POEMS syndrom je porucha krve, která postihuje mnoho částí těla a způsobuje mnoho příznaků. Ovlivňuje to jak u mužů, tak u žen a zpravidla začíná po dosažení věku 50 let, i když se může objevit v jakémkoli věku. Není známo přesně, jak často dochází k POEMS syndromu, protože je obtížné správně diagnostikovat. Příčina je neznámá.
Symptomy
Zkratka POEMS znamená:
- P - polyneuropatie, což znamená nervové příznaky jako je necitlivost, brnění a / nebo slabost rukou a nohou
- O - organomegalie, což znamená zvětšené orgány, obvykle játra, slezina nebo lymfatické uzliny. Asi 15 procent jedinců s POEMS syndromem má Castlemanovou chorobu (poruchu lymfatických uzlin).
- E - endokrinopatie, což znamená změny v produkci hormonů. Mohou se vyskytnout příznaky jako diabetes , impotence , zastavená menstruace ( amenorea ), nízká hladina štítné žlázy (hypotyreóza) a / nebo vývoj prsu u mužů (gynekomastie).
- M - monoklonální gamapatie nebo monoklonální plazmatická proliferativní porucha, z nichž obě znamenají abnormální krevní proteiny
- S - změny kůže, jako je zvýšený pigment kůže (hyperpigmentace); zvýšená srst (hypertrichóza) na obličeji, končetinách a hrudníku; zesílení a utahování kůže, otoky (edém) nohou a chodidel, bělení nehtů.
Jedinci mohou také pocítit únavu, generalizované bolesti nebo změny vidění, mezi jinými příznaky.
Diagnóza
Diagnóza POEMS syndromu může být provedena na základě fyzické prohlídky pacienta a jeho anamnézy. Krevní testy, jako je úplný počet krevních buněk (CBC) a imunoelektroforéza sérových proteinů, jsou prováděny tak, aby vyhledávaly abnormality, stejně jako testování moči. Úroveň hormonů štítné žlázy, hladiny glukózy v krvi a hladiny estrogenu v krvi jsou testovány, aby se zjistily abnormality.
Pro diagnostiku může být provedena biopsie kostní dřeně a / nebo kostní rentgen.
Osoba je považována za osobu s POEMS syndromem, pokud jsou přítomny "P" (polyneuropatie) a "M" (abnormální krevní proteiny) spolu s sclerotickými (jizvařskými) kostními lézemi nebo Castlemanovou chorobou. Mnoho jedinců bude mít i další symptomy syndromu. Protože mnoho lékařů není známo POEMS syndrom, abnormální výsledky krevních testů často vedou k nesprávné diagnóze mnohočetného myelomu nebo symptomy polyneuropatie vedou k nesprávné diagnóze chronické zánětlivé demyelinizující polyneuropatie (CIDP).
Léčba
Léčba syndromu POEMS závisí na léčbě základních poruch krve. Většina jedinců dostává kombinaci léčby, jako jsou:
- Radiační terapie
- Kortikosteroidní léky, jako je prednison
- Chemoterapie
- Hormonová náhrada hormonů, které jsou příliš nízké
- Fyzikální terapie
- Transplantace kostní dřeně
Na péči o jedince s POEMS syndromem se obvykle podílejí specialisté, jako je neurolog (lékař z nervového systému), hematolog (lékař v krevním řečišti), dermatolog (kožní lékař) a endokrinolog (lékařka hormonální žlázy).
Zdroje:
Dispenzieri, Angela. "POEMS syndrom." Hematologie 2005 (2005): 360-367.
Kate, Martina Q. Lacy, S. Vincent Rajkumar, Terry M. Therneau, Dirk R. Larson, Philip R. Greipp, Thomas E. Witzig, Rita Basu, Guillermo A. Suarez, Rafael Fonseca, John A. Lust, & Morie A. Gertz. "POEMS syndrom: definice a dlouhodobý výsledek." Blood 101 (2003): 2496-2506.
"Symptomy POEMS syndromu." Léčba syndromu POEMS na klinice Mayo. Klinika Mayo. 22. května 2007
Chan, Joanna a Wingfield Rehmus. "POEMS syndrom." eMedicine. 15. prosince 2006. WebMD. 22. května 2007