Terapie zahrnující prevenci spouštění, léky a chirurgii
Myasthenia gravis způsobuje svalovou slabost, protože imunitní systém napadá neurotransmiterní receptory na svalové tkáni. Vzhledem k tomu, že sval nemůže přijmout signál, který by se snižoval, lidé s myasthenií se stanou slabými. Zatímco tato porucha neuromuskulárního spojení byla vždy znemožněna a dokonce i smrtelná, nyní ji lze obvykle léčit různými terapiemi.
Existuje pět obecných způsobů léčby myasthenia gravis. Některé metody se nejlépe využívají v akutních krizích, aby někdo z jednotky intenzivní péče nebyl, i když to je někdy v extrémních případech někdy nutné. Jiné jsou míněny především proto, aby se předešlo takovým krizím, které se dějí v první řadě - preventivní strategii.
Vyvarujte se aktivace myastenických záchvatů
Protože je to autoimunitní onemocnění, všechno, co zrychluje imunitní systém, může potenciálně zvýšit riziko myastenické krize s vážným zhoršením, které by mohlo poslat někoho na jednotku intenzivní péče. Pozorování a vyloučení spouštěčů je klíčovým faktorem při zvládání nemoci. Například běžně užívané léky jako ciprofloxacin nebo jiné antibiotika a beta-blokátory, jako je propranolol, lithium, hořčík, verapamil a další, mohou zhoršit příznaky myasthenia gravis. Obecně platí, že lidé s myastenií by měli být velmi opatrní, než začnou užívat nějaká nová léčiva a pečlivě sledovat později pro příznaky slabosti.
Léčba příznaků myasthenie Gravis
Slabost myasthenia gravis nastává, když je acetylcholinový receptor napaden imunitním systémem těla. Doplnění množství acetylcholinu, které je k dispozici na neuromuskulární křižovatce, může pomoci překonat tento deficit. Tělo obvykle odstraňuje acetylcholin ze synapsie pomocí enzymů nazvaných acetylcholinesterázy.
Léky, které se nazývají inhibitory cholinesterázy (které blokují působení těchto enzymů), mohou způsobit, že acetylcholin zůstane v synapsi delší dobu a umožní se vázat na receptory, které signalizují svaly.
Inhibitory acetylcholinesterázy zahrnují pyridostigmin (Mestinon), což je hlavní lék užívaný pro myasthenia gravis. Nežádoucí účinky zahrnují průjem, křeče a nevolnost. Užívání léků s jídlem může pomoci snížit tyto vedlejší účinky. Zvláštní, někdy nadměrná anticholinesterázová medikace má paradoxní vedlejší účinek slabosti, kterou lze těžko odlišit od samotné myasthenie. To je velmi vzácné, pokud se pyridostigmin používá v doporučených dávkách.
Chronická imunoterapie pro myasthenii gravis
Většina lidí s myasthenií gravis skončí s užíváním léků, aby zabránily tomu, aby se příznaky vůbec objevily. Imunoterapie zaměřuje základní protilátky, které napadají acetylcholinové receptory. Změnou imunitního systému se frekvence a závažnost útoků sníží.
Glukokortikoidy, jako je prednison, se často používají k potlačení imunitního systému lidí s myasthenií. Mezi další možnosti patří cyklosporin, azathioprin a mykofenolát.
Všechny tyto léky mají potenciální nežádoucí účinky, z nichž některé jsou poměrně závažné. Rizika léčby musí být pečlivě zvážena vzhledem k výhodám méně a méně závažných záchvatů myasthenie.
Rychlé imunomodulační léčby pro myasthenii gravis
Vzhledem k tomu, že chronické imunoterapeutické přípravky jsou určeny k dlouhodobému působení, některé situace vyžadují rychlé působení. Příkladem by mohla být myastenická krize nebo před chirurgickým zákrokem nebo jinou nezbytnou událostí, u které by se podle očekávání mohla taková krize ještě zhoršit. Rychlé imunoterapie pracují během několika dní, ale jejich přínosy trvají jen týdny a většinou se obvykle nedoporučují po dlouhou dobu.
Plazmová výměna (plazmaferéza) odstraňuje protilátky z oběhu. Tento proces je drahý a obvykle se vyskytuje asi pětkrát za 7 až 14 dní. Komplikace mohou zahrnovat arytmii, abnormality krevních buněk, svalové křeče a další.
Intravenózní imunoglobulin (IVIG) se často ukázal být užitečný při onemocněních způsobených autoimunitní reakcí, ale přesný mechanismus je nejasný. Léčba se obvykle skládá ze dvou až pěti dnů injekcí. Nežádoucí účinky jsou obvykle mírné, ale mohou zahrnovat renální selhání, meningitidu a alergické reakce.
Chirurgická léčba myasthenia gravis
Většina lidí s myasthenia gravis má abnormalitu v jejich brzlíku, což je imunitní systém na bázi krku. Někdy se myastenické symptomy lidí zlepšují nebo dokonce vyřeší po odstranění brzlíku během postupu nazývaného tymektomie. Takový výsledek však není zárukou. Poměrně vysoké procento lidí s myastenií má nádor thymusu (thymoma) a lékaři souhlasí s tím, že v těchto případech je indikována operace. Zda je thymektomie indikována v jiných případech, je méně jasná a měla by být projednávána s neurológem případ od případu.
Spodní linie
Myasthenia gravis je závažné onemocnění, ale existuje mnoho terapeutických možností, jak pro snížení slabosti, tak pro snížení frekvence a závažnosti záchvatů. Vzhledem k možným vedlejším účinkům u všech léků by měl být léčebný kurs projednáván s neurológem s dobrou znalostí o myasthenia gravis a jeho možných komplikacích.
Zdroje:
Adams and Victor's Neurology Principles, 9. vydání: The McGraw-Hill Companies, Inc., 2009.
Braunwald E, Fauci ES a kol. Harrisonovy principy vnitřního lékařství. 16. vydání. 2005.
Sieb, JP (2014) Myasthenia gravis: aktualizace pro klinického lékaře. Clinical & Experimental Immunology 175 (3): 408-18.
UPOZORNĚNÍ: Informace na tomto webu jsou pouze pro vzdělávací účely. Neměl by být používán jako náhrada za osobní péči ze strany ošetřovaného lékaře. Poraďte se s lékařem o diagnóze a léčbě všech příznaků nebo zdravotních stavů .