Autoimunitní onemocnění vnitřního ucha je vzácný stav, který vede k rychlému poklesu vaší schopnosti slyšet a někdy také příznaky jako závratě nebo ztrátu rovnováhy.
Co je autoimunní choroba vnitřního ucha a co to způsobuje?
Autoimunitní onemocnění, která postihují vnitřní ucho, nejsou všichni dobře známa, avšak obecně zahrnují složky imunitního systému (imunitní buňky nebo protilátky), které z neznámých důvodů začnou napadat struktury, které tvoří vnitřní ucho.
Existuje několik teorií o tom, jak k tomu dochází, ale obvykle se vyskytuje ve vztahu k další společně existující autoimunitní poruše, jako je:
- Alergie (nejčastěji související s potravinami)
- Coganův syndrom
- Systémový lupus erythematosus (považovaný za běžný, ale ztráta sluchu může také souviset s vedlejšími účinky léků užívaných k léčbě tohoto onemocnění)
- Sjogrenův syndrom (někdy nazývaný syndrom suchých očí)
- Revmatoidní artritida (kontroverzní)
- Ankylozující spondylitida
- Ulcerózní kolitida
- Wegenerova granulomatóza
- Sklerodermie
- Psoriatická artritida
- Behcetova nemoc
- Relapsující polychondritida (časté)
- Polyarteritis nodasa
Některé infekční onemocnění byly také spojeny s autoimunní ztrátou sluchu. Tyto zahrnují:
- Lyme nemoc
- Syfilis
U těchto onemocnění se předpokládá, že jsou spojeny se zvýšenou tvorbou protilátek a následným napadením vnitřního ucha těmito protilátkami. Další možné příčiny nebo související podmínky zahrnují:
- Posttraumatické hydropy (vzácné onemocnění, které se objeví po poranění hlavy)
- Chirurgické trauma nebo dočasné kostní trauma
- meniérová nemoc
Úbytek sluchu způsobený autoimunitním onemocněním je relativně vzácnou příčinou ztráty sluchu, která představuje přibližně 1 procenta případů.
Symptomy autoimunní vnitřní ušní choroby
Nejcharakterističtější symptom autoimunního onemocnění vnitřního ucha je náhlá ztráta sluchu, která se obvykle vyskytuje u obou uší (bilaterálně).
Tato rychlá ztráta sluchu je obvykle klasifikována jako sensorineural a často je doprovázena vestibulárními příznaky, jako je závratě nebo ztráta rovnováhy. Sluchová ztráta se obvykle vyskytuje po dobu několika měsíců.
Diagnóza autoimunní choroby vnitřního ucha
Pokud máte příznaky autoimunního onemocnění vnitřního ucha, lékař může použít kombinaci několika testů, které vám pomohou potvrdit tuto diagnózu. Zde jsou některé z testů, které si lékař může objednat:
- Krevní testy, které pomáhají potvrdit nebo vyloučit základní autoimunitní poruchu (ANA, rychlost sedimentace erytrocytů, revmatoidní faktor, lidské leukocytární antigeny, C-reaktivní protein).
- Jiné krevní testy mohou zahrnovat: test proti kochleární protilátce, test transformace lymfocytů, Lyme titr.
- Různé sluchové testy zahrnující: audiometrii, ABR, otoakustické emisní zkoušky , ECOG (elektrocochleografie).
- Váš lékař se také může rozhodnout vyzkoušet imunosupresivní lék nebo kortikosteroid a zjistit, zda na něj odpovídáte. Pozitivní odpověď by pomohla potvrdit diagnózu autoimunitního onemocnění vnitřního ucha. Pokud však na léčbu nereagujete, nemusí to nutně znamenat, že nemáte autoimunní onemocnění vnitřního ucha.
- Test rotačního křesla: Tento test pomáhá určit, zda závrať nebo problémy s rovnováhou pocházejí z vestibulárního systému nebo jiné části těla.
Žádný z výše uvedených testů není specifický pro autoimunní onemocnění vnitřního ucha, ale slouží k vyloučení nebo potvrzení souvisejících stavů. Diagnostika je založena na kombinaci vašich příznaků, anamnézy, lékařských nálezů během fyzické prohlídky, jakož i všech relevantních výsledků testů.
