Přehled vzácných onemocnění kůže

Méně časté typy rakoviny kůže Nedostaňte pozornost, kterou si zaslouží

Většina odborníků nyní považuje rakovinu kůže za epidemii ve Spojených státech, přičemž každoročně diagnostikuje více než 1,3 milionu nových případů a stoupá. Tři nejběžnější typy - bazální buňka , dlaždicové buňky a melanom - představují drtivou většinu diagnóz rakoviny kůže , ale existuje několik typů vzácných onemocnění kůže, které často nedostávají pozornost, kterou si zaslouží.

Zde je pět neobvyklých typů rakoviny, které vznikají buď z kůže nebo nepřímo postihují kůži:

Kožní lymfom T-buněk

Kožní lymfom T-buněk (CTCL) je skupina nádorů, které vznikají z typu bílých krvinek nazývaných lymfocyty T-lymfocytů, které se stávají rakovinnými a ovlivňují kůži. Ve Spojených státech existuje asi 1 500 nových případů CTCL ročně. Muži jsou dvakrát tak pravděpodobné, že ženy budou postiženy a většina jedinců je diagnostikována po dosažení věku 50 let.

Ve většině typů CTCL (například mycosis fungoides , nejběžnější typ), příznaky začínají na vzhledu plochých, červených skvrn na kůži; U osob s tmavou kůží se mohou objevit jako velmi lehké nebo velmi tmavé skvrny. Náplasti jsou velmi svědivé a mohou být suché a šupinaté. Některé oblasti pokožky se mohou zvednout a tvrdit (nazývané plaky). Později se mohou objevit nádory. Některé kožní záhyby se ztuhnou a prasknou, což vede k infekci.

Existuje široká škála chemoterapeutických léků, imunoterapie (například interferon ) a cílené léčivé přípravky (například denileukin diftitox nebo Ontak), které jsou nyní dostupné k léčbě CTCL.

Karcinom buněk Merkel

Merkellův karcinom (MCC) je vzácný, agresivní typ rakoviny kůže, který se tvoří na kůži nebo těsně pod kůží.

Přibližně 1 500 nových případů MCC je ve Spojených státech každoročně diagnostikováno. Většina pacientů s diagnózou MCC je kavkazská a má více než 50 let (průměrný věk je 69 let).

MCC léze se objevují jako pevné, bezbolestné hrudky v kůži. Jsou to červené, růžové nebo modrofialové barvy a obvykle se nacházejí na plochách vystavených slunečnímu záření, jako je hlava (zejména kolem očí a na oční víčko), krk, paže a nohy.

Možnosti léčby zahrnují chirurgii, radioterapii a chemoterapii.

Kaposiho sarkom

Kaposiho sarkom (KS) je rakovina, která se vyvíjí z buněk, které lymfy nebo krevní cévy vedou. KS je způsobena herpesvirusem Kaposiho sarkom (KSHV). Nejčastějším problémem imunitního systému, který přispívá k KS, je infekce virem lidské imunodeficience (HIV), virem, který způsobuje AIDS, ale příjemci transplantátu jsou další citlivá skupina.

Abnormální buňky KS tvoří na kůži fialové, červené nebo hnědé skvrny nebo nádory. V některých případech způsobuje KS bolestivé otoky, zejména v oblasti nohou, oblasti svalů nebo kůže kolem očí. KS může způsobit vážné problémy nebo dokonce být život ohrožující, když jsou léze v plicích, játrech nebo trávicím traktu.

Léčba se v posledních desetiletích výrazně zlepšila a nyní zahrnuje vysoce aktivní antiretrovirovou terapii (HAART) k léčbě pacientů s AIDS s KS, stejně jako topické krémy, chirurgické odstranění, kryoterapie (zmrazení tekutým dusíkem) a chemoterapie.

Karcinom mazových žláz

Karcinom mazových žláz (SGC) je velmi vzácná, agresivní rakovina pocházející z olejových žláz v kůži. Okolo 75% případů je diagnostikováno kolem oka, přičemž nejběžnějším místem je horní víčko, i když bylo nalezeno i jinde na hlavě nebo krku, v kufru nebo v genitální oblasti. Karcinomy semenných buněk se nejčastěji vyskytují u žen starších 70 let. SGC je často pomalu rostoucí a rozšiřuje se pouze do dalších částí těla v 1 z každých 5 případů.

Dostupné procedury zahrnují chirurgii a radiační terapii.

Dermatofibrosarkom Protuberans

Dermatofibrosarkom protuberans (DFSP) je neobvyklý typ nádoru, který začíná jako tvrdý uzel, roste pomalu a zřídka se šíří do jiných částí těla.

Je způsobena genetickou mutací, která vede k nadprodukci molekuly nazývané růstový faktor odvozený od trombocytů. Tyto nádory se obvykle nacházejí v dermis (vnitřní vrstvě dvou hlavních vrstev tkáně, která tvoří kůži) končetin nebo kmene těla.

Možnosti léčby zahrnují operaci, radiační terapii a novější lék nazývaný imatinib (Gleevec). Nicméně, DFSP je často špatně diagnostikována nebo léčena neúplně, takže se ujistěte, že najdete dermatologa nebo jiného odborníka, který má zkušenosti s léčbou DFSP.

Chytit je časně

Pravidelné kožní vyšetření jsou nejlepším způsobem, jak zjistit tyto vzácné druhy rakoviny kůže v časnějších a léčebných stádiích. Pokud se u Vás objeví nějaké nové, měnící se nebo jinak neobvyklé kožní léze, okamžitě kontaktujte svého lékaře.

Zdroje:

Americká rakovinová společnost. (Květen 2016). Co je karcinom buněk Merkel?

"Pokyny klinické praxe v onkologii: Dermatofibrosarkom Protuberans." v.1.2009. Národní komplexní síť pro rakovinu. 1. května 2009.

"Mycosis Fungoides a léčba Sézaryho syndromu." Americká rakovinová společnost. 1. května 2009.

"Co je Kaposiho sarkom?" Americká rakovinová společnost. 1. května 2009.