Symptomy, diagnostika a léčba vaskulitidy související s lupusem
Co přesně je vaskulitida a proč je důležité pro lidi s lupusem? Jaké příznaky byste mohli očekávat a jak lze léčit?
Vaskulitida související s lupusem - definice
Lupus (systémový lupus erythematodes) je stav, při kterém protilátky napadají vaše vlastní tkáně. Tyto autoprotilátky mohou napadat téměř všechny tkáně těla, včetně cév.
Vaskulitida je snadněji pochopitelná tím, že se termín rozdělí na "vasku", který se týká cév, a "itis", což znamená krevní cévy. Proto je vaskulitida zánětem krevních cév, ke kterému dochází v důsledku protilátek imunitního systému napadajících krevní cévy.
Vaskulitida může ovlivnit jakýkoli typ krevních cév; cévy, které přenášejí krev ze srdce do tkání, žíly, které vracejí deoxygenovanou krev z tkání do srdce, a malé kapiláry o jedné buňce, nejmenší z krevních cév, skrze které dochází k výměně kyslíku a oxidu uhličitého, stejně jako živiny.
Zhruba 11 až 36 procent lidí s lupusem se v některých tkáních a do určité míry vyvinou vaskulitida.
Proč je vaskulitida problémem?
Vaskulitida může být vážným stavem několika různými způsoby. Zánět cév může způsobit zúžení a vedoucí ke snížení průtoku krve do tkání, které krevní céva slouží.
Někdy se krevní cévy mohou úplně uzavřít.
Jinak může zánět způsobit, že krevní cévy se protáhnou a oslabují. Výsledné aneuryzmy pak mohou prasknout, což způsobí vnitřní krvácení a poškození tkáně.
Příčiny vaskulitidy
Lupus je pouze jednou z příčin vaskulitidy, s autoprotilátkami u krevních cév poškozujících lupus.
Vaskulitida může také nastat v důsledku alergické reakce v stěnách cévy nebo v důsledku infekce stěn cév.
Symptomy vaskulitidy v důsledku lupusu
Typické příznaky vaskulitidy by měly být známé u lidí trpících zánětem: horečkou, otékáním, malátností a únavou. Ale specifické příznaky a symptomy často závisí na tom, kde a jakým orgánům tkáně cév slouží, a závažnosti zánětu. Vaskulitida postihuje některé krevní cévy v těle mnohem víc než jiné. Například ledviny jsou často postiženy lupusem, ale vaskulitida cév v ledvinách je méně častá.
Některé příznaky spojené s různými orgány v těle zahrnují:
Kůže - vaskulitida zahrnující krevní cévy na pokožce může mít za následek:
- Červené nebo fialové tečky, často četné na nohou (k tomu dochází, když malé krevní cévy postižené vaskulitidou oslabují a zlomí)
- Větší místa, která vypadají jako velké modřiny
- Kopřivka (méně časté)
- Svědivá vyrážka (neobvyklé)
- Bolestné nebo křehké hrudky (To se může objevit, když se poněkud větší krevní cévy protáhnou a zduří pod kůží)
Klouby - Zapojení krevních cév kloubů (vaskulitida) je velmi časté a může zahrnovat:
- Bolest a bolesti v důsledku zánětu
- Opuch a pocit tepla
Brain - vaskulitida postihující centrální nervový systém postihuje zhruba 10 procent lidí s lupusem a je možná nejvážnější komplikace související s lupusem. Příznaky centrálního nervového systému u lupusu mohou souviset s vaskulitidou nebo mohou být přímým důsledkem autoprotilátek proti jiným tkáním v mozku. Vaskulitida v mozku může vést k široké škále příznaků, včetně:
- Bolení hlavy
- Poruchy chování
- Zmatek
- Záchvaty
- Tahy
Srdce - Příznaky související s vaskulitidou v srdci z lupus jsou neobvyklé, ale mohou způsobit těžkou hrudnost, zvláště to, co se objevuje s námahou a je uvolněno odpočinkem.
Plíce - Vaskulitida plic může způsobit horečku, kašel a rentgenové nálezy na hrudníku podobné pneumonii. Může také vést k tvorbě jizvy plic (fibróza) a chronické dušnosti.
