Chronická lymfocytární leukémie (CLL) je nejběžnější typ leukémie u dospělých v západních zemích. Objevuje se, když dochází k poškození genetického materiálu (mutace) do buňky, která by se normálně vyvinula do typu bílých krvinek nazývaných lymfocyt.
CLL se liší od jiných typů leukémie, protože genetická mutace způsobuje nejen nekontrolovaný růst lymfocytů v kostní dřeni, ale také vede k buňkám, které nedodržují normální vzorec přirozené buněčné smrti.
To vede k zvýšenému počtu CLL lymfocytů v krevním řečišti.
V asi 95% případů CLL na Západě je postiženým typem lymfocytů B-lymfocyt (CLL B-buněk). TL buněk CLL je častější v oblastech Japonska a představuje pouze asi 5% případů v USA
Abnormální lymfocyty v chronické leukémii jsou zralé než ty, které se vyskytují u akutní leukémie. Protože jsou zralí, jsou schopni dělat mnoho funkcí normálních lymfocytů. Výsledkem je, že chronická leukémie může trvat dlouho bez léčby, než pacient zaznamená nějaké příznaky.
Existují chvíle, kdy zdravý člověk může mít vysoký počet lymfocytů, a to neznamená, že mají leukémii. Tyto buňky, které bojují proti infekci, přirozeně přicházejí v době onemocnění vysokou produkcí. V případě CLL dochází k nadprodukci jednoho druhu lymfocytů (v závislosti na tom, kde se původně vyskytla genetická mutace) a buňky, zatímco byly zralé, vykazovaly abnormální vlastnosti.
Důležitou úlohou zdravých B lymfocytů v těle je produkovat imunoglobuliny, což jsou proteiny, které pomáhají bojovat proti infekcím. U CLL nejsou abnormální lymfocyty schopné produkovat imunoglobuliny (nebo "protilátky"), které správně fungují, a rovněž zabraňují produkci účinných protilátek nerakovinných lymfocytů.
Z tohoto důvodu se lidé s CLL často setkávají s častými infekcemi.
Příznaky a symptomy
U některých pacientů je CLL velmi pomalu rostoucí a příznaky mohou být téměř nedetekovatelné. I když počet lymfocytů dosahuje vysokých hladin v krvi, často nemají vliv na produkci jiných typů krevních buněk, jako jsou červené krvinky a krevní destičky.
Pacienti s agresivnějšími typy CLL nebo těmi, kteří mají pokročilejší onemocnění, mohou vykazovat příznaky zátěže na produkci kostní dřeně jiných buněčných typů, stejně jako symptomy spojené se zvětšenými lymfatickými uzlinami.
Pacienti s CLL se mohou setkat:
- Ztráta váhy
- Obecně pocit "nechuť"
- Noční pocení
- Unavený pocit, který není uvolněn dobrým nočním spánkem
- Zduřené lymfatické uzliny
- Časté infekce
- Bolest z tlaku rozšířených lymfatických uzlin na okolní orgány
- Problémy s krvácením
Tyto příznaky mohou být také znakem jiných, méně závažných stavů. Pokud se obáváte o jakékoli změny ve vašem zdraví, měli byste se poradit s lékařem.
Je CLL leukémie nebo lymfom?
Lymfocytární leukémie a lymfom se objevují, když se lymfocyty množí nekontrolovaným způsobem. Obě stavy mohou mít otok lymfatických uzlin a oba mohou vykazovat nadměrné lymfocyty v krvi.
Ve skutečnosti je rozdíl mezi těmito dvěma chorobami primárně pouze v názvu.
Pacient má CLL, když má v oběhu více lymfocytů a méně otoků uzlin. Naopak, pacienti, kteří mají velmi rozšířené uzliny, ale v blízkosti normálního počtu bílých buněk v krvi, jsou popsáni jako pacienti s malým lymfocytovým lymfomem (SLL), což je typ nehodgkinského lymfomu.
V mnoha případech se termíny CLL a SLL používají zaměnitelně, protože jsou v podstatě stejnými onemocněními prezentovanými jiným způsobem.
Rizikové faktory
CLL má tendenci být leukemií starších jedinců, průměrný věk při diagnóze je 65 let.
Devadesát procent lidí s diagnózou CLL je starších 40 let.
Podobně jako u jiných typů leukémie vědci nevědí přesně, co způsobuje CLL, ale existuje několik faktorů, které zřejmě způsobují, že někteří lidé jsou vystaveni vyššímu riziku:
- Vystavení určitým toxickým chemikáliím, jako jsou pesticidy a herbicidy
- Infekce určitými bakteriemi nebo viry, jako je lidský T-lymfocytometrický virus (HTLV-1)
- Mít příbuzného prvního stupně, například sourozence, s CLL může zvýšit riziko o tři až čtyřikrát
Na rozdíl od jiných typů leukémie se zdá, že expozice záření není rizikovým faktorem.
Zatímco tyto faktory mohou zvýšit pravděpodobnost osoby dostávat CLL, mnoho lidí s těmito rizikovými faktory nikdy nedostane leukémii a mnoho lidí s leukemií nemá žádné rizikové faktory.
Shrnutí
CLL nastane, když poškození DNA buňky způsobí nekontrolované množení a nadbytek lymfocytů. To vede k zvýšenému počtu lymfocytů v oběhu, které se mohou také shromažďovat v lymfatických uzlinách. Ve většině případů se u lidí, kteří mají CLL, projeví jen málo příznaků, protože onemocnění může být velmi pomalé.
Zdroje:
Chirorazzi, N., Rai, K., Ferrarini, M. "Mechanism of Disease: Chronic Lymphhocytic Leukemia." New England Journal of Medicine 2005; 352: 804-15.
Lin, T., Byrd, J. "Chronická lymfocytární leukémie a příbuzné chronické leukémie" v Chang, A., Hayes, D. Pass, H. a kol. eds. (2006) Onkologie: Přístup založený na důkazech Springer: New York. str. 1210-1228.
Hillman, R., Ault, K. (2002) Hematology in Clinical Practice, 3rd ed. McGraw-Hill: New York.
Zent, C., Kay, N. "Chronická lymfocytární leukémie: biologie a současná léčba" Aktuální onkologické zprávy 2007; 9: 345-352.