Akutní lymfocytární leukémie (ALL) je typ leukémie, který většinou postihuje děti, přestože může postihnout i dospělé. To je také označováno jako akutní lymfoblastická nebo akutní lymfatická leukémie. ALL postihuje nezralé lymfocyty - typ bílých krvinek - známý jako výbuchy.
Přehled
Vše je vlastně nejčastějším onemocněním u dětí, které je odpovědné za přibližně 25% dětských rakovin.
Přibližně 7 000 lidí rozvíjí VŠE každý rok s přibližně 1 500 úmrtí, ačkoli zhruba dvě třetiny těch, kteří zemřou, jsou dospělí.
Toto onemocnění je takové, které postupuje poměrně rychle a je charakterizováno velkým počtem nezralých bílých krvinek v krvi a kostní dřeni. Zatímco v minulosti to bylo rychle fatální onemocnění, nyní je převážně přežíváno chemoterapií .
Takový popis toho, že jste současně agresivní a zároveň schopni přežít, může být pro některé lidi nejasný, zvláště pokud si přečtete starou lékařskou učebnici, která popisuje VŠE jako extrémně agresivní rakovinu. Proto může pomáhat přemýšlet o tom, jak chemoterapie funguje, tím, že napadá nejrychleji dělící buňky.
V době, kdy máme vynikající léky na chemoterapii, může mít agresivní rakovina v některých ohledech být považována za "lepší", přinejmenším v poznání, že máme způsob, jak agresivně léčit onemocnění.
Nádory, které jsou pomalu rostoucí, jsou naopak s chemoterapií méně vhodné. A zatímco se tato rakovina, bohužel, vyskytuje u dětí, děti často dělají mnohem lépe než dospělí s touto chorobou.
Co jsou lymfoblasty?
Lymfoblasty jsou nezralá forma typu bílých krvinek známých jako lymfocyty.
V kostní dřeni probíhá proces nazvaný hematopoéza , což v podstatě znamená tvorbu imunitních a krevních buněk.
Tento proces začíná krvetvornou kmeňovou buňkou, která se může vyvíjet buď myeloidní čárou (která se pak stává typem bílých krvinek známých jako granulocyt, červené krvinky nebo trombocyty) nebo lymfatickou linií. V tomto procesu je lymfoblast "dítě". Lymfoblasty se mohou stát T-lymfocyty (T buňky), B-lymfocyty (B buňky) nebo buňky Natural Killer (NK buňky).
Příčiny
Není přesně známo, co způsobuje ALL, ale rizikové faktory mohou zahrnovat:
- Některé genetické stavy, jako je Downův syndrom
- Některé chromozomální změny nebo mutace genů
- Vystavení látkám, jako je benzen
- In utero (prenatální) expozice rentgenovým paprskům
- Vystavení léčbě rakoviny, včetně radioterapie a chemoterapie
Symptomy
Vzhledem k tomu, že lymfoblasty "žijí" v kostní dřeni , mohou být ovlivněny všechny typy krevních buněk včetně bílých krvinek, červených krvinek a krevních destiček. Bílé krevní buňky, které se vyrábějí - i když jsou větší než normální - nepracují stejně dobře jako obvykle a často dochází ke snížení počtu dalších bílých krvinek, červených krvinek a krevních destiček.
Příznaky mohou zahrnovat:
- Únava a slabost
- Bledost
- Horečka (horečka neznámého původu u dětí) nebo noční pocení
- Časté infekce (toto může být obtížné stanovit u dětí, které každoročně dostanou několik infekcí)
- Bruising
- Dýchavičnost
- Snížení chuti k jídlu a úbytek hmotnosti
- Petechiae (kožní skvrny, které se objevují červeně a nezmizí, když vyvíjíte tlak na kůži - neblokujte)
- Bolest kostí a kloubů, zejména v dlouhých kostech
- Bezbolestné rozšířené lymfatické uzliny v krku, podpaží a slabinách
- Naléhavost horní pravé nebo levé břicho, těsně pod žebry
Diagnóza
ALL je obvykle nejprve podezření na základě zvýšeného počtu bílých krvinek se zvýšeným počtem nezralých lymfocytů.
Další testy provedené v diagnostickém procesu mohou zahrnovat:
- Další krevní testy
- Biopsie kostní dřeně
- Imagingové testy pro hledání nádorů, zejména v břiše, hrudi nebo míchu
- Lumbální punkce (je provedena páteřní kohoutka, která vyhledává přítomnost rakovinných buněk v mozkomíšním moku)
Léčba
Může být užitečné okamžitě pochopit, že na rozdíl od některých typů rakoviny se chemoterapie pro ALL často provádí během několika let, spíše než několika týdnů.
Léčba ALL může být v zásadě rozdělena do následujících fází, ale obvykle zahrnuje intenzivní chemoterapii (transplantace kmenových buněk a radiační terapie jsou někdy také součástí léčby):
- Indukční terapie (indukce remise) - Když je diagnostikován vše, prvním krokem je snížení počtu výbuchů a obnovení produkce normálních buněk v kostní dřeni. Jedná se o agresivní chemoterapii a někdy se provádí jako lůžko. Když je tento krok proveden, někdo s ALL je obvykle v remisi.
- Konsolidace - Dalším krokem (považovaným za jeden z kroků v postindukční terapii) je "vyčistit" všechny rakovinné buňky, které byly po indukční terapii "zanechány".
- Udržovací léčba - Dokonce i po tom, co je rakovina v remisi, a další léčba odstranila všechny přetrvávající rakovinné buňky , má tendenci opakovat se bez další léčby. Udržovací léčba je určena k prevenci recidivy leukémie a vede k dlouhodobému přežití.
- Prevence / léčba centrální nervové soustavy - Pokud je ALL přítomen v mozkomíšním moku, obvykle se provádí intratekální chemoterapie , protože většina chemoterapeutických léků nepřekročí hematoencefalickou bariéru. U mnoha dětí a dospělých, kteří nemají postižení CNS, je léčba (včetně této i možná radiační terapie) prováděna, aby se zamezilo výskytu nebo opakování rakoviny v mozku.
Prognóza pro děti je poněkud lepší než dospělí pro VŠECH. V současnosti téměř 95% dětí dosáhne remise a více než 80% dětí bude pokračovat v dlouhodobém přežití s onemocněním.
Podpora a řešení
Často se jedná o dítě, které zažívá VŠECHNY, takže podpora musí být zaměřena jak na děti žijící s ALL a jejich rodiče. Učte se co nejvíce o této nemoci. Oslovte pomoc. Léčba leukémie je spíše maratón než sprintem a pomůže vám, aby někteří lidé, kteří nabízejí pomoc, vědí, že je nepotřebujete hned, ale pomozte jim pomoct, jak čas plyne.
Podpora pro děti s rakovinou se za poslední desetiletí dramaticky zlepšila a dokonce i tábory pro děti, které se potýkají s touto chorobou, nyní existují po celé zemi. Tyto tábory pomáhají dětem mít pocit, že se neztrácejí na tom, co se jejich kolegové bez rakoviny těší.