Když rodič slyší slova "progresivní ztráta sluchu", je zde hodně nejistoty a úzkosti. Co je progresivní ztráta sluchu? Co to znamená pro mé dítě? V nejzákladnějším pojetí je progresivní ztráta sluchu, kdy byla diagnostikována ztráta sluchu (mírná nebo jiná) a zhoršuje se. U malých dětí, které nemusí být schopny verbalizovat změnu jejich sluchu, musí být rodiče informováni o typu symptomů, které mohou sledovat, což může znamenat změnu v slyšení, znát rizikové faktory a možné příčiny a vytvořit vztah s pediatrický audiolog pozorně sledovat jejich dítě.
Rizikové faktory
Známý
Existuje mnoho známých rizikových faktorů pro progresivní ztrátu sluchu u dětí. Jen pár z nich zahrnuje rodinu s historií ztráty sluchu, předčasného narození nebo s fyzickými malformacemi hlavy nebo uší. Pokud matka dostane určité infekce během těhotenství nebo během porodu, může to také způsobit progresivní ztrátu sluchu.
Dokonce i v případě, kdy je slyšení novorozenců "normální", Smíšený výbor pro slyšení dítěte doporučuje, aby každý novorozenec, který má jakékoliv známé rizikové faktory pro progresivní ztrátu sluchu, měl své sluchové testy předtím, než dítě trvá tři roky. Je to proto, že dítě mohlo mít nepoznatelnou mírnou ztrátu sluchu, která se po porodu zhoršila.
Nepotvrzený
Byla provedena studie s dětmi narozenými infekcemi cytomegaloviru (CMV), což je známá příčina progresivní ztráty sluchu. Vědci v této studii chtěli zjistit, zda mohou identifikovat jakékoliv jedinečné faktory, které by mohly sloužit jako "varování", že dítě je vystaveno riziku vzniku progresivní ztráty sluchu.
Nejprve se výzkumníci podívali na údaje za 21 dětí narozených v letech 1994 až 1998, aby zjistili, kolik CMV bylo přítomno v moči během prvního měsíce po narození. Téměř dva roky později byly sledovány stejné děti, aby zjistily, zda někdo vyvinul progresivní ztrátu sluchu. Devět z těchto dětí vyvine ztrátu sluchu.
Těchto devět dětí mělo v moči více CMV, když byly děti. Autoři studie usoudili, že výsledky prokázaly "významnou souvislost" mezi množstvím CMV v moči a vývojem ztráty sluchu.
Symptomy
Rodiny s dětmi, které mají progresivní ztrátu sluchu, zaznamenaly jisté příznaky: Audiogram jejich dítě se proměňuje v horší situaci, nebo se zdá, že jejich dítě neuslyší, co dítě mohlo slyšet, nebo se dítě projevuje.
Příčiny
Děti se mohou narodit s virem cytomegaloviru, o kterém je známo, že způsobuje progresivní ztrátu sluchu. U dětí může být také způsobena dědičnými faktory, jako je Connexin 26 ; několik studií nalezlo případy progresivní ztráty sluchu, když je přítomen Connexin 26. Výzkumníci také identifikovali gen PRPS1 u mužů, což je gen, který je spojen s DFN2, známou vzácnou příčinou progresivní ztráty sluchu.
Mezi další příčiny patří některé syndromy, jako je Pendredův syndrom, Alportův syndrom a Usherův syndrom . Vrozené (při narození) problémy, jako jsou malformace vnitřního ucha, mohou také mít za následek progresivní ztrátu sluchu. Mondiniho syndrom je jedna taková malformace.
Výzkum
Existují nějaké způsoby, jak zabránit ztrátě sluchu při postupu u dětí?
Možná. Dvě malé studie novorozenců s CMV infekcími demonstrují možnost, že lék ganciclovir může zabránit nebo snížit progresivní ztrátu sluchu. První studie zahrnovala devět dětí, z nichž pět už mělo sluchovou ztrátu. Tyto děti dostávaly kombinaci intravenózního a perorálního gancikloviru. Výsledkem bylo, že o dva roky později žádná z dětí neměla progresivní sluchovou ztrátu a dvě děti skutečně získaly sluch.
Ve druhé studii bylo 25 novorozenců podáno intravenózní léčbu ganciclovirem po dobu šesti týdnů. Když byly děti vyšetřeny ve věku šesti měsíců, neměly další ztrátu sluchu.
Nicméně, když děti byly alespoň rok staré, pět z nich vyvinul progresivní ztrátu sluchu. Vědci studie přemýšleli, zda by delší doba léčby než šest týdnů zabránila těmto pěti dětem před více ztrátou sluchu.
Léčba
Děti s progresivní ztrátou sluchu mohou být léčeny sluchovými pomůckami nebo kochleárními implantáty .
Jak efektivní jsou kochleární implantáty jako léčba? Byla provedena britská studie ze sedmi dětí, které měly progresivní sluchovou ztrátu a používaly sluchadla. Tři z dětí dostaly kochleární implantáty jako malé děti a další čtyři je dostaly jako dospívající. Některé děti měly ztrátu sluchu již několik let, než se objevily náhlé ztráty sluchu, zatímco jiné se narodily se ztrátou sluchu, které vedly k hluboké hluchotě, což vedlo k potřebě implantátů. Po implantaci měli všichni sedm mladíků dobré výsledky. Tato studie ilustrovala pozitivní potenciál pro děti, které byly uživateli sluchových pomůcek s dobře rozvinutými sluchovými dovednostmi, aby se s kochleárními implantáty dělaly velmi dobře.
Zdroje:
Věková ztráta sluchu. Medline Plus. https://medlineplus.gov/ency/article/001045.htm
Za novorozeneckým screeningem sluchu: Rozpoznávání příznaků ztráty sluchu při pozdním nástupu u kojenců a malých dětí. Boys Town Národní výzkumná nemocnice. http://www.babyhearing.org/Audiologists/factSheets/LateOnsetArticle.pdf.
Kochleární implantace pro progresivní ztrátu sluchu (krátká zpráva). Archivy onemocnění v dětství 88,8 (srpen 2003): p708 (4).
Vysoké rizikové faktory pro zpožděnou, pozdní a / nebo progresivní ztrátu sluchu. Vermont Department of Health. healthvermont.gov/family/hearing/documents/riskfactors.pdf
Kennedy, Sara. Vidlice na silnici: Progresivní ztráta sluchuHlasy a hlasy. http://www.handsandvoices.org/articles/misc/prog_loss.html
Mutace ztráty funkčnosti v genu PRPS1 způsobují typ nesenzronické sluchové hluchoty spojené s X, DFN2. American Journal of Human Genetics, svazek 86, číslo 1, 65-71, 17. prosince 2009. http://www.cell.com/AJHG/abstract/S0002-9297(09)00530-8. Přístup k červenci 2011.
Prediktory ztráty sluchu u dětí se symptomatickou vrozenou infekcí cytomegaloviru. Pediatrie 110.4 (říjen 2002): p762 (6).
Zabránit ztrátě sluchu v důsledku CMV (ID konzultace) (vrozený cytomegalovirus). Pediatrická zpráva 38.7 (červenec 2004)
Zpráva a doporučení: Workshop NIDCD o vrozeném infekci cytomegaloviru a ztrátě sluchu. Národní institut hluchoty a dalších poruch komunikace. http://www.nidcd.nih.gov/funding/programs/hb/cmvwrkshop.htm.
Aktualizoval (a) Melissa Karp, Au.D.