Co to znamená, pokud máte akutní promyelocytickou leukémii (APL) a jak se s ní léčí?
Přehled
Akutní promyelocytická leukémie (APL) je podtypem akutní myelogenní leukémie (AML) , což je rakovina krve. Můžete také slyšet, že je označován jako M3 AML. V Severní Americe tvoří APL asi 10% všech případů AML. V Itálii a oblastech Jižní Ameriky může APL představovat až 65% případů.
To se vyskytuje stejně u žen a mužů a medián věku nástupu je 40 let.
Zatímco je v mnoha ohledech podobný ostatním podtypům, APL je charakteristická a má velmi specifický režim léčby. Výsledky léčby APL jsou velmi dobré a považují se za nejlépe léčebný typ leukémie. Míra vyléčení je až 90%.
Genetika a akutní promyelocytická leukémie (APL)
Genetická abnormalita nebo mutace nejčastěji pozorovaná v DNA leukemických buněk je translokace mezi chromozomy 15 a 17. To znamená, že část chromozomu 15 se rozpadne a je vyměněna částí chromozomu 17. Tato mutace vede k produkce bílkoviny, která způsobuje, že vývoj krvinkových buněk se "uvízne" v promyelocytickém stadiu, kdy jsou bílé krvinky velmi mladé a nezralé.
Co jsou promyelocyty?
Promyelocyty jsou buňky, které spadají do linie vývoje těchto typů bílých krvinek, přičemž "miminka" jsou myeloblasty nebo blasty a dospělí jsou myelocyty známé jako neutrofily, eozinofily, bazofily a monocyty.
Promyelocytární leukemické buňky lze porovnat s lidskými teenagery. Vypadají trochu jako dospělí, ale nemohou získat práci, platit účty, řídit auto nebo dělat denní funkce plně zralých lidí. Podobně jsou promyelocytické krvinky příliš rozvinuté, aby mohly plnit úlohy plně zralých bílých krvinek v těle.
Příznaky a symptomy
Pacienti s APL vykazují mnoho stejných příznaků jako jiné typy akutní myelogenní leukémie (AML). Většina příznaků leukémie je důsledkem toho, že rakovinové buňky "vytlačují" kostní dřeň a narušují produkci normálních zdravých červených krvinek, bílých krvinek a krevních destiček. Tyto příznaky a příznaky zahrnují:
- Mít nízkou energii nebo pocit únavy po celou dobu
- Při pravidelných aktivitách se cítí bez dechu
- Bledá kůže
- Nezjasněné horečky
- Zvýšená doba hojení řezů a modřin
- Zlodavé kosti nebo klouby
- Obtížnost "potlačuje" infekce
Kromě těchto příznaků AML vykazují pacienti s APL také další charakteristické symptomy . Často budou:
- Máte vážné problémy s krvácením, jako jsou podlitiny, krvácení z nosu, krve v moči nebo pohyby střev. Dívky a ženy s APL mohou zaznamenat neobvykle těžké menstruace.
- Současně dochází k abnormálním, nadměrným srážením krve.
Příznaky leukémie mohou být velmi nejasné a mohou také být příznaky jiných, nerakovinných stavů. Pokud máte obavy ohledně vašeho zdraví nebo zdraví milovaného člověka, je vždy nejlepší požádat lékaře o radu.
Léčba
Léčba akutní promyelocytární leukémie (APL) je velmi odlišná od léčby jiných typů akutní leukémie, takže je správné, že je kritická.
Většina pacientů s APL je léčena nejprve kyselinou all-trans retinovou (ATRA), specializovanou formou vitaminu A. Terapie ATRA je jedinečná v tom, že ve skutečnosti nutí maturitu buněk promyelocytové leukémie, což je trochu jako to, jak absolvovat vysokou školu, srovnání do role dospělých (alespoň někdy). Tato fáze léčby se označuje jako "indukce".
Zatímco ATRA může dostat pacienta APL do remisie tím, že tlačí všechny leukemické buňky do zralosti, nemůže léčit zdroj leukémie. Výsledkem je, že dlouhodobé výsledky léčby se zlepší, když lékaři doplní nějakou standardní chemoterapii .
Tato tvář léčby je označována jako "konsolidace".
Po chemoterapii lidé často pokračují na ATRA alespoň po dobu jednoho roku, někdy v kombinaci s jinými léky. Tato poslední fáze léčby se nazývá "údržba".
Pokud leukémie nereaguje na ATRA a chemoterapii, nebo pokud se vrátí, mohou být APL ošetřeny oxidem arzenitým (ATO).
Prognóza
Léčba APL je úspěšná ve velké většině případů.
Kopírování a podpora
I když akutní promyelocytická leukémie má vynikající prognózu, přinejmenším pokud jde o leukémii, "dostat se tam" může být obtížné a vyčerpávající. Oslovte rodinu a přátele . Nebojte se, že potřebujete pomoc a získání pomoci v této fázi vašeho života. Možná vás překvapí, jak vám nejen pomáhá, když pomáhají druhým, ale přináší jim štěstí. Podívejte se na tyto tipy týkající se léčení leukémie a lymfomu .
Udělejte si čas, abyste se dozvěděli o přežití. Když léčba rakoviny skončí, místo toho, že se živí, mnoho lidí se cítí deprimováno. Trvalé vedlejší účinky léčby a čas strávený na emocionální horské dráze rakoviny vás mohou nechat zajímat, jestli se někdy znovu budete cítit normálně. Požádejte o pomoc a nepřijměte pouze svou "novou normu". Existuje mnoho, co lze udělat, aby pomohlo přeživatelům rakoviny. A nezapomeňte, že někdy i dobré může pocházet z rakoviny. Studie nám skutečně říkají, že rakovina mění lidi dobrými způsoby , nejen špatnými.
Zdroje
Americká rakovinová společnost. Léčba akutní promyelocytární (M3) leukémie. Aktualizováno 02/22/16. http://www.cancer.org/cancer/leukemia-acutemyeloidaml/detailedguide/leukemia-acute-myloid-myelogenní-treating-m3-leukemia
Jurcic, J., Soignet, S., Maslak, P. Diagnóza a léčba akutní promyelocytární leukémie. Current Current Reports oncology 2007. 9: 337-344.
Lemons, R., Keller, S., Gietzen, D., Dufner, J., Rebentisch, M., Feusner, J., Eilender, D. Acute Promyelocytic Leukemia Journal of Pediatric Hematology / Oncology 1995, 17: 198-210.
Sanz, M. Léčba akutní promyelocytární leukémie. Americká hematologická společnost 2006. 147-155.
(2003) Neoplastická onemocnění u pacientů s neoplastickým onemocněním Blood - 4. vydání. New York: Cambridge University Press.