Oči - Vaskulitida v očích spojená s lupusem je obvykle spojena s malými krevními cévami v sítnici. Ne vždy to způsobuje příznaky, ale pokud se jedná, mohou zahrnovat:
- Rozmazané vidění, které se náhle objeví a přetrvává
- Ztráta zraku
Komplikace vaskulitidy lupusu
Pokud jsou malé cévy postiženy vaskulitidou lupusem, nejčastější příznaky zahrnují červené nebo fialové skvrny na kůži, uvedené výše. Závažné komplikace jsou méně časté a mohou zahrnovat:
- Mesenterická vaskulitida - Když je ovlivněna mezenteria ("přikrývka" pojivové tkáně, která obklopuje břišní orgány), může dojít k poškození střeva, které lze považovat za "střevní mrtvici".
- Plicní krvácení - Zapojení větších krevních cév do plic může způsobit krvácení do plicní tkáně.
- Multiplex mononeuritidy - multiplex mononeuritidy je zánět dvou nebo více nervů, který často způsobuje hlubokou, bolestivou bolesti a příznaky související s postiženými nervy, jako je pokles nohou.
Diagnóza vaskulitidy související s lupusem
Diagnóza vaskulitidy související s lupusem může být náročná a stejné příznaky se mohou objevit v důsledku vaskulitidy nebo jiných procesů (přímých účinků autoprotilátek na tkáně), které se objevují u lupusu.
Krevní testy mohou vyhledávat nespecifické příznaky zánětu. Testy zahrnující kompletní krevní obraz, funkci ledvin a jaterní testy se také provádějí. Skenování srdce a mozku (např. Echokardiogram nebo MRI angiografie) může odhalit aneuryzma související s lupusem. Tyto laboratorní a zobrazovací studie jsou hodnoceny ve spojení s pečlivou historií a fyzikální zkouškou, aby se objevila diagnóza vaskulitidy.
Někdy se provede biopsie k určení, zda poškození tkáně souvisí s vaskulitidou.
Možnosti léčby vaskulitidy související s lupusem
Většina forem vaskulitidy je léčitelná, pokud je detekována dříve, než došlo k podstatnému poškození orgánů. Kortikosteroidy a další imunosupresivní léky se nejčastěji používají ke snížení zánětu cév. Někdy, když steroidní léky jsou neúčinné, mohou být užitečné léky, jako jsou léky užívané pro osoby s leukémií a lymfomy (například rituximab ).
Chcete-li určit, zda má osoba vaskulitidu, zdravotnický odborník přezkoumá anamnézu pacienta, provede fyzickou prohlídku a vyžádá si některé specializované laboratorní testy bez ohledu na typ vaskulitidy včetně kompletního krevního obrazu, vyšetření moči a testů jaterních funkcí.
Prognóza vaskulitidy asociované s Lupusem
Většina času, stanovení diagnózy a počáteční léčby, může snížit zánět v cévách spojený s vaskulitidou. Někdy však může tento stav vést k závažným komplikacím, jako je například výskyt aneuryzmatů. Zatímco léčba může být účinná, vaskulitida je chronický stav, ve kterém kontrola, spíše než léčba, je přístup k řízení.
Bottom Line na vaskulitidu související s Lupusem
Vaskulitida související s lupusem může mít za následek širokou škálu symptomů a může mít za následek vážné komplikace související s zúžením krevních cév a aneuryzmy. Diagnóza může být obtížná a obvykle se provádí na základě kombinace nálezů.
Zatímco vaskulitida je potenciálně velmi závažná, imunosupresivní léky často mohou snížit zánět a mohou pomoci zabránit některým možným komplikacím.
Vzhledem k tomu, že včasná lékařská péče může mít vliv na vaskulitidu související s lupusem, mít dobrý vztah s lékařem a být vaším vlastním advokátem ve vaší péči může mít vliv. Podívejte se na tyto tipy, jak žít co nejlépe pomocí lupusu denně .
> Zdroje
- > Barile-Fabris, L., Hernandez-Cabrera, M. a J. Barragan-Garfias. Vaskulitida v systémovém lupus erythematosus. Aktuální zprávy o revmatologii . 2014. 16 (9): 440.
- > Kasper, Dennis L .., Anthony S. Fauci a Stephen L .. Hauser. Harrisonovy principy vnitřního lékařství. New York: Mc Graw-Hill Education, 2015. Tisk.
- > Shinjo, S. a E. Bonfa. Kožní vaskulitida u systémového lupus erythematosus: sdružení s protilátkou anti-ribosomální P proteinu a Raynaudovým fenoménem. Klinická revmatologie . 2011. 30 (2): 173-7.