Co je přetížení železa?

Vícenásobné krevní transfúze jsou skutečností pro některé pacienty s leukemií, lymfomem a myelomem. Transfúze se používají ke zlepšení počtu krevních buněk ak léčbě příznaků anémie - jako je únava, mlhavé myšlení, dušnost a slabost . Nicméně vícenásobné krevní transfúze mohou časem způsobit přetížení železa - což je podmínka, která může v případě neléčení poškodit srdce a játra.

Jak se to stalo

Železo má v našem těle velmi důležitou roli. To hraje roli v mnoha biologických procesech, včetně syntézy DNA při rozdělení buněk a transportu kyslíku z plic do buněk a tkání. Železo, které přijímáme prostřednictvím našeho jídla, se obecně váže na protein nazývaný transferrin a cirkuluje v naší krevní plazmě.

Většinou se toto železo používá k vytvoření hemoglobinu, látky v červených krvinkách, které přenáší kyslík, který dýcháme do našich tkání . Zbylé železo je uloženo v játrech pro budoucí použití.

Lidské tělo nemá schopnost cílevědomě odstraňovat nebo vylučovat nadměrné množství železa, ačkoli je v normálních procesech, jako je uvolňování kožních buněk, ztraceno některé železo. Jakmile je dosaženo maximální kapacity pro uskladnění železa, železo se začne vytvářet v jiných částech těla, což vede k přetížení železa.

Transfúze červených krvinek poskytují velmi velké množství železa.

U zdravých jedinců je v daný den převedeno pouze 1-2 mg železa, to znamená že je železo, které je užíváno z jídelníčku a ztrácí se tím, že se například uvolní kožní buňky a buňky gastrointestinálního traktu. Jediná jednotka zabalených červených krvinek (PRBC) však obsahuje asi 200-250 mg . Nejčastěji pacienti dostanou dvě jednotky vždy, když jsou transfuzní, takže je to jen 500 mg za jeden den.

Účinky

Když železo přemohlo schopnost těla bezpečně uložit, může způsobit škodu mnoha způsoby. Nejprve, když je v těle více železa než transferrin, aby se mohl vázat, cirkuluje sama o sobě jako železo bez přenosu transferinu (NTBI). Tato forma železa je pro naše tělo toxická a způsobuje poškození našich tkání a orgánů na buněčné úrovni.

Kromě toho se nadměrné množství železa akumuluje v srdci, plících, mozku, endokrinních žlázách, játrech a dokonce i kostní dřeni.

Neošetřená, tato akumulace může vést k:

• Srdeční selhání

• Neplodnost

• Diabetes

• cirhóza jater

• Artritida

• Hypotyreóza (nedostatečná aktivita štítné žlázy)

• Zhoršený růst

• Erektilní dysfunkce

• Rakovina

• Deprese

Některé důkazy také naznačují, že bakteriální infekce může být jedním z důsledků přetížení železa.

Kdo je v nebezpečí?

Lidé, kteří jsou vystaveni riziku transfuzního nadměrného zatížení železem, jsou ti, kteří dostali mnoho transfuzí červených krvinek. Dospělí, kteří pravidelně dostávají transfúze, jsou ohroženi po přibližně 20 životních jednotkách PRBC nebo 10 transfuzi, pokud získáte dvě jednotky najednou.

Pacienti s rakovinou krve a kostní dřeně, jako je leukemie a lymfom, obvykle vyžadují větší počet transfuzí po chemoterapii, po radioterapii do oblasti panvy nebo po transplantaci kmenových buněk .

Pacienti s myelodysplastickými syndromy (MDS) mají často trvale nízký hemoglobin a mnohé z nich jsou závislé na transfuzi, což je vystavuje vysokému riziku přetížení železa. MDS se sideroblastickou anémií může také způsobit, že pacienti absorbují z jídla nadměrné množství železa, čímž se problém ještě zhoršuje.

Diagnóza

Přetížení železa se vyskytuje v průběhu času a často pacienti nebudou vykazovat žádné známky. Je pravděpodobné, že přetížení železa bude zjištěno laboratorními výsledky dříve, než osoba bude mít příznaky.

Nejběžnějším testem pro posuzování saturace železa se nazývá hladina sérového feritinu. Jedná se o krevní test, který lze provádět pravidelně u vysoce rizikových jedinců.

Sérové ​​hladiny feritinu se zvyšují, protože množství NTBI se zvyšuje v krvi. Hladiny feritinu v krvi, které jsou větší než 1 000 mcg / l, indikují přetížení železa. Zdraví muži obvykle mají sérový feritin v rozmezí 24-336 mcg / L a zdravé ženy 12-307 mcg / L. Jiné nemoci a stavy mohou také způsobit uvolnění velkého množství feritinu v oběhu, což může způsobit, že jediné zvýšené čtení nebude spolehlivé, takže pravidelné testování je normou.

Lékaři se také mohou rozhodnout provést jaterní biopsii ke kontrole koncentrace železa. Zatímco tento test může poskytnout mírně přesnější výsledky než hladiny sérového feritinu, vyžaduje to poměrně invazivní postup, který může vést ke komplikacím, jako je infekce a krvácení. Výsledky biopsie větší než 7 mg železa na gram jater naznačují přetížení železa.

Imagingové studie mohou také odhalit nálezy naznačující přetížení železa. Pomocí magnetické rezonance (MRI) lze detekovat akumulaci železa v játrech a srdci. MRI může být použita společně s jaterní biopsií k diagnostice přetížení železa nebo nezávisle. U některých typů případů se však v některých případech nedá spolehlivě předpovídat ukládání železa, jako je například ukládání železa v pankreatu.

