Microtia je ušní deformace, která se vyskytuje jednou za každých 6 000 až 12 000 narozených dětí. Existuje několik stupňů mikrotitrační mikroskopie, od chybějící části vnějšího ucha až po úplné nepřítomnosti vnějšího ucha. Pokud je mikrocie přítomna, obvykle není přítomen žádný zvukový kanál. Toto se nazývá atrézie.
Dítě s mikrotite a atrézií bude mít obvykle normální senzorineurální sluch a mírnou až těžkou vodivou ztrátu sluchu.
Všechno to znamená, že vnitřní ucho dítěte je normální (normální senzorineurální stav), ale protože neexistuje žádný ušní kanál, neexistuje způsob, jak by zvuk mohl "proniknout" do vnitřního ucha přes ušní kanál. Když dojde ke ztrátě sluchu kvůli problému s vnějším nebo středním uchem, nazývá se to vodivou ztrátou sluchu. Když dojde ke ztrátě sluchu kvůli problému s vnitřním uchem, nazývá se senzorineurální ztráta sluchu.
Má se za to, že mikrotirea může být způsobena ischémií nebo sníženým průtokem krve během vývoje.
Naštěstí vnitřní ucho (umístění sluchových a rovnovážných orgánů) se tvoří v jiném čase jako vnější a střední uši. Výsledkem je, že vnitřní ucho bude fungovat na normální úrovni, a to i u dítěte s mikrocievou. Obličky se vyvíjejí přibližně ve stejném čase jako uši, takže hodnocení se obvykle provádí před opuštěním nemocnice po narození. Microtia je častější u japonských a navaho amerických indiánů a také častější u mužů.
Pokud je ovlivněno pouze jedno ucho, je to typičtější pravé ucho, které je ovlivněno. Asi 10% času se týká obou uší. Pravděpodobnost, že se tento stav opakuje v budoucím těhotenství, je méně než 6%.
První prioritou bude otestovat sluch dítěte. Ve všech případech je naléhavé poskytnout dítěti maximální zvukový vstup, aby maximalizoval vývoj mozku a rozvoj řeči.
Bude doporučen test BAER (reakce na mozku vyvolaný mozkem) s testem sluchu v chování, když dítě je trochu starší. CT vyšetření (počítačové tomografie) se provede také k určení anatomie kostních struktur a středních a vnitřních uší.
Rodiče s mikrocie mají tendenci mít pocit viny nad stavem jejich dítěte. To není vina rodiče!
Je důležité vidět odborníka na genetiky, aby bylo možné vyhodnotit rodinnou historii. Některé děti s mikrochymou budou mít jiné stavy, jako je syndrom Goldenhar, syndrom Treacher-Collins a hemifaciální mikrosomie (nedostatečné rozložení struktur na jedné straně obličeje). Děti mohou mít i abnormality středního ucha. Zubní a čelistní abnormality mohou být také spojeny s mikrocie.
Existují různé možnosti, jak pomáhat při sluchu dětí s mikrocie a atrézií.
Kloubově ukotvená sluchadla (BAHA) je volbou pro chirurgii sluchových kanálků, která zlepšuje sluch.
Léčebné plány budou pro každé dítě jedinečné vzhledem ke změnám v tomto stavu. Interdisciplinární tým bude muset spolupracovat, aby dítěti poskytoval nejlepší koordinovanou péči. Tento tým se bude skládat z otolaryngologa (specialisty na ucho, nos a krk), plastického chirurga, audiologa (specialista na sluch), genetického specialisty, zubního lékaře, řečníka a pediatra nebo pediatrického ošetřovatele.
V některých případech může sociální pracovník nebo psycholog pomáhat rodině při řešení této situace a při rozhodování.
Dokonce i v případě, že jedno ucho není ovlivněno a je dobře nasloucháno, doporučuje se sluchový pomůcka pro vedení kosti, která zajistí sluchovou stimulaci a podporu sluchového vývoje mozku na postižené straně. Až do doby, kdy je dítě dostatečně staré k chirurgickému zákroku, může nosit sluchové pomůcky na nosiči na opasek.
Video Clip: 6měsíční chlapec s pravostrannou mikrotikou a atresií, který poprvé vyslechl jasný zvuk v pravém uchu. Změna jeho chování ukazuje druhou, že začne slyšet jasný zvuk v pravém uchu.
Typicky bude dítě ve věku 4-10 let, pokud je provedena operace rekonstrukce uší. Externí ucho bude typicky rekonstruováno, někdy pomocí kusu žebra k vytvoření struktury ucha. Toto externí ucho se může hojit několik měsíců před druhou fází chirurgie k vytvoření ušní kanálů.
Pokud mají děti také defekty středního ucha (jako je Treacher-Collinsův syndrom), rekonstrukční chirurgie ušního kanálu nemusí zlepšit sluch. Možnost může být sluchadlo ukotvené kostí, které je ideální pro dítě, které má problémy středního ucha, ale neporušené vnitřní ucho a nervovou strukturu pro mozek.
> Zdroje:
> Informace o vrozených vrozených poruchách CDC
> Ztráta sluchu CDC u kojenců a dětí
> Nemoci a podmínky zjištěné u dětí a mládeže se zvláštními zdravotními potřebami (CYSHN). Minnesota Ministerstvo zdravotnictví.
> Bonilla, Arturo. Microtia Institut vrozené deformity.