Sweetův syndrom je vzácný stav, který zahrnuje bolestivou vyrážku, obvykle spolu s horečkou. Vyrážka vyrážel většinou na kůži paží, krku, hlavy a kmene. Příčina Sweetova syndromu není plně známa, ale existuje několik typických scénářů, v nichž je známo, že se vyskytuje.
U některých lidí se zdá, že je vyvolána infekcí nebo je možná spojena se zánětlivým onemocněním střev a těhotenstvím; v jiných případech může být spojeno s rakovinou, nejčastěji akutní myelogenní leukemií; jiní mají léčivou formu Sweetova syndromu.
Sweetův syndrom může zmizet sám, ale běžně se léčí kortikosteroidy, jako je prednison. Sweetův syndrom je také znám jako akutní febrilní neutrofilní dermatóza nebo Gomm-Buttonova choroba.
Symptomy
Sweetův syndrom je poznamenán následujícími příznaky:
- Horečka
- Malé červené hrbolky na pažích, krku, hlavě nebo kufru, které rychle rostou, rozšiřují se do bolestivých klastrů o průměru asi jednoho centimetru
- Vyrážka se může objevit náhle po infekci horečky nebo horních cest dýchacích .
Typy Sweetova syndromu
Podmínka je určena třemi různými typy:
Klasický
- Obvykle u žen ve věku od 30 do 50 let
- Často předchází infekce horních cest dýchacích
- Může být spojena se zánětlivým onemocněním střev a těhotenstvím
- Okolo 1/3 pacientů má recidivu Sweetova syndromu
Malignity-Associated
- Může být u někoho, kdo je již znám, že má rakovinu
- Může být u někoho, jehož rakovina krve nebo pevný nádor nebyly dříve objeveny
- Nejvíce obyčejně souvisí s akutní myelogenní leukémií , ale je možné i jiné rakoviny, jako je prsa nebo tlusté střevo
Drogy vyvolané
- Nejčastěji se vyskytuje u pacientů, kteří byli léčeni stimulačním faktorem kolonie granulocytů, který byl podáván k podpoře bílých krvinek
- Mohou však být spojeny i jiné léky; léky spojené se Sweetovým syndromem zahrnují azathioprin, některé antibiotika a některé nesteroidní protizánětlivé léky
Zapojení mimo kůži
Vzhledem ke vzácnosti Sweetova syndromu, omezeným datům a mnoha možným základním podmínkám nejsou všechny poznatky spojené s touto poruchou nezbytně ze samotného syndromu.
To znamená, že Sweetův syndrom má potenciál zahrnovat další tkáně a orgány, kromě kůže. Bylo zdokumentováno zapojení kostí a kloubů, stejně jako zapojení centrálního nervového systému - "neuro-Sweetova nemoc". Oči, uši a ústa mohou být také ovlivněny. Tender červené hrbolky mohou vyčnívat z vnějšího ucha, do kanálu a bubeníku. Oči mohou být zahrnuty, s otokem, zarudnutím a zánětem. Mohou se objevit rány na jazyku, na tvářích a na dásně. Byly také hlášeny záněty a / nebo zvětšení vnitřních orgánů břicha a hrudníku.
Rizikové faktory
Sweetův syndrom je velmi vzácný, takže jeho rizikové faktory nejsou tak dobře vyvinuté, jako by mohly být u některých dalších onemocnění. Obecně platí, že u žen je pravděpodobnější, že mají Sweetův syndrom než muži, a přestože starší dospělí a dokonce i novorozenci mohou vyvinout Sweetův syndrom, jsou lidé ve věku od 30 do 60 let hlavní ovlivněnou věkovou skupinou.
Kromě toho mohou být podmínky, které definují výše uvedené typy, považovány za rizikové faktory, takže Sweetův syndrom je někdy spojen s rakovinou, může být spojen s citlivostí na určité léky, může následovat infekci horních cest dýchacích (a mnoho lidí hlásí, podobné příznaky před vyrážkou) a může být také spojena se zánětlivým onemocněním střev, které zahrnuje Crohnovu chorobu a ulcerativní kolitidu.
Některé ženy vyvinuly také Sweetův syndrom během těhotenství.
