Udržování věcí plynulé
Cystická fibróza je onemocnění, u kterého není známo žádné léčení. Cílem léčby je zmírnit příznaky, zpomalit průběh onemocnění, předcházet komplikacím a tím zvýšit kvalitu života pacienta s CF.
Týmový přístup
Studie ukázaly, že výsledky jsou lepší, když pacienti s cystickou fibrózou dostávají léčbu týmem speciálně vyškolených odborníků v jednom ze 115 akreditovaných center CF v celých Spojených státech.
Členové týmu CF často zahrnují:
- Lékaři
- Sestry
- Výživáři
- Sociální pracovníci
- Fyzikální terapeuti
- Respirační terapeuti
- Psychologové
- Lékárníci
Léky
Lidé s cystickou fibrózou budou muset užívat léky po zbytek svého života. Některé z běžných léků jsou:
Antibiotika: užívá se k prevenci nebo léčbě infekce. Někdy se antibiotika užívají ústy a někdy se jedná o kapalinu, která se odpařuje a vdechuje pomocí stroje nazývaného nebulizér.
Protizánětlivé: Protizánětlivé léky, které snižují podráždění a otoky. Pro pacienty s CF je možno předepisovat protizánětlivé léky ke snížení otoků v plicích a dýchacích cestách.
Steroidy jsou jedním typem protizánětlivého léčiva, ale již se nepoužívají velmi často při léčbě CF, protože mohou způsobit diabetes nebo problémy s ledvinami a kosti. Nesteroidní protizánětlivé léky (NSAID), jako je ibuprofen, jsou běžněji předepisovány při léčbě CF.
Enzymy: Jedním z problémů způsobených CF je to, že tlusté sekrety v pankreatu zabraňují uvolnění enzymů, které tělo potřebuje pro stravu. Není-li potravina trávena, tělo nemůže absorbovat žádné živiny. Lidé s CF musí užívat pilulky, které obsahují nezbytné enzymy před každým jídlem.
Mukolytikové: Mukolytika jsou léky, které pomáhají tenkému hlenu a usnadňují vykašlávání. Často jsou předepisovány pacientům s cystickou fibrózou, aby jim pomohli vyčistit své dýchací cesty z tlustého lepkavého hlenu, který způsobuje CF. Někdy jsou mukolytikové užívány ústy a někdy jsou inhalovány pomocí nebulizéru.
Průchodnost dýchacích cest
Podstatnou součástí léčby cystickou fibrózou je použití různých technik, které pomáhají uvolnit a odstranit hlen. Pacienti s cystickou fibrózou musí tuto terapii užívat několikrát denně. Terapie zahrnuje jednu nebo více těchto technik:
Fyzikální terapie v hrudi (CPT): Tato terapie používá techniku nazvanou perkuse, která zahrnuje rytmické odposlechy praktických strategických oblastí hrudníku. U nově diagnostikovaných pacientů s onemocněním kloubů bude terapeut respirační resp. Sestra obvykle dělat CPT, ale rodiče budou vyučováni, jak to udělat, aby mohli převzít terapii doma. Typická relace CPT trvá asi 30 minut a bude nutné provést až čtyřikrát denně.
Vibrace: Další technikou, která se někdy provádí spolu s perkuse během CPT, je vibrace. To se děje také s rukama, ale jak naznačuje název, použije se spíše vibrační pohyb než klepání.
Posturální drenáž: Během CPT je pacient umístěn v pozicích, které umožňují gravitaci pomáhat uvolňovaným sekrecim vylévat z plic. Toto je známé jako posturální drenáž.
Nafukovací terapeutická vesta: Někdy namísto manuálního CPT bude použito zařízení nazvané a vestavná vesta pro dýchací cesty. Vesta se rychle nafoukne a defletuje, aby uvolnila hlen pomocí jemného stlačení. Výhodou použití vesta je to, že pacient může udělat terapii bez pomoci, a trvání trvání trvá jen asi 20 minut.
Flutter zařízení: Také známé jako flutter ventil, toto malé ruční zařízení vypadá podobně jako inhalátor.
Pacient položí náustek do úst a vydechne. Přístroj používá vydechovaný vzduch k vytváření vibrací na hrudníku.
Strava
Lidé s cystickou fibrózou neabsorbují správně živiny z potravy, kterou jí, a práce dýchání způsobuje, že spálí další kalorie. Tento dvojitý whammy způsobuje podvýživu a špatný růst. K boji s výživovými problémy vyžadují CF pacienti až o 50% více kalorií než ostatní lidé v jejich věku. Odborníci na výživu vytvářejí individuální dietní plány přizpůsobené potřebám každého pacienta, ale obvykle mohou lidé s cystickou fibrózou očekávat:
- Jedzte 3 jídla a 2-3 občerstvení denně
- Jezte potraviny s vysokým obsahem bílkovin a tuku
- Potravinová výživa třes jednou nebo dvakrát denně
- Vezměte vitamínové doplňky, zvláště vitamíny A, D, E a K, které nejsou dobře ukládány u lidí s CF.
Cvičení
Fyzická aktivita má jak krátkodobé, tak dlouhodobé výhody pro osoby s cystickou fibrózou. Bezprostředním přínosem je to, že cvičení přivádí více vzduchu do plic a pomáhá uvolnit hlen. Dlouhodobý přínos cvičení spočívá v tom, že pomáhá zlepšit zdraví a vytrvalost kardiovaskulárního systému, což tělu dodává mimořádnou odolnost, aby bojovala proti účinkům CF.
Transplantace plic
Když cystická fibróza postupuje a způsobuje vážné poškození plic, transplantace plic může být léčebnou možností pro osoby, které splňují kritéria. Zatímco transplantace plic není pro všechny možné, ukázalo se, že je pro některé CF pacienty zcela úspěšné. Více než 1600 osob s cystickou fibrózou dostalo transplantaci plic a přibližně polovina z nich přežila nejméně pět let poté, co dostala své nové plíce.
Zdroje:
Bilton, D. (2008). Cystická fibróza. Medicína. 36, 273-278.
Pitts, J., Flack, J., & Goodfellow, J. (2008). Zlepšení výživy u pacientů s cystickou fibrózou. Journal of Pediatric Health Care. 22, 137-140.