Pokud vám nebo vám někdo blízký řekl, že máte Rasmussenův syndrom nebo Rasmussenovu encefalitidu, můžete mít pocit úlevy tím, že víte, že máte konečně diagnózu, která vysvětluje vaše příznaky. Ale možná byste měli také velké obavy ohledně toho, co očekávat od této podmínky.
Rasmussenův syndrom nebo Rasmussenova encefalitida není běžné a odhaduje se, že ve Spojených státech žije méně než 2000 lidí.
Navzdory skutečnosti, že se vyskytuje vzácně, existuje léčba Rasmussenova syndromu a Rasmussenova encefalitidy, ačkoli existuje také velká šance, že budete i nadále pociťovat některé dlouhodobé účinky i poté, co dostanete léčbu, a že budete muset zachovat léčbu po mnoho let.
Co je Rasmussenův syndrom a Rasmussenova encefalitida?
Rasmussenův syndrom je termín používaný k popisu stavu kdykoli během onemocnění. Předpokládá se, že Rasmussenův syndrom může být někdy způsoben nebo předcházen typem zánětu mozku nazývaného Rasmussenova encefalitida.
Rasmussenova encefalitida sama o sobě je stavem, ve kterém má mozek velmi silnou imunitní reakci, která způsobuje vážné narušení funkce mozku na jedné straně. Může se projevit jako záchvaty , slabost, jazykové problémy nebo kognitivní nedostatky (potíže s myšlením a řešením problémů).
Aktivní zánět většinou dlouhodobě nezůstává, ale po zániku zánětu lidé často trpí příznaky. Tyto příznaky mohou být nazývány Rasmussenovým syndromem, spíše než Rasmussenovou encefalitidou, pokud neexistují důkazy o aktivním zánětu v mozku.
Rasmussenův syndrom je dlouhodobý zdravotní stav, který trvá roky, někdy i po nejsilnějších stadiích zánětu Rasmussenovy encefalitidy. Někdy se může objevit Rasmussenův syndrom, i když není jasné, zda někdy předcházela Rasmussenova encefalitida.
Rasmussenův syndrom, jako je Rasmussenova encefalitida, je charakterizován záchvaty, které jsou obtížně kontrolovatelné a které pocházejí z jedné strany mozku. Někteří lidé, kteří mají Rasmussenův syndrom, také prožívají slabost na jedné straně těla, jazykové problémy nebo potíže s kognitivními dovednostmi.
Tato podmínka nejčastěji postihuje děti ve věku od 2 do 12 let, ale může postihnout osoby v jakémkoli věku.
Co bych měl očekávat?
Obecně jsou záchvaty způsobené Rasmussenovou encefalitidou obtížně kontrolovány léky a často převážně postihují jednu stranu těla. Záchvaty jsou obvykle spojeny s třástím a trháním na jedné straně těla, často se ztrátou vědomí nebo poklesem vědomí.
Máte-li Rasmussenovu encefalitidu, nemusíte si pamatovat na záchvaty v detailech a možná se budete cítit vyčerpaní. Slabost, jazykové problémy a kognitivní potíže se často objevují měsíce po zahájení záchvatů, ale tyto příznaky se mohou objevit dříve nebo vůbec ne.
Diagnostika Rasmussenovy encefalitidy
Může trvat dlouho, než dostaneme definitivní diagnózu Rasmussenovy encefalitidy. Je to proto, že neexistuje jednoduchý test, který tuto podmínku potvrdí.
Rasmussenova encefalitida a Rasmussenův syndrom jsou diagnostikovány na základě vašich lékařských pozorování vašich klinických příznaků v průběhu měsíců (nebo dokonce let) společně s testy EEG a MRI vyšetření mozku.
Očekává se, že EEG bude vykazovat záchvatovou aktivitu na jedné straně mozku. Tento vzorec EEG však není jedinečný pro Rasmussenův syndrom, a proto EEG není definitivní test, ale používá se ve vztahu k vašim příznakům, dalším testům a pozorování vašeho stavu lékařem.
MRI mozku by měl vykazovat významný rozdíl mezi oběma stranami mozku. V rané fázi onemocnění může jedna strana mozku vykazovat zánětlivý vzorek, který se jeví jako infekce. Později v průběhu onemocnění mozková magnetická rezonance může vykazovat atrofii postižené strany, což je ve skutečnosti zmenšování mozku v důsledku prodlouženého poškození zánětem. Tento vzhled MRI mozku není jedinečný pro Rasmussenovu encefalitidu nebo Rasmussenův syndrom a je zvažován společně s celou situací, abychom dospěli k závěru, že máte Rasmussenův syndrom nebo Rasmussenovu encefalitidu.
Léčba a řízení
Pokud máte Rasmussenovu encefalitidu, budete s největší pravděpodobností přijímat léky proti záchvatu, které vám pomohou kontrolovat vaše záchvaty. Někdy se steroidy používají ke snížení zánětu v mozku. Pokud má váš lékařský tým důvod domnívat se, že máte infekci v mozku (infekční encefalitidu ) , pak můžete také dostat léky k cílení na infekci.
Pokud máte záchvaty nebo slabost nebo jakýkoli jiný neurologický deficit, ale žádné známky zánětu, vaše léčba bude do značné míry zaměřena na léčbu záchvatů a neurologického deficitu.
Někdy je epilepsie Rasmussenova syndromu tak hrozná, že možná budete potřebovat epilepsii. Tato operace by mohla zahrnovat odstranění postižené oblasti vašeho mozku, pokud by se v určité oblasti vašeho mozku vyskytla nemoc, která by způsobila velké škody. Chirurgický postup často způsobuje účinky, jako je částečná nebo úplná slabost jedné strany těla. Chirurgická intervence na Rasmussenův syndrom je velmi pečlivě promyšlená a je to pouze možnost, pokud se očekává, že zlepší vaši celkovou kvalitu života.
Co způsobuje Rasmussenovu encefalitidu a Rasmussenův syndrom?
Encefalitida je zánět mozku. Není jasné, jaká je přesná příčina Rasmussenovy encefalitidy. Lékařská komunita v současné době zvažuje dvě hlavní možnosti:
- To může být způsobeno infekcí, která způsobuje těžkou imunitní reakci.
- To může být způsobeno autoimunitní reakcí (tělo útočí sama).
Bohužel, protože příčina Rasmussenovy encefalitidy není známa, neexistuje známá prevence této vzácné choroby.
Slovo z
Pokud vy nebo váš milovaný máte neobvyklý zdravotní stav, jako je Rasmussenova encefalitida nebo Rasmussenův syndrom, může pomoci setkat se s jinými lidmi, kteří žijí se stejným onemocněním. Možná budete mít možnost poradit se a naučit se prostřednictvím sdílených zkušeností, pokud se připojíte do skupiny podpory a promluvíte si s ostatními, kteří vám mohou poskytnout rady a tipy, když se budete pohybovat Rasmussenovým syndromem.
> Zdroje:
> Nabbout R, Andrade DM, Bahi-Buisson N, et al., Výsledek epilepsie od dětství až po dospívání: Přechodné otázky, Epilepsie Behav. 2017 Feb 27. pii: S1525-5050 (16) 30629-1. dva: 10.1016 / j.yebeh.2016.11.010.