátu - Pokud byl jedinec předtím infikován EBV (má v minulosti mono), je pravděpodobné, že tělo si pamatuje infekci a krev již obsahuje speciální proteiny nazývané protilátky, které mohou identifikovat a zabít virus. To může být testováno vzorkem krve.
Jak se chovají post-transplantační lymfomy?
V průměru, pokud se vyskytne PTLD, je typický čas, aby to udělal přibližně 6 měsíců po transplantaci u pacientů s transplantací pevných orgánů a 2-3 měsíce u příjemců HSCT, ale byl hlášen ihned po 1 týdnu a až 10 let po transplantaci.
Posttransplantační lymfomy se obvykle liší od obvyklých non-Hodgkinových lymfomů . Rakovinné buňky tohoto lymfomu jsou směsi různých tvarů a velikostí. Zatímco většina pacientů postihuje především lymfatické uzliny, velmi často jsou postiženy i jiné orgány - fenomén nazývaný "extranodální" postižení . Patří sem mozek, plíce a střeva. Může se také zapojit transplantovaný orgán.
Jak se léčí posttransplantační lymfom?
Kdykoli je to možné, musí být imunosupresivní léčba snížena nebo zastavena. U pacientů, kteří mají malou a lokalizovanou nemoc, lze provést operaci nebo ozařování. Pokud tomu tak není, první léčbou je obvykle Rituxan (rituximab) , monoklonální protilátka, která se specificky zaměřuje na lymfomové buňky. Pouze v případě selhání se pokusí chemoterapie. Chemoterapie je odložena, dokud není nutná, protože chemoterapie s částečně imunosuprimovanými osobami může dále zvyšovat riziko infekcí .
U těch, kteří rozvíjejí lymfomy po transplantacích kostní dřeně, mohou být transfúze donorových leukocytů vysoce účinné.
Jaké jsou výsledky s posttransplantačními lymfomy?
Obecně platí, že PTLD je hlavní příčinou onemocnění a úmrtí, historicky s publikovanou mírou úmrtnosti až 40-70 procent u pacientů s transplantací pevných orgánů a 90 procent u pacientů po HSCT. Nehodgkinské lymfomy, které se vyskytují po transplantacích orgánů, mají horší výsledek než jiné NHL. Další publikovaná čísla je, že asi 60-80% nakonec podléhá jejich lymfomu. Nicméně užívání přípravku Rituxan změnilo míru přežití a někteří pacienti se lépe léčí a mohou se vyléčit.
Zapojení jiných orgánů, zejména mozku, má špatnou prognózu.
Zdroje:
On, G., Wang, C., Tan, H. a S. He. Rituximab po transplantaci autologních kmenových buněk zvyšuje přežití pacientů s B-buněčným lymfomem: metaanalýzu a systematický přehled. Transplantační řízení . 2015. 47 (2): 517-22.
Katabathina, V., Menias, C., Pickhardt, P., Lubner, M. a S. Prasad. Komplikace imunosupresivní terapie při transplantaci tuhých orgánů. Radiologické kliniky severní Ameriky . 2016. 54 (2): 303-19.
> Metser U, Lo G. FDG-PET / CT v lymfoproliferativním onemocnění po transplantaci břicha. Br J Radiol . 2016; 89 (1057): 20150844.
Petrara, M., Giunco, S., Serraino, D., Dolcetti, R. a A. De Rossi. Posttransplantační lymfoproliferativní poruchy: od epidemiologie až po léčbu založenou na patogenezi. Cancer Letters . 2015. 369 (1): 37-44.