Co je podkovy ledviny?

Komplikace a léčba této genetické abnormality ledvin

Přehled

Jak název napovídá, ledvina podkovy je abnormalita, při které se oba ledviny spojí dohromady a vytvoří podkovy. Nicméně, není to jen tvar a struktura ledvin, která je abnormální. Jejich umístění je také abnormální.

Spíše než přítomnost v horní části břicha, pod žebrovou kůží a vedle vašeho páteře je podkožní ledvina typicky přítomna mnohem níže v pánvi.

Není to jediná genetická abnormalita umístění nebo struktury ledvin. Dalším běžným příkladem je něco, co se nazývá " ektopická ledvina ". Než začneme porozumět tomu, proč tvoří podkovní ledviny a jejich důsledky, je nutné porozumět normální tvorbě lidských ledvin během našeho vývoje v děloze.

Porozumění vzniku normálního lidského ledviny

Když jsme v embryonálním stádiu a rozvíjíme se v plnohodnotné lidské bytosti, naše ledviny procházejí třemi stadii vývoje, než se vytvoří plně funkční a zralá ledvina:

1. Pronephros
2. Mesonephros
3. Metanephros

Představte si prvotní polévku buněk a primitivní struktury, které se společně shromáždí do plně funkční vyvinuté ledviny. Stádia metanefrózy se dosáhne přibližně 6 týdnů těhotenství. Je složen z tzv. "Metanefrického mezenchymu" a "ureterálního pupenu". Tyto struktury nakonec vytvoří ledvinu a močovod.

Proč musíme tento formalizační proces pochopit? Dobře, jakmile si uvědomíme, že lidská ledvina prochází určitými strukturálními a pozičními změnami, dokud nevyvrcholí ve své konečné podobě, bude snazší pochopit abnormalitu, jako je ledvina podkovy. Je proto zajímavé poznamenat, že výše popsaná fáze metanefrózy (která předchází vyvinuté ledviny) je skutečně umístěna v naší pánvi a nikoliv tam, kde leží zralá ledvina (horní břicho)!

Když dospíme z embrya do dítěte, růst našeho těla má za následek změnu relativní polohy této vyvíjející se ledviny tak, že se pohybuje z pánve a postupně se zvedá do své konečné polohy (pod hrudní kůží a vedle páteře ). Nejen, že ledviny vystoupí tak, aby se mluvily, skutečně se točí vnitřně, takže tzv. "Ledvinová pánvička" nyní čelí páteře. Tento proces se nazývá rotace, zatímco vzestup ledvin na konečné místo se nazývá migrace. Tento proces je dokončen v době, kdy je embryo staré 8 týdnů.

Nyní, když máme přehled o formování lidských ledvin, můžeme začít uvědomit si, že jakékoli narušení rotačních nebo migračních procesů budou znamenat, že nejenže by se naše ledviny mohly nacházet na nesprávném místě, ale také by mohly skončit tavené do jedné hmoty, spíše než zřetelné pravé a levé ledviny.

Formace

Podkovová ledvina je to, co nazýváme "fúzní anomálií". Jak naznačuje slovo, anomálie fúze nastane, když se jedna ledvina dostane na druhou. K tomu dojde z důvodu jakéhokoli narušení normálního migračního procesu ledvin. O něco vzácnější je fenomén, kdy abnormální migrace ovlivňuje pouze jednu ledvinu než druhou, což vede k tomu, že oba ledviny jsou přítomny na jedné straně páteře.

Toto je označováno jako "zkřížené tupé ektopické ledviny".

V běžné podkovité ledviny se spodní sloupec ledvin vzájemně spojí a tudíž vyvolá typický tvar podkovy. Trubky, které vypouštějí moč z našich ledvin (nazývané močovody), jsou stále přítomné a každá strana se odvádí odděleně. Tavená část ledvin je označována jako "isthmus.

Tento isthmus může nebo nemusí ležet symetricky nad páteří. Pokud leží spíše na jednu stranu než na druhou, nazýváme to "asymetrickou ledvinu podkovy". Funkční ledvinové tkáně mohou nebo nemusí představovat isthmus, a proto není neobvyklé vidět pouze dvě ledviny připojené nefunkční vláknitou tkáňovou páskou.

Prevalence

V průměru studie uvádějí přítomnost ledvin podkovy v kterémkoli místě, od 0,4 do 1,6 pacientů, na každých 10 000 živě narozených dětí. Je to však pouze hlášený výskyt. Skutečný výskyt může být vyšší, protože přítomnost podkovy ledviny je často neznámému pacientovi.

