Pochopení vzácné formy anémie
Chřipkové aglutininové onemocnění (CAD) je vzácný typ autoimunní hemolytické anémie - anémie, která se vyvine, když váš imunitní systém napadá a ničí vaše červené krvinky. Nejčastější příčinou AIHA je v důsledku teplé autoantibody. To znamená, že protilátka se připevňuje k červené krvince při teplé (tělové) teplotě. Jak název napovídá, CAD se objevuje jako sekundární na studenou autoprotilátku, což znamená, že protilátka se připojuje, když je červená krvinka vystavena chladnějším teplotám, obvykle v rukou, nohou a nosu.
Tyto protilátky způsobují, že se vaše červené krvinky drží dohromady, nazývané aglutinace. CAD se vyskytuje častěji u žen, zejména u starších věkových skupin.
Jaké jsou příznaky CAD?
- Únava nebo slabost
- Dýchavičnost, zejména s aktivitou
- Akrocyanóza: purpurové zbarvení prstů, prstů, nosu nebo uší. Toto vyblednutí zmizí, když se oblast zahřívá. To může být spojeno s bolestí. Nemělo by být zaměňováno s Raynaudovým jevem .
- Vyrážka: CAD může způsobit livedo reticularis, vývoj purpurové, krajky podobné vyrážky. Někdy se to nazývá pokrčená kůže.
Co způsobuje CAD?
- Idiopatická: není zjištěna žádná příčina
- Infekce: Dvě nejčastější příčiny jsou pneumonie mykoplazmy (respirační infekce) a virus Epstein-Barr (EBV, virus, který způsobuje mononukleózu). Mohou být také způsobeny jinými virovými onemocněními, jako je cytomegalovirus (CMV), spalničky, příušnice nebo zarděnka. Tyto případy CAD jsou samo-omezené a obvykle se vyřeší během jednoho až tří týdnů.
- Chronická lymfocytární leukémie
- Lymfom: rakovina lymfatických uzlin
Jak je CAD diagnostikována?
Pokud je anémie mírná, může být náhodně zjištěna u kompletního krevního obrazu (CBC), který byl získán z jiných důvodů. Kromě anémie může CBC také odhalit makrocytózu, zvětšený počet červených krvinek. Červené krvinky nejsou ve skutečnosti velké, ale když se červené krvinky drží dohromady, stroj ho čte jako jednu velkou červenou buňku.
Přezkoumání nánosu periferní krve (mikroskopický snímek krve) může pomoci zjistit, zda jsou přítomny aglutinované buňky. Podobně jako u jiných hemolytických anemií je počet retikulocytů (nezralé červené krvinky) zvýšený, protože kostní dřeň se snaží vyměnit zničené červené krvinky.
Vzhledem k tomu, že CAD je imunitní hemolytická anémie, přímý antiglobulinový test (DAT nebo přímý Coombův test) bude pozitivní, což naznačuje přítomnost protilátek červených krvinek. Pro ověření diagnózy se provádí speciální vyšetření, aby se zjistila přítomnost studených aglutininů.
Vzhledem k tomu, že většina CAD je druhotná k jinému problému, může být odesláno další testování k určení příčiny, takže může být vhodně ošetřeno.
Jaké jsou léčby pro studenou aglutininovou chorobu?
Pokud je anémie mírná, není potřeba žádná zvláštní léčba. Pokud je vaše anémie závažná a / nebo jste symptomatická z anemie (rychlá srdeční frekvence, únava, závratě), pravděpodobně budete potřebovat transfuzi červených krvinek. Vzhledem k tomu, že krevní transfúze nevylučuje studenou autoprotilátku, musí být transfúze podávána teplejším, takže protilátka se nepřipojuje k transfuzovaným červeným krvinkám.
Velmi důležitou součástí léčby CAD je vyhýbání se chladným teplotám. Zní to jednodušeji než v reálném životě. To znamená, že lidé, kteří trpí CAD, často nosí klobouky, rukavice a ponožky i za teplého počasí, protože můžete být vystaveni chladným místnostem nebo prostředí. Kromě teplého oděvu je třeba se vyvarovat pití studených tekutin nebo ponoření částí těla do studené vody.
Rituximab je intravenózní (IV) lék, který pomáhá zničit bílé krvinky, které produkují protilátky proti červeným krvinkám, nazývané B-buňky. Doufáme, že když vaše B-buňky regenerují, už nebudou vytvářet protilátky.
To se obvykle používá u pacientů s těžkým onemocněním.
Léky jako steroidy a intravenózní imunoglobulin (IVIG), které se používají pro jiné poruchy imunitního systému krve, jsou v CAD méně účinné. Splenektomie (chirurgické odstranění sleziny) může být velmi účinná léčba pro teplou autoimunní hemolytickou anemii, avšak v CAD se většina zničení červených krvinek vyskytuje v játrech, což je neúčinné.