Léčba

Existují dva hlavní způsoby léčby přetížením železa: terapeutická flebotomie a chelační terapie železa.

Léčebná flebotomie je nejrychlejší a nejúčinnější způsob, jak dosáhnout hladiny železa u pacienta. Bohužel, nemůže být použita u pacientů, kteří zůstávají anemicky. Proto je obvykle vyhrazena pacientům, jejichž leukemie nebo lymfom je v remisi.

Během léčebné flebotomie sestra nebo lékař vloží velkou jehlu do žíly , obvykle do ruky. Poté odebere asi 500 ml krve z těla během asi 15-30 minut. Pokud jste někdy darovali krev, máte tu nápad. Toto množství krve obsahuje asi 250 mg železa. Protože je toto železo odstraněno z krve, vaše játra uvolňují některé z jejích zásob a případně může být množství cirkulujícího železa vráceno do normálních rozmezí. Flebotomie se může provádět jednou nebo dvakrát týdně, je-li to nezbytné k dosažení cílů hladin feritinu v séru 50-100 mcg / l.

Železná chelatační terapie používá léky, které váží nebo chelátu železo a usnadňuje jeho odstranění z těla. Cílem tohoto typu léčby je odstranění přebytečného železa z krve a orgánových tkání. Ačkoli tato terapie funguje dobře na plazmatických játrech železa a jater, není tak účinná při odstraňování usazenin železa ze srdce.

Deferoxamin (Desferal), deferasirox (Exjade) a deferipron (Ferriprox) jsou tři takové léky.

Železné chelatační léky jsou účinné při snižování hladin NTBI, avšak tyto hladiny se v případě přerušení léčby rychle zvyšují. Proto musí být tyto léky užívány přesně tak, aby byly správné. To může být pro některé pacienty velký závazek. Chelátory železa nejsou také bez vedlejších účinků a rizika a přínosy chelace železa je třeba pečlivě zvážit.

Kromě těchto terapií může poskytovatel zdravotní péče doporučit snížit množství železa, které absorbují, také prostřednictvím svého jídla. Zatímco toto je intuitívní opatření s výjimkou několika výjimek, přínosy omezování železa ve stravě jsou sporné, neboť tento přístup trpí fenoménem "drop in the bucket" a jelikož léčba přetížení železa, jako je flebotomie, je daleko účinnější při snižování hladiny železa.

Tipy na vlastní péči

Transfúze krve jsou často nezbytnou a účinnou součástí léčení leukémie a lymfomu. Anémie může mít velmi škodlivé, dokonce smrtící účinky na vaše tělo a transfúze mohou být nevyhnutelné.

Existují však věci, které můžete udělat, abyste zajistili správné sledování hladiny železa. Zajistěte, aby váš současný zdravotní tým věděl vše o minulé historii transfuze krve. Možná jste dostali PRBC před mnoha lety za úplně nesouvisející stav, ale o tom musí vědět váš lékař. Pamatujte si, že železo nemá žádný způsob, jak se vyloučit z vašeho těla, takže každá transfúze, kterou obdržíte během svého života, má potenciál přispět k přetížení železa dnes.

Měli byste se také snažit sledovat každou transfuzi, kterou obdržíte. To nemusí být snadné a může se stát, že v terapii se objeví časy, kdy se zdá, že vše, co děláte, je transfuzní, ale bude to důležité později.

Váš zdravotní tým by měl začít monitorovat hladinu sérového feritinu, jakmile obdržíte přibližně 20 jednotek krve. Pokud obvykle získáte dvě jednotky najednou, může to být pouze 10 transfuzí. Pokud si ji automaticky neřídí, měli byste o to požádat.

Spodní linie

Pacienti, kteří dostanou řadu krevních transfuzí během svého života, jsou vystaveni riziku vzniku přetížení železa. Kvůli povaze jejich onemocnění a léčebným postupům, které se k léčbě užívají, jsou pacienti s karcinomem krve a kostní dřeně často po určitou dobu závislí na transfuzi. Pokud není léčeno, přetížení železa může vést k vážnému poškození orgánů a dokonce ke smrti, ale jsou k dispozici účinné léčebné postupy.

Zatímco není možné vyhnout se transfuzi krve, pacienti mohou pomoci chránit sebe sama tím, že si uvědomují počet jednotek, které dostávají, a v případě potřeby vyžadují testování přetížení železa.

Aktualizováno v březnu 2016, TI.

Zdroje:

Brittenham GM. Železo-chelatační terapie pro transfuzionální přetížení železa. N Engl J Med . 2011; 364 (2): 146-156.

Zhang C. Základní funkce proteinů vyžadujících železo při replikaci DNA, opravě a kontrole buněčného cyklu. Protein & Cell . 2014; 5 (10): 750-760.

Geissler C, Singh M. Železo, maso a zdraví. Živiny . 2011, 3 (3): 283-316.

Karimi M, Jamali N, Rasekhi A, Kashef S. Zjištění magnetické rezonance (MRI) u kloubů u mladých pacientů s beta-thalassemií major: tekutina obklopující scaphoidní kosti: nový nález jako možný účinek sekundární hemochromatózy. J Pediatr Hematol Oncol . 2007, 29 (6): 393-8.

Antle, E. Kdo potřebuje léčebnou flebotomii? Klinický žurnál onkologického ošetřovatelství. Prosinec 2010. 14: 694-696.

Ault, P., Jones, K. Pochopení nadměrné zátěže železa: screening, sledování a péče o pacienty s transfuzní závislostí na anémii. Klinický žurnál onkologického ošetřovatelství. Říjen 2009; 13: 511-517.