Symptomy

Většina nebude. Ve skutečnosti jsou podkovy ledviny často náhodně zvednuty na zobrazovacích studiích, které jsou prováděny z jiných důvodů. Nicméně, jsou-li příznaky přítomny, jsou obvykle spojeny s abnormalitami toku moči vytvořeného kvůli abnormální poloze a orientaci ledvin. Některé z těchto příznaků jsou:

• Pálení během močení, zvýšená frekvence močení, naléhavost moči - vše vzniklé v důsledku zvýšené tendence k rozvoji infekcí močových cest. Tato tendence je patrná z důvodu nedostatečné optimalizace odtoku moči. To vede k kapsám statické moči, která je vynikajícím prostředkem pro růst a prospívání bakterií
• Bolest břicha nebo pánev v důsledku obstrukce toku moči
• Zvýšené riziko ledvinových kamenů. Ty zase způsobí bolest břicha nebo pánev, jak bylo popsáno výše, ale mohlo by také způsobit vzhled krve v moči. Kameny samy o sobě mohou vést i k infekcím močových cest
• Přítomnost refluxu moči z močového měchýře do močovodů, což může vést ke zvýšenému riziku infekcí močových cest a jizvení ledvin. Toto je označováno jako VUR (vesikoureterální reflux)
• Hydronefróza - jde o zvětšenou, obstrukční močovou drenážní systém v ledvinách. Tato obstrukce může být vytvořena ledvinovými nebo ureterálními kameny, stejně jako kompresí močových cest vnějšími strukturami.
• Jiné abnormality genitálií - protože podkožní ledviny mohou být součástí širšího spektra genetické abnormality, mohou být zaznamenány i další malformace urogenitálního traktu. Patří mezi ně nedotčené varlata u chlapců nebo abnormální struktura dělohy u dívek.

Komplikace

Většina komplikací vychází z výše uvedených příznaků a příznaků ledvin podkovy, často spojených s obstrukcí močových cest.

Je zajímavé, že u pacientů s podkožní ledvinou se zdá, že mají zvýšené riziko vzniku určitého druhu nádoru ledvin nazývaného "Wilmsův nádor". Důvody tohoto rizika nejsou plně pochopeny. Toto bylo nejprve zavedeno známou studií National Wilms Tumor Study, která probíhala téměř 30 let a identifikovala 41 pacientů s tumorem Wilms, který měl také ledvinu podkovy.

Možná naléhavější záležitost na každodenní bázi je skutečnost, že ledvina podkovy je náchylnější k poranění z tupého břicha trauma. Například při zranění bezpečnostního pásu, u něhož došlo během nehody s motorovým vozidlem, by mohl bezpečnostní pás odstranit břišní obsah, včetně podkovy ledviny na páteři. Normální lidské ledviny, které sedí výše a nejsou vzájemně propojené, nejsou typicky vystaveny riziku.

Diagnóza

Jak již bylo uvedeno výše, podkožní ledviny budou typicky detekovány při náhodném zobrazování břicha. Další vyšetřování je obvykle zapotřebí, pokud byly zaznamenány výše popsané příznaky, příznaky nebo komplikace. Například, pokud jste byli postiženi opakovanými infekcemi močových cest při nastavení ledvin podkovy, váš ledvový lékař obvykle doporučuje něco, co se nazývá cystouretrogram volné (VCUG), aby zjistil, zda je přítomen nějaký reflux moči. Další testy, které lze objednat, zahrnují:

• Testy funkce ledvin : tyto typicky zahrnují krevní testy jako hladiny BUN a kreatininu a odhad GFR. Testy moči na bílkoviny nebo krev jsou rovněž užitečné. Podrobné informace naleznete zde.
• Skenování průtoku ledvin pro potvrzení obstrukce
• CT Urogram

Léčba

Pokud nejsou přítomny žádné závažné komplikace nebo příznaky a funkce ledvin je normální, není nutná žádná další léčba. Pacient by však měl být stále upozorněn na citlivost ledvin na tupé břišní trauma. Pokud se objeví komplikace z důvodu obstrukce toku moči, měl by být pacient vyšetřen odborníkem (nefrologem a urologem), aby zjistil další průběh účinku a zjistil, zda by chirurgická korekce mohla zmírnit překážku. U většiny pacientů je dlouhodobá prognóza dobrá.

Slovo z

Pamatujte si, že ledvina podkovy je relativně vzácná abnormalita polohy a struktury ledvin. Zatímco většina pacientů by neměla příznaky a ledviny podkovy budou náhodně objeveny na zobrazování, je třeba mít na paměti, že příznaky mohou být hlášeny u menšiny pacientů a obvykle souvisejí s obstrukcí toku moče, ledvinových kamenů nebo infekcí močových cest.

Pokud se vyskytnou příznaky, může být nutné léčba včetně chirurgického zákroku na zmírnění obstrukce, ale většina pacientů může být bezpečně sledována a není nutné další hodnocení nebo léčba. Ačkoli musíte mít na paměti zvýšené riziko fyzického zranění podkovy ledvin (zejména z tupých břicho trauma), nezapomeňte, že dlouhodobá prognóza je příznivá!

> Zdroje:

> Fekak H, et al. Řízení ledvin podkovy založené na sérii 36 případů. Prog Urol. 2004 Sep; 14 (4): 485-8.

> O'Brien J at al. Zobrazování podkovních ledvin a jejich komplikací. J Med Imaging Radiat Oncol. 2008 Jun; 52 (3): 216-26. dva: 10.1111 / j.1440-1673.2008.01950.x.

> Pascual Samaniego M, et al. Traumatické prasknutí ledvin podkovy. Actas Urol Esp. 2006 Apr; 30 (4): 424-8.

> Neville H, et al. Výskyt Wilmsova nádoru v podkožních ledvinách: zpráva od National Wilms Tumor Study Group (NWTSG). J Pediatr Surg. 2002 Aug. 37 (8): 1134-7.