Západní syndrom

Západní syndrom a infantilní křeče

Západní syndrom je forma poruchy záchvatu (epilepsie), která začíná v dětství. Zvláštní typ záchvatu, který se nazývá infantilní křeč, je součástí tohoto syndromu, stejně jako abnormální vzorce mozkových vln nazývané hypsarrytmie a mentální retardace. Téměř každý stav, který může způsobit poškození mozku, může způsobit západní syndrom. Dvě nejčastější příčiny jsou tuberózní skleróza a nedostatek kyslíku během porodu.

Někdy je podezření na příčinu, ale nelze ji potvrdit; v tomto případě se nazývá "kryptogenní západní syndrom".

Západní syndrom představuje 2% epilepsie v dětství, ale 25% epilepsie, která začíná v prvním roce života. Míra infantilních křečí se odhaduje mezi 2,5 až 6,0 na 10 000 živě narozených dětí.

Symptomy západního syndromu

Západní syndrom nejčastěji začíná ve věku 3-6 měsíců. Symptomy zahrnují:

• Infantilní křeče - Nejčastěji v tomto typu záchvatu se dítě najednou ohýbá vpředu a tělo, paže a nohy ztuhnou. Toto je někdy nazýváno záchvatem "jackknife". Některé děti mohou místo toho oblékat záda, nebo si ohnuly hlavu nebo si přejížděly rukama po těle, jako by se objímali. Tyto křeče trvají několik sekund a vyskytují se v klastrech kdekoli od 2 do 100 křečí. Některé děti mají desítky těchto klesání křečí za den. Křeče se nejčastěji vyskytují poté, co se dítě probouzí ráno nebo po zdřímnutí.

• Hypsarrytmie - Elektroencefalogram (EEG) zaznamenává elektrickou aktivitu v mozku ve formě mozkových vln. Dítě se západním syndromem bude mít abnormální, chaotické mozkové vlnové vzory nazývané hypsarytmie.
• Mentální retardace - je to způsobeno poraněním mozku, které způsobilo západní syndrom.

Jiné příznaky mohou být přítomny v důsledku základní poruchy způsobující západní syndrom.

Mohou být také přítomny další neurologické poruchy, jako je mozková obrna .

Diagnostiku západního syndromu

Západní syndrom bude naznačen přítomností infantilních křečí. Budou provedeny důkladné neurologické vyšetření s cílem vyhledat možné příčiny. To může zahrnovat laboratorní testy a vyšetření mozku pomocí počítačové tomografie (CT) nebo magnetické rezonance (MRI). EEG bude provedena, aby vyhledala hypsarrytmii, která se obvykle vyskytuje u západního syndromu.

Léčba západního syndromu

Nejčastěji se syndrom západu léčí adrenokortikotropním hormonem (ACTH) nebo prednisonem. Tato léčba může být velmi účinná při zastavení nebo zpomalení infantilních křečí. Některé děti mohou reagovat na antisezurační léky, jako je Felbatol (felbamát), Lamictal (lamotrigin), Topamax (topiramát) nebo Depakote (kyselina valproová). Kojenci s tuberózní sklerózou mohou být léčeni vigabatrinem (v současné době nejsou schváleny pro použití v USA). Někdy může být odstranění poškozené mozkové tkáně pomocí mozkové chirurgie účinné.

Infantilní křeče se obvykle vyskytují přibližně ve věku 5 let, ale více než polovina postižených dětí rozvinou další typy záchvatů, včetně syndromu Lennox-Gastaut. Mnoho dětí se západním syndromem má dlouhodobé kognitivní a poruchy učení, pravděpodobně kvůli poškození mozku, které způsobilo infantilní křeče.

> Zdroje:

_{"Informační stránka NINDS Infantile Spasms." Poruchy AZ. 9. prosinec 2008. Národní ústav neurologických poruch a mrtvice.}

_{"Infantilní křeče / Západní syndrom." Epilepsní syndromy. Epilepsie Foundation.}