Lymfoblastický lymfom

Lymfoblastický lymfom je méně častá forma rychle rostoucího, agresivního non-Hodgkinského lymfomu (NHL), nejčastěji u dospívajících a mladých dospělých. Dalším názvem je prekurzor lymfoblastického lymfomu. Obvykle to je nádor T buněk, ale někdy buňky B buňky, a tyto pojmy budou použity při pojmenování.

Přehled

Blastová buňka je nezralá buňka v kostní dřeni, která vede ke vzniku zralých linií krevních buněk. V případě lymfoblastického lymfomu je neuspořádanou buňkou lymfoblast, který by normálně produkoval zdravou řadu buněk imunitního systému, lymfocytů.

Lymfoblasty by normálně žily v kostní dřeni a produkovaly lymfocyty, které cirkulují v krvi a lymfatickém systému, včetně lymfatických uzlin.

Co způsobuje lymfoblastický lymfom?

Lymfoblastický lymfom je rakovina nezralých lymfoblastů. Vzniká častěji z T-lymfoblastů než B-lymfoblastů. Jedná se o velmi agresivní lymfom, nazývaný také vysoce kvalitní lymfom. To znamená, že lymfom rychle roste a může se rychle šířit do různých částí těla. V mnoha ohledech je podobná leukémii. V tomto případě se objeví v diagnóze akutní lymfoblastické leukémie, pokud je v kostní dřeni více než 25% lymfoblastů.

Seznamte se s jmény danými různými typy NHL v článku o typech NHL .

Kdo dostane lymfoblastický lymfom?

Lymfoblastický lymfom většinou postihuje mladé lidi v pozdních dospívajících nebo na počátku dvacátých let. Je častější u mužů než u žen.

To představuje asi 20% NHL u dětí.

Jak onemocnění ovlivňuje tělo

Tento lymfom je velmi rychle rostoucí. Většina pacientů vykazuje v krátké době závažné příznaky. Lymfatické uzliny v mediastinu (centrální část hrudníku mezi plicemi) jsou nejčastěji postiženy. Výsledkem je hromada v hrudi, která vede k problémům s dýcháním a kašli.

Voda se také může hromadit v plicích. Kostní dřeň je běžně zapojena. V mnoha případech může být postižena mozková a mícha.

Diagnostika a testy

Diagnóza lymfomu se obecně provádí biopsií lymfatických uzlin, jestliže mohou být snadno přístupné zvětšené uzly nebo aspirace jehly (FNAC) pod vedením CT-scanů nebo ultrazvukových skenů. Onemocnění je potvrzeno jako lymfom a typ lymfomu je stanoven při pohledu na jeho buňky pod mikroskopem a speciálními testy . Nově diagnostikovaní pacienti musí podstoupit řadu testů, aby určili, do jaké míry onemocnění postihuje organismus. Viz část týkající se testů pro nově diagnostikované .

Prognóza

Prognóza lymfoblastického lymfomu je v mnoha ohledech podobná leukemii. Závisí na řadě faktorů, včetně fáze onemocnění. Faktory jsou popsány v části týkající se prognostických faktorů non-Hodgkinského lymfomu (NHL) .

Léčba

Léčba je spíše než leukémie než jiné lymfomy. Chemoterapie se dělí ve třech fázích - "indukce", "konsolidace" a "údržba". Indukční chemoterapie zahrnuje podávání několika léků infuzí a tabletami během několika týdnů v nemocnici.

Následně je v infuzi pravidelně podáváno několik léků během několika měsíců, aby se odstranily všechny zbývající rakovinové buňky. Toto se nazývá konsolidace. Údržba zahrnuje užívání léků obvykle v orální formě po několik let. Řada pacientů s lymfoblastickým lymfomem dosahuje intenzivní chemoterapie. U dospělých je prováděna intenzivní kombinovaná chemoterapie a může být provedena transplantace kostní dřeně.

Zdroje:

Druhy non-Hodgkinského lymfomu u dětí, American Cancer Society, revidováno 01/27/2016.

Léčba dětského non-Hodgkinského lymfomu pro zdravotníky (PDQ®), Národní institut pro léčbu rakoviny, 26. ledna 2016.

Léčba dospělých nehodgkinských lymfomů - pro zdravotníky (PDQ®). National Cancer Insitute, 15. ledna 2016.