Hemolytická nemoc novorozence

Přehled příčiny, prevence a léčby této nemoci

Hemolytická nemoc novorozenců (HDN) je stav nesouladu červených krvinek mezi matkou a jejím dítětem. K tomu dochází, když mateřský krevní typ je Rh negativní a dítě je Rh pozitivní. Během těhotenství matka produkuje protilátky, které napadají a ničí červené krvinky, což vede k anémii u plodu. Podobná situace nastává u krevních destiček nazývaných neonatální aloimunní trombocytopenie .

Proč se vyskytuje hemolytická nemoc?

Naše červené krvinky jsou potažené antigeny, látky, které vyvolávají imunitní reakci. Některé z těchto antigenů nám poskytují náš krevní typ (A, B, O, AB) a další naše skupina Rh (pozitivní, negativní). Skupina Rh se také nazývá antigeny D. Ženy, které jsou Rh negativní, nemají antigen D na svých červených krvinkách. Pokud je jejich nenarozené dítě Rh-pozitivní (zděděno od otce), je přítomen antigen D. Když jsou imunitní buňky matky vystaveny krevním buňkám plodu (mohou se vyskytnout během porodu, krvácení během těhotenství, předchozí potrat), imunitní systém matek rozpozná antigen D jako "cizí" a vytvoří proti nim protilátky.

První těhotenství s Rh-pozitivním dítětem není ovlivněno, protože původně vytvořené protilátky nemohou překročit placentu. Avšak v budoucích těhotenstvích, pokud buňky imunitní mateřství přicházejí do kontaktu s antigenem D na buňkách plodu, imunitní systém rychle produkuje anti-D protilátky, které mohou překročit placentu.

Tyto protilátky se připojují k plodovým buňkám, označují je za destrukci a způsobují anémii. Podobná situace se může objevit, když existuje nesoulad v krevní skupině nazývané ABO incompatibility.

Jak je dítě postiženo

Jak bylo uvedeno výše, první těhotenství s Rh-pozitivním dítětem, nejsou žádné problémy.

Není-li toto nesrovnalost v prvním těhotenství známo (vyskytuje se někdy v případě, že první těhotenství způsobí potrat) nebo pokud nejsou přijata vhodná preventivní opatření (která bude projednána později), mohou být ovlivněny budoucí těhotenství. Po prvním postiženém těhotenství se závažnost hemolytického onemocnění novorozence zhoršuje s každým těhotenstvím.

Symptomy jsou určeny závažností rozpadu červených krvinek (tzv. Hemolýza). Pokud je to jen mírně postiženo, může dojít k minimálním problémům, jako je mírná anémie a / nebo žloutenka, které nevyžadují léčbu. Pokud je množství hemolýzy těžké, bude mít významnou žloutenku (zvýšený bilirubin) krátce po porodu.

Bohužel, hemolýza se nezastaví, když se dítě narodí, protože mateřské protilátky zůstávají několik týdnů. Tyto nadměrné hladiny bilirubin mohou způsobit poškození mozku. V některých případech je anémie tak těžká v utero (před narozením), že játra a slezina se zvětšují, aby se zvýšila produkce červených krvinek, což vede k selhání jater. Hemolytické onemocnění může také vést k hydrops fetalis s generalizovaným edémem (otokem), tekutinou kolem orgánů a dokonce i smrtí.

Jak se zabraňuje hemolytickému onemocnění

Ano. Dnes všechny ženy, které dostávají prenatální péči, vybírají krevní práci, aby určily její krevní skupinu a skupinu.

Je-li Rh-negativní, odešle se krevní práce, aby zjistila, zda již má anti-D protilátky. Pokud ještě nemá protilátky, obdrží lék nazvaný RhoGAM. RhoGAM nebo anti-D Ig je injekce podávaná po 28 týdnech, epizody krvácení (včetně potratů po 13 týdnech gestace) a při podání. RhoGAM je podobný protilátce, kterou by matka na antigen D učinila. Cílem je, aby RhoGAM zničil všechny fetální červené krvinky v oběhu mámy předtím, než se může rozvinout protilátky.

Pokud jsou nalezeny anti-D protilátky, RhoGAM nebude užitečný, ale další vyšetření plodu bude provedeno tak, jak je uvedeno níže.

Jak se léčí hemolytická nemoc?

Pokud je matka rozhodnuta mít anti-D protilátky a otec je Rh-pozitivní, existuje možnost hemolytického onemocnění novorozence. V této situaci se provádí testování plodové vody nebo krve z pupeční šňůry k určení typu krve a skupiny dítěte. Pokud je dítě zjištěno jako Rh-negativní, není nutné další léčbu.

Pokud je však dítě Rh-pozitivní, těhotenství bude pečlivě sledováno. Ultrazvuk bude použit k posuzování fetální anémie ak určení potřeby intrauterinních transfuzí (transfúze podaná plodu ještě v děloze). Krev matky bude během těhotenství testována sériově, aby zjistila, kolik protilátky produkuje. Pokud se zjistí, že dítě je anemické, mohou být během těhotenství podávány krevní transfuze, aby se zabránilo komplikacím (intrauterinní transfuze). Pokud se zjistí, že dítě je anemické a je téměř v plném termínu, doporučuje se dřívější doručení.

Po narození dítěte se provádí krevní práce k monitorování hladiny anémie a bilirubinu. Rozpad červených krvinek se nezastaví, jakmile se narodí dítě, takže bilirubin může během prvních pár dnů narůstat na nebezpečné hladiny. Zvýšené hladiny bilirubinu (žloutenka) se léčí fototerapií, kde je dítě umístěno pod modré světlo. Světla rozbíjejí bilirubin, což tělu umožňuje zbavit se. Transfúze se také používají k léčbě anémie. Pokud jsou anémie a žloutenka závažné, je dítě léčeno výměnou transfuze. U tohoto typu transfúze se z dítěte odstraňují malé množství krve a jsou nahrazeny transfuzní krví.

Po propuštění z nemocnice je důležité, aby byl pediatr nebo hematolog důsledně sledován, aby byl sledován výskyt anémie. Mateřské protilátky červených krvinek mohou způsobit destrukci po dobu 4 až 6 týdnů po porodu a mohou být nutné další transfúze.

Zdroje:

Nandyal RR. Hemolytická nemoc novorozence. Věstník hematologie a tromboembolické choroby. 2015.