Diagnóza
Sweetův syndrom může být podezřelý nebo rozpoznán vyšetřením vyrážky, avšak pro diagnostiku a / nebo vyloučení jiných příčin jsou často nutné různé testy.
Vzorek krve může být odeslána do laboratoře, aby se podívala na neobvykle velký počet bílých krvinek nebo na přítomnost poruch krve.
Může být provedena kožní biopsie nebo odstranění malého kousnutí postižené kůže pro vyšetření pod mikroskopem. Sweetův syndrom má charakteristické abnormality: zánětlivé buňky, převážně zralé bílé krvinky neutrofilního typu, které se infiltrují a typicky se nacházejí v horní vrstvě živé části pokožky.
Je třeba poznamenat, že infekční agens mohou produkovat podobné nálezy v kůži, takže bylo navrženo, že může být moudré mít také vzorek testovaný na bakterie, houby a viry.
Nejvíce konzistentní laboratorní nálezy u pacientů se Sweetovým syndromem jsou zvýšené bílé krvinky a neutrofily v krevním řečišti a zvýšená rychlost sedimentace erytrocytů nebo ESR. To znamená, že zvýšený počet bílých krvinek není vždy pozorován u všech pacientů s potvrzeným biopsií Sweetův syndrom.
Léčba
Sweetův syndrom může zmizet sám, bez jakéhokoliv léčení, nicméně léčba je účinná a obecně funguje rychle. Neupravovaná vyrážka může trvat týdny až měsíce. Mezi nejběžnější léky používané pro Sweetův syndrom patří kortikosteroidy . Orální kortikosteroidy, jako je prednison , mohou být použity, zejména pokud máte více než jen několik oblastí postižených kůží. Tyto léky jsou systémové, což znamená, že jdou po celém těle, nikoliv pouze na kůži.
Jiné formy steroidů, jako jsou krémy nebo masti, se někdy používají pro menší, méně rozšířené vyrážky. Když osoba s Sweetovým syndromem netoleruje systémové kortikosteroidy nebo má vedlejší účinky s dlouhodobými kortikosteroidy, existují i jiné léky, které mohou být použity, jako je dapson, jodid draselný nebo kolchicin.
Pacienti se Sweetovým syndromem mohou vyvinout komplikace v důsledku postižení kůže, onemocnění souvisejících s Sweetovým syndromem nebo obojí. Antimikrobiální léčba může být použita, pokud jsou vředy kůže z vyrážky vystaveny riziku sekundární infekce.
Pozornost na jakýkoli stav související s Sweetovým syndromem může být také důležitou součástí léčby samotného Sweetova syndromu. Například symptomy spojené se syndromem někdy dopouštějí léčbu nebo léčení podhoubného malignity.
Slovo z
Léky, jako jsou kortikosteroidy, mohou poskytnout úlevu od syndromu, ale pozornost k základním souvisejícím stavům může být také důležitá. Pokud máte typ Sweetova syndromu vyvolaného lékem, jakmile je příčinou přerušení léčivého přípravku, onemocnění se obvykle, ale ne vždy, zlepšuje a spontánně reaguje.
Je zřejmé, že ne všichni s Sweetovým syndromem mají rakovinu; a ve studii se 448 osobami s Sweetovým syndromem bylo zjištěno, že pouze 21% (nebo 96 z 448 jedinců) mělo buď hematologickou maligní nebo solidní nádor. Je však třeba poznamenat, že Sweetův syndrom může někdy vést k objevu neznámého onemocnění - a také to, že recidivou Sweetova syndromu spojeného se malignitou může být signalizace relapsu rakoviny.
> Zdroje:
> Cohen PR. Sweetův syndrom - komplexní přehled akutní febrilní neutrofilní dermatózy. Orphanet J Rare Dis. 2007, 2: 34. dva: 10.1186 / 1750-1172-2-34.
> Hussein K, Nanda A, Al-Sabah H, Alsaleh QA. Sweetův syndrom (akutní febrilní neutrofilní dermatóza) spojený s adenokarcinomem prostaty a karcinomem močového měchýře. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2005; 19: 597-599.
> Sweet RD. Akutní febrilní neutrofilní dermatóza. Br J Dermatol. 1964; 76: 349-356. dva: 10.1111 / j.1365-2133.1964.tb14541.x.