Progresivní motorická neuronová nemoc
Primární laterální skleróza (PLS) je progresivní degenerativní onemocnění motorických neuronů . PLS postihuje nervové buňky v těle, které řídí dobrovolný pohyb svalů nazývaných motorické neurony. Časem tyto motorické neurony ztrácejí svou schopnost fungovat, což způsobuje bezbolestnou, ale progresivní slabost a tuhost svalů.
Není známo, proč se vyskytuje PLS, nebo přesně jak jsou nervové buňky zničeny.
Primární laterální skleróza začíná po 40 až 50 letech věku. Není známo, kolik lidí na světě postihuje PLS, ale je to velmi vzácné.
Symptomy
Ztráta nervových buněk způsobuje, že svaly se ztuhnou a obtížně se pohybují. Svalové problémy obvykle začínají v nohou a pohybují se směrem nahoru k tělu, ramenům a svalům v obličeji a krku. Postup PLS se liší případ od případu - Někteří mohou postupovat rychle během několika let nebo pomalu během několika desetiletí.
Počáteční příznaky. V mnoha případech je prvním příznakem PLS svalová slabost a ztuhlost dolních končetin. Mezi další počáteční příznaky patří:
- Jedna noha je obvykle ovlivněna více než druhá, s pomalým přechodem k druhé noze
- Pomalé, tuhé pohyby nohou z důvodu nedobrovolných svalových křečí (spasticita)
- Obtížnost při chůzi a udržování rovnováhy, jako je například zastavení nebo úskok
- Sražení postižených svalů
- Obecná neohrabanost
Progresivní příznaky. Dotčené osoby mohou mít stále větší obtíže při chůzi. Může být zapotřebí použití třtiny nebo podobného zařízení pro pomoc při chůzi. V některých případech mohou předcházet vývoj svalové slabosti v nohou. Jiné příznaky mohou zahrnovat:
- Svalové křeče v rukou nebo u mozku.
- Bolestivé svalové křeče v nohách, zádech nebo krku
- Problémy s pohybem paží a děláním úkolů, jako je česání vlasů nebo čištění zubů
- Obtížnost vytváření slov (dysartrie) nebo mluvení
- Obtížné polykání (dysfagie)
- Ztráta kontroly močového měchýře pozdě v průběhu primární laterální sklerózy
Příznaky se pomalu postupně zhoršují.
Diagnóza
Neexistuje žádný specifický test na primární laterální sklerózu, takže většinou se diagnóza vyskytuje jako výsledek eliminace dalších možných příčin symptomů. Vzhledem k tomu, že amyotrofická laterální skleróza (ALS nebo Lou Gehrigova choroba) je známější a protože tyto dvě nemoci často projevují podobné symptomy, PLS je často zaměňována s ALS.
Léčba
V současné době neexistuje lék pro PLS, takže léčba je zaměřena na zmírnění příznaků poruchy. Léčba PLS zahrnuje:
- Léky, jako je Baclofen a Tizanidin, snižují svalové křeče
- Léčba léků pro řešení ztráty kontroly močového měchýře
- Fyzická a pracovní terapie pomáhají snižovat křeče, zlepšují mobilitu a poskytují pomůcky při chůzi a najídání
- Řečová terapie pro pomoc s mluvením
- Ortoptika a vložky na boty usnadňují problémy s chůzími a nohami
Podpěra, podpora
Primární laterální skleróza přináší progresivní postižení a ztrátu funkce, ale neovlivňuje mysl nebo zkracuje životnost pacientů přímo. Z tohoto důvodu jsou podpůrné skupiny, jako je Spastic Paraplegia Foundation, pro pacienty a jejich rodiny klíčem k adaptaci na fyzickou a emocionální zátěž nemoci.
> Zdroje:
Národní institut neurologických poruch a mrtvice. NINDS primární informace o laterální skleróze.
Spastic Paraplegia Foundation. O PLS.
Spastic Paraplegia Foundation. Léčba a terapie.
Národní organizace pro vzácná onemocnění. Primární laterální skleróza.