Selektivní nedostatek IgA
Nedosažitelnost imunoglobulinu A (IgA) je nejběžnější primární imunodeficiencí. Je charakterizován velmi nízkou nebo nepřítomnou koncentrací IgA v krevním řečišti, což může vést ke zvýšenému množství infekcí, které zahrnují sliznice, jako jsou uši, dutiny, plicy a gastrointestinální trakt. Lidé s deficitem IgA jsou vystaveni zvýšenému riziku dalších onemocnění, včetně autoimunitních onemocnění, gastrointestinálních onemocnění, alergických onemocnění, stejně jako zhoršujících se forem imunodeficience.
Co je IgA?
IgA je nejvíce hojná protilátka produkovaná tělem a je přítomna jak v krevním řečišti, tak v sekretované formě na povrchu sliznic. Nejdůležitější úlohou IgA je chránit před infekcí z mnoha bakterií, které jsou přítomny na sliznicích. IgA působí na potahování povrchu bakterií, které jsou pak zničeny řadou imunitních mechanismů.
Co je nedostatek IgA?
Nedostatek IgA je definován jako úplná absence nebo extrémně nízké hodnoty IgA měřené v krvi při stanovení jiných hladin protilátek ( IgG a IgM), které jsou normální. Mírně nízké hodnoty IgA nejsou v souladu s nedostatkem IgA.
Zatímco nedostatek IgA je klasifikován jako forma imunodeficience, 85-90% lidí s deficitem IgA nemá žádné příznaky související s jejich stavem. Většina lidí je diagnostikována jako výsledek dárcovství krve, u které se zjistí, že přibližně 1 z každých 300 lidí má nedostatek IgA.
Nedostatek IgA je způsoben vývojovými abnormalitami určitých bílých krvinek v těle ( B-buňky a / nebo T-buňky ), což je často způsobeno genetickými abnormalitami, které probíhají v rodinách.
Jaké jsou příznaky nedostatku IgA?
Někteří, ale ne všichni, lidé s deficitem IgA jsou vystaveni zvýšenému riziku infekcí, které zahrnují sliznice, jako jsou dutiny ( sinusitida ), střední uši ( zánět středního ucha ), plic ( pneumonie ) a gastrointestinální trakt (Giardiasis).
Není pochopeno, proč většina lidí s nedostatkem IgA nemá žádný nárůst infekcí a proč někteří mají z této nedostatku protilátek mnoho komplikací.
Nedostatek IgA je také spojen s jinými gastrointestinálními chorobami, včetně intolerance laktózy , celiakie a ulcerózní kolitidy. Celiakie je nejčastěji diagnostikována přítomností IgA protilátek proti určitým proteinům v gastrointestinálním traktu, které samozřejmě nebyly nalezeny u osoby s celiakií a nedostatkem IgA. Namísto toho by se očekávalo, že protilátky IgG proti těmto proteinům budou přítomny u osoby s celiakií. Proto osoba, která má podezření na celiakii, by měla být v době testování krve pro celiakii vyšetřována na nedostatek IgA, aby se zajistilo, že normální test na celiakii nebude v důsledku nedostatku IgA falešně negativní výsledek.
Mnoho studií ukázalo, že nejméně polovina všech lidí s nedostatkem IgA má zvýšený výskyt alergických stavů, včetně senné rýmy , astmatu , ekzému , kopřivky a potravinových alergií . Někteří lidé s deficitem IgA skutečně dělají alergické protilátky ( IgE ) proti protilátkám IgA a jsou proto ve zvýšené míře vystaveni riziku anafylaxe jako výsledek transfuze krve.
Lidé s nedostatkem IgA by proto měli nosit lékařský varovný náramek, takže pokud by byla nutná krevní transfúze, mohl by být použit krevní produkt bez protilátek proti IgA, aby se minimalizovala možnost anafylaxe.
Lidé s deficiencí IgA jsou také vystaveni zvýšenému riziku různých autoimunitních onemocnění včetně určitých onemocnění krve (jako je ITP , TTP a hemolytická anémie), revmatoidní artritida, systémový lupus erythematosus a Hashimotova tyroiditida. Tato onemocnění se vyskytují přibližně u 20-30% lidí s nedostatkem IgA.
Některé druhy rakoviny, zejména gastrointestinální rakoviny a lymfomy , se vyskytují také u vyšších osob u lidí s nedostatkem IgA.
Nakonec, někteří lidé s deficitem IgA mohou postupovat až ke zhoršujícím se formám imunodeficience, jako je například společná variabilní imunodeficience (CVID).
Co je léčba nedostatkem IgA?
Hlavní léčbou deficitu IgA je léčba infekcí nebo souvisejících onemocnění, které se mohou vyskytnout. Lidé s deficitem IgA a opakovanými infekcemi by měli být léčeni dříve a agresivněji s antibiotiky než s někým bez deficitu IgA. Očkování proti běžným infekcím, jako jsou například u zabitých verzí (očkování proti virovým očkovacím látkám by se mělo zabránit) vakcíny proti sezónní chřipce a pneumokokové vakcíně , by měly být podávány osobám s nedostatkem IgA. Monitorování výskytu autoimunitních onemocnění, gastrointestinálních onemocnění, alergických stavů, rakoviny a zhoršení imunodeficience by se mělo také provádět běžně u lidí s deficitem IgA.
Zdroj:
Yel L. selektivní nedostatek IgA. J Clin Immunol. 2010, 30: 10-16.
UPOZORNĚNÍ: Informace obsažené na tomto webu jsou pouze pro vzdělávací účely a neměly by být používány jako náhrada za osobní péči ze strany licencovaného lékaře. Poraďte se s lékařem o diagnostice a léčbě všech příznaků nebo zdravotních stavů.