Co je to hemofilie a jak to protíná s HIV?
Před rutinním screeningem darovaného krevního oběhu dostávali lidé, kteří dostávali krev a krevní produkty, značné riziko pro získání HIV . Ve skutečnosti, od počátku krize AIDS v 80. a 90. letech, bylo riziko přenosu krve k krvi považováno za tak vysoké, že hemofilikové patří mezi vysokou míru rizika (situace, vysoce publikované případy Ricky Ray, Ryan White a Elizabeth Glaser).
Co je hemofilie?
Hemofilie je porucha genetického krvácení charakterizovaná nižšími než normálními faktory srážení krve v krvi. Při těchto abnormálně nízkých úrovních srážecích faktorů dochází k prodloužení srážení krve, což vystavuje pacienta riziku abnormálního krvácení.
Lidé, kteří žijí s hemofilií, často potřebují hospitalizaci pro krvácení do kloubů, jako jsou lokty a kolena nebo abnormální krvácení po úrazech nebo přerušení kůže. Vzhledem k tomu, že hemofilie je geneticky spojena s genem určujícím pohlaví, hemofilie téměř výlučně postihuje muže.
Proč jsou hemofilika a HIV spojeny?
Před rokem 1992 nebyl k dispozici screeningový nástroj, který by zaručil, že darované krevní produkty jsou bez HIV. Bohužel, lidé žijící s hemofilií vyžadují pravidelné transfúze faktorů srážení, aby se udržel normální systém srážení krve.
Proto pacienti s hemofilií, kteří dostávali netestovaný a nevyšetřený koagulační faktor před rokem 1992, byli považováni za extrémní riziko smrti HIV prostřednictvím velmi krveproduktů, které šetřily životy.
K tomu, aby se přidalo k již vysokému riziku, byl způsob, jakým byly zásoby krve shromážděny, a to libovolně mícháním dárců krve od různých dárců spíše založených pouze na krevní skupině, což znamená, že i dárky, které byly negativní, byly kontaminovány krví infikovanou HIV.
Příběh Rickyho Raye
Ricky Ray a jeho dva bratři byli všichni hemofilici a dostávali pravidelné transfuze krevních produktů, aby si udrželi systém srážení.
Bohužel všechny tři ztratily HIV z toho, co bylo považováno za HIV infikované krevními produkty. Nebyli sami.
Více než 10 000 lidí žijících s hemofilií se tímto způsobem během prvních částí epidemie dopustilo HIV. Zhoršilo to skutečnost, že bylo později odhaleno, že agentury ignorovaly varování, že se HIV rychle šíří populací hemofilie a nedělal nic, co by dárci předběžně kontrolovali.
Příběh Rickyho Raye je tragický. Poté, co byl diagnostikován HIV, byl Ricky a jeho bratři vyhoštěni ze školy, protože se obávali, že by šíření HIV vedli k dalším studentům. Nakonec byli nuceni jít skrývati poté, co jejich dům spálili neznámí útočníci.
Taková nespravedlnost byla tak nepříjemná, že v roce 1998 Kongres přijal zákon Ricky Ray Hemophilia Relief Fund Act a vrátil restituci těm pacientům s hemofilií, kteří nakazili HIV od 1. července 1982 do 31. prosince 1987.
Jaký je stav hemofilie a HIV dnes?
V současné době existují rozsáhlé vyhledávací nástroje, které zabraňují vniknutí krve infikované HIV do krve.
Koncem devadesátých let minulého století, po příchodu univerzálních krevních a tkáňových projekcí, stejně jako zavedení nových testů na HIV , bylo odhadované riziko získání HIV z krevních transfúzí zhruba jedním z 600 000 případů.
Do roku 2003 bylo toto riziko považováno za přibližně 1 z 1,8 milionu.
Navíc, od roku 1999 do roku 2003 bylo potvrzeno, že pouze tři Američané z odhadovaných 2,5 milionů příjemců krve získali HIV po transfúzi krve po falešně negativním screeningu HIV.
Zdroje:
Ministerstvo zdravotnictví a humanitních služeb USA (DHHS). "Ricky Ray Hemophilia Relief Fund, federální rejstřík." Washington DC; 29. září 2005 .
Schreiber, G .; Busch, M .; Kleinman, S .; et al. "Riziko přenosu transfúzních virových infekcí. Studie věnovaná epidemiologii retrovirových dárců." New England Journal of Medicine . 27. června 1996; 334 (26): 1685-1690.