Méně častý typ MS, který může trvat déle při diagnostice
Diagnóza primární progresivní roztroušené sklerózy (PPMS) má zvláštní výzvy, protože lidé s PPMS mají pomalou postupnou ztrátu funkce po dobu několika měsíců. To je v kontrastu s recidivujícím-remitujícím MS, u kterého může osoba po recidivě obnovit neurologickou funkci.
Rozdíly mezi těmito dvěma typy MS mají trochu společného s jedinečnou biologií, která je za nimi stojí.
Výzkum naznačuje, že relapsující-remitentní MS je zánětlivý proces (imunitní systém napadá nervová vlákna), zatímco primární progresivní MS je degenerativní proces, kdy se nervová vlákna pomalu zhoršují. Proč jedna osoba rozvíjí PPMS na rozdíl od relapsující-remitentní MS je nejasná, ale odborníci se domnívají, že geny mohou hrát určitou roli, ačkoli vědecké důkazy, které je podporují, jsou stále nedostatečné.
Diagnóza primární progresivní MS
Určitá PPMS může být diagnostikována, pokud jsou splněny následující podmínky:
- Osoba má alespoň jeden rok zdokumentované klinické progrese (což znamená zhoršení jeho symptomů MS ).
- Nejméně dvě z následujících možností:
- MRI léze mozku, která je typická pro MS
- Dvě nebo více MS lézí v míchu
- Pozitivní lumbální punkce, což znamená, že existují důkazy buď oligoklonálních pásů nebo zvýšené hladiny IgG protilátek (jde o proteiny, které naznačují, že se v těle objevuje zánět)
Většina lidí s PPMS začíná příznakem postupně zhoršujících se problémů s chůzí, označovaných jako "progresivní spastická parapareze".
Nicméně, jiní lidé mají to, co se nazývá "cerebelární syndrom", který je charakterizován závažnou ataxií a problémy s rovnováhou. Bez ohledu na to, jaké typy příznaků jsou, musí být prokázáno, že progrese je stabilní po dobu více než jednoho roku, bez relapsů, k diagnostice PPMS.
MRI v diagnostice PPMS
Diagnóza roztroušené sklerózy vyžaduje šíření (zhoršení) symptomů a lézí v prostoru a čase. "Šíření v čase" se stará o zhoršení příznaků po dobu alespoň jednoho roku (jak je uvedeno výše). MRI skeny se používají k určení "šíření lézí ve vesmíru".
To znamená, že pomocí MRI skenů k diagnostice PPMS má své výzvy. Jednou z hlavních problémů je, že výsledky MRI vyšetření mozku lidí s PPMS mohou být více "subtilní" než u lidí s RRMS, s mnohem méně gadolinium-zvyšujícími (aktivními) lézemi .
MRI míchy lidí s PPMS však klasicky projeví atrofii . Vzhledem k tomu, že mícha je v PPMS výrazně ovlivněna, mají lidé tendenci mít problémy s chůzí, stejně jako s dysfunkcí močového měchýře a střev.
Lumbální punkce při diagnostice PPMS
Také nazývané jako páteřní kohoutek, bederní punkce mohou být velmi užitečné při diagnostice PPMS a vyloučení dalších podmínek.
Dvě nálezy jsou důležité pro potvrzení diagnózy PPMS:
- Přítomnost oligoklonálních pásů: Znamená to, že při analýze míchy se objeví "pásy" určitých proteinů (imunoglobulinů). Důkazy pro oligoklonální pásy v mozkomíšním moku lze vidět u více než 90 procent lidí s MS, ale lze nalézt i v jiných poruchách.
- Produkce intratekálních IgG protilátek: To znamená, že IgG je produkován uvnitř komory míchy - to je známka toho, že existuje odpověď imunitního systému.
VEP na pomoc Potvrďte diagnózu PPMS
Vizuálně vyvolaný potenciál je test, který zahrnuje nošení senzorů EEG (elektroencefalogramu) na pokožce hlavy, zatímco se na obrazovce sleduje černobílý kostkovaný vzorek. EEG měří zpomalené reakce na vizuální příhody, což naznačuje neurologickou dysfunkci. VEP také pomohly při zpevnění diagnózy PPMS, zejména pokud nejsou definitivně splněna jiná kritéria.
Progresivní-relapsující MS
Je důležité si uvědomit, že někteří lidé, kteří začínají diagnostikovat PPMS, mohou po diagnóze zaznamenat relapsy.
Jakmile se to začne dělat, diagnóza této osoby se změní na progresivní recidivující MS (PRMS). Nicméně všichni s PRMS začínají s diagnózou PPMS. Progresivně-relapsující MS je nejčastější formou MS, pouze 5% jedinců postižených MS.
Slovo z
Nakonec mnoho neurologických onemocnění napodobuje MS , takže tolik břemene diagnostiky jakéhokoliv typu MS vylučuje možnost, že by to mohlo být něco jiného. Mezi další poruchy, které je třeba vyloučit, patří: nedostatek vitaminu B12, Lyme nemoc, komprese míchy, neurosyfilie nebo motorické neuronové onemocnění, jen abychom jmenovali jen několik.
To je důvod, proč je důležité vidět lékaře pro správnou diagnózu, pokud trpíte neurologickými příznaky. Zatímco proces diagnostiky může být únavný, zůstaňte ve své zdravotní péči trpěliví a proaktivní.
> Zdroje:
Coyle, Patricia K. a Haper, červen. Život s progresivní roztroušenou sklerózou: překonání výzvy (2. vydání). New York: publikace Demos. 2008.
> Cree BA. Genetika primární progresivní roztroušené sklerózy. Handb Clin Neurol. 2014; 122: 211-30.
> Národní MS Society. Diagnostika PPMS.