Stevensův-Johnsonův syndrom (SJS) je vzácný, ale potenciálně život ohrožující stav kůže v nejvzdálenější vrstvě kůže (epidermis), který se odděluje od vrstvy mezi dnem (dermis) epidermis, což vede k rychlé smrti tkání.
Zatímco SJS může být způsobeno řadou infekcí, včetně příušnic a tyfu, jsou nejčastěji spojeny s přecitlivělostí na léky.
Hypersenzitivita nastává, když expozice určitým léčivem vyvolá abnormální imunitní odpověď, kdy tělo napadá vlastní buňky a tkáně.
Některé antiretrovirové léky používané k léčbě HIV jsou spojeny se zvýšeným rizikem SJS, včetně přípravků Viramune (nevirapin), Ziagen (abakavir) a Isentressu (raltegravir).
Antibiotika, zejména sulfa léčiva, jsou také často zapojeny do akcí SJS. Použití léku proti tuberkulóze rifampinem může ve skutečnosti zvýšit riziko vzniku SJS u osob s HIV až o 400 procent.
Symptomy
SJS často začíná mírnými příznaky, jako je generalizovaná únava, horečka a bolest v krku. Toto je obvykle následováno výskytem bolestivých lézí na sliznicích úst, rtů, jazyka a vnitřních víček (a příležitostně konečníku a genitálií). Může také zahrnovat velké části obličeje, kufru, končetin a podešví nohou, které se projevují blistry o velikosti asi jednoho centimetru.
Symptomy se obvykle vyskytují během prvních dvou týdnů po zahájení nové terapie. Pokud nejsou léčeny a léky nejsou zastaveny, může dojít k poškození orgánů a může způsobit poškození očí, slepotu nebo dokonce smrt. Sepsa , rychle se rozvíjející, život ohrožující stav, může nastat, když bakterie infekce SJS vstupují do krevního oběhu a šíří se po celém těle, což způsobuje toxický šok a selhání orgánů.
SJS se někdy mýlí s erythema multiforme, hypersenzitivitou na léky, která se projevuje zvýšenými, růžovými nebo červenými vyrážkami. SJS je naopak spojena s výbuchem puchýřů, který se může spojit a vytvářet velké listy oddělené kůže. Dokonce i v počáteční fázi prezentace mnoho lékařů popíše SJS vyrážky jako "rozzlobené" kvůli jejich bolestivému, zaníčenému vzhledu.
Léčba
Přerušení podezření na drogu je první prioritou, pokud je podezření na SJS. V závažných případech je léčba SJS podobná léčbě u pacientů se závažnými popáleninami, včetně udržování tekutin, používání nelepivého obvazu, regulace teploty a podpůrné terapie ke zvládnutí bolesti a výživy.
Jakmile je droga zastavena kvůli SJS, nikdy by neměla být znovu zahájena
Riziko
Zatímco SJS může ovlivnit někoho, existují někteří, kteří se zdají být geneticky předisponováni ke stavu. Výzkum naznačuje, že jedinci s genem HLA-B 1502 jsou náchylnější k vývoji SJS s největším zvýšeným rizikem u lidí z čínského, indického a jihovýchodního Asijského původu.
Vedle výše uvedených léků je k SJS také spojeno množství běžně předepsaných léků. Obsahují:
- Nesteroidní protizánětlivé léky (NSAID), jako je acetaminofen, ibuprofen a sodná sůl naproxenu
- Penicilin
- Anti-dnavé léky, jako je allopurinol
- Antikonvulzíva používaná k léčbě epilepsie
- Antipsychotika se používá k léčbě duševních poruch
- Radiační terapie
> Zdroje:
> Knight, L .; Muloiwa, R .; Dlamini, S. a kol. "Faktory spojené se zvýšenou mortalitou u převážně HIV-infikované populace s Stevens-Johnsonovým syndromem a toxickou epidermální nekrolýzou." PLoS ONE. 2014; 9 (4): e93543. DOI: 10.1371 / journal.pone.0093543.
> Ministerstvo zdravotnictví a humanitních služeb USA (DHHS). "Pokyny pro použití antiretrovirových přípravků u dospělých a dospívajících infikovaných HIV-1: omezení na léčbu a bezpečnost - nepříznivé účinky antiretrovirových léků". Washington DC; přístupné 7. června 2015.