Symptomy, MRI a lumbální punkce k diagnostice PML
Progresivní multifokální leukoencefalopatie (PML) je nebezpečné mozkové onemocnění způsobené virem JC . Tento virus obvykle nezpůsobuje žádné příznaky, když infikuje člověka, případně leží ve spánku v těle. Ale když imunitní systém člověka oslabuje (jako v případě AIDS, lupus nebo některých rakovin), virus se může znovu aktivovat a infikovat buňky, které vytvářejí myelin (vaše nervové krytí) - to je biologie za PML.
Význam PML v MS je, že se jedná o vzácný vedlejší účinek některých onemocnění modifikujících terapií , zejména Tysabri (natalizumab).
Existuje také několik hlášených případů PML u lidí s MS, kteří užívali přípravek Gilenya (fingolimod), Tecfidera (dimethylfumarát) nebo Ocrevus (ocrelizumab).
Diagnóza této potenciálně smrtelné nemoci vyžaduje důkladné a rychlé hodnocení lékaře, včetně podrobné anamnézy a fyzikálního vyšetření, MRI mozku a bederní punkci .
Testování viru JC v mozkomíšním moku
Za účelem diagnostiky PML lékař provede lumbální punkci k analýze mozkomíšního moku (CSF) za přítomnost viru JC. To se provádí provedením testu polymerázové řetězové reakce (PCR) na CSF, aby se zjistilo, zda je přítomna DNA viru JC.
Výsledky testu PCR na hledání viru JC v mozkomíšním moku budou kombinovány s klinickými nálezy (příznaky PML) a výsledky MRI pro dosažení diagnózy.
MRI pro diagnostiku PML
Zobrazí se vyšetření mozku pomocí magnetické rezonance (MRI). Na MRI, PML obvykle vykazuje tolik malých, oddělených T2-vážených lézí . Mohou se nakonec spojit, aby vytvořily jednu velkou lézi.
Vaše příznaky diagnostiky PML
Váš lékař bude chtít přesně vědět, jak jste se cítili a kdy se objevily nové příznaky.
Je důležité, abyste byli ve svém popisu přesní a podrobněji. Příznaky PML jsou proměnlivé, ale mohou zahrnovat změnu myšlení a osobnosti, ztrátu koordinace, problémy se zrakem, zhoršující se slabost paží nebo nohou, bolesti hlavy nebo záchvaty.
Někdy může být náročné rozlišit příznaky relapsu MS od PML. Podle studie z roku 2009 v archivu neurologie je jedním z klíčových slov, že osoba s relapsem MS má tendenci mít jeden primární symptom, zatímco lidé s PML mají tendenci mít více příznaků.
Biopsie mozku diagnostikuje PML
Pokud je osoba na Tysabri, testuje pozitivní virem JC s testem PCR CSF, vykazuje příznaky PML a má vyšetření MRI s nálezy konzistentními s PML, je pravděpodobné, že lékař bude léčit PML. Někdy se však provádí biopsie mozku.
Biopsie mozku je odstranění drobných kusů mozkové tkáně, které se používají při diagnostice PML. Kousky tkáně jsou vyšetřeny na virus JC.
Biopsie mozku je "zlatým standardem" diagnostických testů pro PML. Nicméně nese rizika, včetně smrti. Navíc léze PML mohou být nemožné dosáhnout, aby se získal vzorek biopsie. Netřeba dodávat, že tohle není obyčejný postup u pacientů nebo lékařů, ani to, co je používáno s výjimkou extrémních okolností, aby se vyloučily další nemoci.
V případě osoby s MS, která je na Tysabri, je to méně problém než u osoby s HIV / AIDS, neboť počet onemocnění, které by mohly napodobit PML (toxoplazmóza, kryptokoková meningitida nebo komplex demence AIDS), je více pravděpodobně.
Slovo z
Pokud se u Tysabri (nebo jinou chorobou modifikující léčbou jiných MS) začnete objevovat neobvyklé nebo zhoršující příznaky, kontaktujte ihned svého lékaře. Nepředpokládejte, že je to "jen relaps MS" nebo paroxysmální příznaky. Najděte si to co nejdříve. Čím dříve začne léčba PML, tím lépe vaše šance na přežití.
> Zdroje:
> Boster A et al. Progresivní multifokální leukoencefalopatie a relapsující-remitující roztroušená skleróza: srovnávací studie. Arch Neurol. 2009 May, 66 (5): 593-9.
> Clifford DB a kol. Natalizumab-asociovaná progresivní multifokální leukoencefalopatie u pacientů s roztroušenou sklerózou: lekce z 28 případů. Lancet Neurol . 2010 Apr. 9 (4): 438-46.
> Národní MS Society (2015). Případ PML hlášený u osoby, která obdrží Gilenya: UPDATED. a > Případ PML hlášený u osoby Tecfidera.
> Národní MS Society (2017). Případ PML hlášený u osoby, která přijímá ocrevus k léčbě MS.
> PML Consortium. Profesionálové v oblasti zdravotnictví: Co je to PML?