Léčba autoimunní vnitřní ušní choroby
Často první léčbou je kurz perorálních steroidních léků, jako je prednison, dexamethason nebo dokonce aldosteron. Obvykle se používají po dobu přibližně 1 měsíce. Steroidy se obvykle nepoužívají u jedinců s diabetem, peptickým vředem, glaukomem nebo vysokým krevním tlakem.
Steroidy jsou účinné asi 60 procent času. Steroidy by neměly být nikdy přerušeny, ale spíše pomalu zúžené.
Orální steroidy mohou u některých lidí způsobit významné vedlejší účinky. Z tohoto důvodu se lékař může rozhodnout, že uloží steroidy přímo do vašeho vnitřního ucha (tento způsob podávání léku se nazývá transtympanic). Jedná se o malý chirurgický řez, který se provádí v ušním bubnu (nazývaný myringotomie ), který lze často provést místním anestetikem nebo v případě potřeby v nemocnici nebo v chirurgickém centru pod celkovou anestézou. Tympanostomická trubice je obvykle umístěna tak, aby udržovala řez otevřený, takže léčba může pokračovat po určitou dobu. Postup je poměrně jednoduchý a zpravidla nezpůsobuje mnoho bolesti. Jakmile je trubice odstraněna, řez se sám uzdraví velmi rychle.
Pokud nejste kandidátem na léčbu steroidy nebo pokud steroidní terapie nefunguje pro Vás, lékař si může vybrat jiný lék.
Cytotoxické léky, jako je methotrexát a cyklofosfamid, mohou být účinné při léčbě autoimunitního onemocnění vnitřního ucha, pokud steroidy selhávají nebo nejsou alternativou, nicméně vedlejší účinky mohou omezit jejich užívání. Methotrexát se obvykle používá, protože je spojen s méně nežádoucími účinky než jiné cytotoxické léky a pokud se vyskytnou nežádoucí účinky, jsou obvykle mírné a reverzibilní.
Mezi vedlejší účinky methotrexátu a cyklofosfamidu patří: anémie, trombocytopenie, toxicita ledvin nebo jater, neplodnost nebo potlačení kostní dřeně. Při užívání těchto léků by mělo být vaše zdraví pečlivě sledováno lékařem a rutinní vyšetření krve k monitorování funkce ledvin nebo jater může být nutné. Léčba methotrexátem má úspěšnost přibližně 69 procent.
Jiné léky, které si lékař může zvolit, patří:
- Etanercept (antagonista nádorového nekrotického faktoru)
- N-acetylcysteinu
Výzkum, který prokazuje účinnost těchto léků, je velmi omezený, takže se lékař může rozhodnout, že si je vyzkouší, pouze pokud selhaly jiné léčebné postupy.
Další možnou léčbou, kterou je třeba dále zkoumat, je plazmaferéza. Plazmaferéza je proces filtrování krve osoby k odstranění složek imunitního systému, o kterých se předpokládá, že napadají vnitřní ucho (antigen, protilátky atd.). Odstraněné látky imunitního systému jsou nahrazeny normálním fyziologickým roztokem nebo bílkovinou nazývané albumin (nebo obojí). Tato léčba může být drahá a je nepravděpodobné, že bude použita jako léčba první linie.
Bez ohledu na použitou léčbu výzkum ukázal, že čím dříve se začne léčba, tím efektivnější bude. Z tohoto důvodu byste měli okamžitě navštívit lékaře, pokud máte jakékoliv příznaky autoimunitního onemocnění vnitřního ucha.
> Zdroje:
> Autoimunitní onemocnění vnitřního ucha (AIED). Americká nadace pro výzkum sluchového slyšení. http://american-hearing.org/disorders/autoimmune-inner-ear-disease-aied/. Aktualizováno v říjnu 2012. Otevřeno 17. června 2017.
> Autoimunitní choroby vnitřního ucha (AIED's): Autoimunitní onemocnění se zvukově-vestibulárním postižením. Audiologie Online webová stránka. http://www.audiologyonline.com/articles/autoimmune-inner-ear-disease-aieds-1160. Aktualizováno v srpnu 2002. Získal se 17. června 2017.
> Autoimunitní onemocnění vnitřního ucha. Webové stránky Medscape. http://emedicine.medscape.com/article/857511-treatment. Aktualizováno v prosinci 2016. Otevřeno 17. června 2017.
> Testování rotačního křesla. Webové stránky Medscape. http://emedicine.medscape.com/article/1832765-overview. Aktualizováno v únoru 2016. Přístup k 17. červnu 2017.