Dystonie - lékařské, chirurgické a podpůrné terapie

Dystonie zahrnuje nedobrovolné srážení svalů, které normálně pracují ve spolupráci, takže část těla je v důsledku neobvyklé a často bolestivé pozice. Dystonie může mít vliv na jakoukoli část těla a může způsobit jak rozpaky, tak i neschopnost provádět každodenní činnosti. Naštěstí existuje řada různých způsobů, jak dystonii zlepšit.

Fyzická a zaměstnávací terapie

Vidět fyzické nebo profesní terapeut může pomoci lidem s dystonií naučit se vypořádat se s jejich poruchou, ačkoli to přímo řešit problém. Mnoho lidí s dystonií také zjistí, že jsou schopni dočasně zmírnit příznaky tak, že se nějakým způsobem dotýkají části těla. Toto je známé jako antagonista geste a je jedním z více záhadných aspektů dystonie.

Perorální léky

Bohužel málo léků je zcela účinné při léčbě dystonie. Výjimky z tohoto pravidla zahrnují použití přípravku Benadryl k léčbě akutní dystonie vyvolané léky a použití dopaminu k léčbě určitých forem zděděné dystonie, jako je Segawaův syndrom. Z tohoto důvodu by měly být všechny děti nebo dospívající, kteří trpí dystonií, vyšetřeni na dopamin.

Artane (trihexyphenidyl) je jedním z nejlépe studovaných léků na dystonii. Tento lék pochází z rodiny anticholinergik.

Mladší pacienti mají z tohoto léku největší užitek. Dospělí mohou být citlivější na vedlejší účinky anticholinergik, včetně sucho v ústech, zmatenost, útlum, ztrátu paměti a halucinace.

Benzodiazepiny, jako klonazepam , mohou být také použity, obvykle ve spojení s jinými léky.

Baclofen, svalový relaxant, není obecně velmi nápomocný při léčbě dystonie, ale může být užitečný při léčbě dystonie nohou, zejména u dětí. Hlavním vedlejším účinkem těchto léků je sedace.

Činidla, které poškozují dopaminy, jako je tetrabenazin, jsou přesným opakem dávkování dopaminu, ale mohou také mít místo při léčbě dystonie. Nežádoucí účinky zahrnují depresi a dysforii, stejně jako parkinsonismus. Pokud jsou tyto léky užívány, dávky je třeba zvyšovat pouze velmi pomalu.

Injekované léky

Při fokální dystonii postihující pouze jednu část těla mohou být užitečné injekce botulotoxinů. Ve skutečnosti, u některých druhů dystonie, jako je blefarospazmus (nadměrné oční záblesky) a cervikální torticollis (dystonie krku), je injekce botulotoxinu považována za léčbu první linky. V případě torticollis hlásilo 70-90% pacientů určitý přínos. Injekce se opakují každých 12 až 16 týdnů. Podle tohoto plánu léčby mohou efekty zůstat robustní a bezpečné po mnoho let.

Botulínové injekce působí blokováním uvolňování acetylcholinu, což je neurotransmiter, který signalizuje mezi periferními nervy a svaly. To vede k oslabení svalu. Nežádoucí účinky injekcí botulotoxinu zahrnují nadměrnou slabost, která může být obzvlášť obtěžující, pokud vstříkne kolem očí blefarospasmus nebo kolem krku a krku, protože to může vést k problémům s polykáním.

Injekce musí být zaměřena velmi přesně, aby se maximalizoval přínos a minimalizovalo se riziko nežádoucích účinků.

Chirurgické možnosti

Pokud se lékařské možnosti nezdaří a pokud dystonie opravdu poškozuje život někoho, mohou se zvážit možnosti chirurgického zákroku.

V minulosti tyto operace zahrnovaly úmyslné poškození buď periferního nervu, který vede z mozku k postiženým svalům (čímž oslabuje svaly a zhoršuje dystonii), nebo se zbavuje části mozku. Nyní většina lidí preferuje méně trvalé řešení ve formě hluboké stimulace mozku ( DBS ).

Hluboká stimulace mozku je nejčastěji indikována u lékařské refrakterní primární generalizované dystonie.

Lidé trpící tímto typem dystonie mají tendenci být mladí, včetně dětí. Odpovědi na hlubokou stimulaci mozku se mohou značně lišit. Obecně platí, že reakce dystonie na DBS je méně předvídatelná než reakce na Parkinsonovu chorobu a esenciální třes a zlepšení lze pozorovat až mnoho měsíců po léčbě.

Asi dvanáct měsíců po DBS, většina pacientů s dystonií vykazuje zlepšení pohybu asi o 50 procent. Děti a lidé, kteří měli poměrně krátkou dobu dystonii, mají tendenci dělat lépe než průměr. Sekundární dystonie nemá tendenci reagovat jako předvídatelná na hlubokou stimulaci mozku. Podobně, pokud dystonie vedla spíše k pevným pozicím, než ke kolísání závažnosti, dystonie je méně pravděpodobné, že reaguje na hlubokou stimulaci mozku.

Zdroje:

Kathleen Poston, Přehled poruch společného pohybu, kontinuum: Poruchy pohybu, svazek 16, číslo 1, únor 2010

Mustafa Saad Siddiqui, Ihstsham Ul Haq, Michael S Okun, Stimulace hlubokých mozků u pohybových poruch, kontinua: poruchy pohybového systému, svazek 16, číslo 1, únor 2010