Pankreatický neuroendokrinní karcinom

Rozhovor s Dr. Edwardem M. Wolinem

Smrt Steve Jobs ze vzácné formy rakoviny pankreatu nazývaného pankreatické neuroendokrinní rakoviny zvýšila zájem o rakovinu pankreatu. V tomto rozhovoru Dr. Edward Wolin, neuroendokrinní expert na rakovinu, spojený s lékařským centrem Cedars Sinai, diskutuje o pankreatické neuroendokrinní rakovině a o tom, jak pacienti bojují proti této nemoci. Dr. Wolin je spoluřešitelem Programu karcinoidních a neuroendokrinních nádorů v Cedars-Sinai Medical Center a má jednu z největších národních praxí specializovaných na pankreatickou neuroendokrinní rakovinu.

Nezajímal se Steve Jobs.

Můžete vysvětlit, jaká je pankreatická neuroendokrinní rakovina?

Pankreatické neuroendokrinní rakoviny jsou pomalu rostoucí maligní nádory, které začínají v endokrinních buňkách (buňkách produkujících hormony) pankreatu, také známých jako ostrovčí buňky. Přestože tyto nádory mohou produkovat různé hormony pankreatu, mnoho z nich nevytváří hormony. Často se v době diagnostiky rozšířily do břišní oblasti a jater. Míra přežití je však obvykle mnohem vyšší než u běžného typu rakoviny pankreatu (adenokarcinom) , i když jsou přítomny metastázy.

Jak je diagnostikována? Existují nějaké příznaky?

Když tyto rakoviny produkují hormony, časné příznaky mohou být těžké a vedou k včasné diagnostice. Například nádor produkující inzulín způsobuje příznaky velmi nízké hladiny cukru v krvi nebo nádor produkující gastrin způsobuje těžké žaludeční a duodenální vředy, což vede k diagnóze pomocí CT vyšetření, MRI vyšetření nebo endoskopického ultrazvuku pankreatu.

Pokud produkce hormonů nevyvolává klinické příznaky, nádory se často stanou velkou velikostí a do doby, kdy se zjistí CT nebo MRI, se rozšíří do jater a dalších míst. V těchto případech mohou být první příznaky bolest břicha, žloutenka, ztráta hmotnosti, malátnost, bláhové nadýmání, zvracení, kožní vyrážka, slabost a průjem.

Kdo je v nebezpečí? Má být průměrný zdravý člověk znepokojen pankreatickou neuroendokrinní rakovinou?

Jedná se o velmi vzácné malignity s výskytem 3 případů na milión Američanů, což představuje 3% rakoviny pankreatu. Průměrný zdravý člověk by proto neměl být příliš znepokojen vývojem rakoviny pankreatu neuroendokrinu. Výjimkou je v některých rodinách, kde je pankreatická neuroendokrinní rakovina častá, obvykle koexistující s nádory paratyroidu a hypofýzy . Tato familiární předzvěst je známá jako mnohočetná endokrinní neoplazie typu 1 (MEN-1).

Víme, co to způsobuje?

Víme, že mutace - meninový gen způsobuje MEN-1 a víme, že některé vzácné genetické mutace jsou častější u pankreatické neuroendokrinní rakoviny, ale obvykle je příčina neznámá.

Existují nějaké způsoby, jak snížit riziko nebo předejít pankreatické neuroendokrinní rakovině?

Není známo, jak snížit riziko nebo zabránit pankreatické neuroendokrinní rakovině.

Jaké léčby jsou k dispozici?

Kvůli vzácnosti těchto nádorů v celkové populaci a vysoce specializovanému typu péče vyžadované, pacienti jsou silně povzbuzováni, aby vyhledali konzultaci ze specializovaného centra neuroendokrinního nádoru. V těchto centrech existuje úzká spolupráce s lékařskou onkologií , endokrinologií, gastroenterologií, patologií, hepatobiliární chirurgií, chirurgickou onkologií, intervenční radiologií, diagnostickou radiologií a nukleární medicínou, aby se optimalizovala individuální péče o každého pacienta.

Léčba zahrnuje chirurgickou resekci primárních nádorů a metastáz, ablaci metastáz s mikrovlnami, léčbu nádorů s intrahepatálním zářením (radioembolizaci) a intrahepatální chemoterapii (chemoembolizaci), zastavení růstu nádoru s cílovými biologickými látkami (analogy somatostatinu, inhibitory m-TOR, inhibitory tyrosinkinázy , cílené radionuklidové terapie známé jako PRRT, imunoterapie a antiangiogenní léky) a použití orální chemoterapie s nízkou toxicitou.

Chcete-li se dozvědět více o Dr. Edwardovi Wolinovi a jeho praxi v Cedars Sinai Medical Center, navštivte stránku Cedars Sinai.