Během jednoroční lékařské prohlídky vašeho dítěte není neobvyklé, že by váš pediatr odeslal kompletní krevní obraz (CBC) . Tato CBC se používá k screeningu anémie s nedostatkem železa, protože děti přecházejí z mateřského mléka nebo z plodu na plnotučné mléko. Můžete být šoková, když vaše pediatrka zavolá, aby vás informovala, že vaše dítě není anemické, ale jejich počet bílých krvinek, konkrétně bakterie bojující s buňkami nazývanými neutrofily, je nízký.
V tomto okamžiku se můžete cítit trochu vyděšený a přemýšlejte, co je špatně.
Naštěstí je nejčastějším důvodem neutropenie (nízký počet neutrofilů) u dětí virová infekce. Během virové infekce je produkce neutrofilů snížena, což může vést k neutropenii. Po vyčištění infekce se počet neutrofilů vrátí k normálu, takže váš pediatr může doporučit opakování CBC během jednoho až dvou týdnů. Pokud neutropenie přetrvává, může být vaše dítě odkázáno na hematologa, aby zjistil příčinu neutropenie.
Co je dětská autoimunitní neutropenie?
Pediatrická autoimunitní neutropenie může být také nazývána chronická benigní neutropenie v dětství. Tento stav je podobný imunitní trombocytopenii (ITP) a autoimunitní hemolytické anémii (AIHA) . Přestože kostní dřeň normálně způsobuje neutrofily, tělo nesprávně vytváří protilátky proti neutrofilům, které je označují za destrukci, což vede k neutropenii.
Pediatrická autoimunitní neutropenie se obvykle vyskytuje u kojenců ve věku 6 - 15 měsíců, ale může se objevit v jakémkoli věku, dokonce i do dospělosti. Autoimunitní neutropenie v kombinaci s ITP nebo AIHA se nazývá Evansův syndrom .
Symptomy
Většina dětí s autoimunitní neutropenií nemá žádné příznaky. Je to proto, že navzdory mimořádně nízkému počtu neutrofilů jsou vážné infekce vzácné.
Neutropenie může být objevena na CBC, která je sekundární u uší nebo respirační infekce. Některé děti mohou mít rány v ústech nebo kožní infekce.
Diagnóza
Stejně jako u jiných forem neutropenie je prvním diagnostickým testem CBC. Absolutní počet neutrofilů (ANC) je obvykle nižší než 1000 buněk na jeden mikroliter a může být nižší než 500. Obvykle je hemoglobin a počet krevních destiček normální. Může být také vykreslen periferní krevní obraz, vyšetření krevních buněk pod mikroskopem. I když počet neutrofilů je nízký, mají normální vzhled.
Dále bude váš lékař pravděpodobně dvakrát týdně získávat CBC dvakrát týdně, aby se zajistilo, že vaše dítě nebude mít cyklickou neutropenii (stav, kdy jsou neutrofily nízké po dobu několika dnů každých 21 dní).
Váš lékař může poslat testy, aby zjistil, zda existují protilátky proti neutrofilům a označují je za zničení. Je-li tento test pozitivní, potvrdí diagnózu. Bohužel, pokud je test negativní, nevylučuje autoimunitní neutropenii. U některých pacientů nejsou nikdy identifikovány protilátky proti neutrofilům. V těchto případech, pokud věk a prezentace odpovídají obrazu autoimunitní neutropenie, je předpokládána diagnóza.
Ve vzácných případech může být nutná vyšetření kostní dřeně, aby se vyloučily další příčiny neutropenie. To se obvykle vyskytuje u dětí, jejichž prezentace a infekce neodpovídají typickému obrazu dětské autoimunitní neutropenie.
Léčba
Neexistuje specifická léčba autoimunitní neutropenie v dětství. Anti-neutrofilní protilátky spontánně zmizí a počet neutrofilů se vrátí k normálu. Spontánní recidiva nastane ve věku 5 let, přičemž neutropenie trvá v průměru 20 měsíců.
Protože neutropenie zvyšuje riziko infekce, všechny horečky vyžadují lékařské vyšetření.
Obvykle se jedná o CBC, krevní kulturu (umísťování krve do skleněných lahví pro hledání bakterií) a alespoň jednu dávku antibiotik. Pokud je ANC nižší než 500 buněk / ml, vaše dítě bude pravděpodobně přijato do nemocnice na IV antibiotika pro pozorování. Pokud vaše dítě vypadá dobře a ANC je větší než 1000 buněk / ml, pravděpodobně byste byli propuštěni domů pro ambulantní sledování.
Léky používané pro jiné poruchy imunitního systému (ITP, AIHA), jako jsou steroidy a intravenózní imunoglobulin (IVIG), nejsou tak úspěšné při autoimunitní neutropenii. Někdy může být filgrastim (G-CSF) použit při aktivních infekcích ke stimulaci uvolňování neutrofilů z kostní dřeně do krevního oběhu.
Zdroje
Coates TD. Imunitní neutropenie. V UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA.