Cushingův syndrom: příznaky, diagnostika a léčba

Cushingův syndrom je způsoben nadměrným kortizolem

Cushingův syndrom je porucha, ke které dochází, když je tělo vystaveno příliš velkému množství kortizolu. Kortizol se vyrábí tělem a používá se také v léčbě kortikosteroidy. Cushingův syndrom se může objevit buď proto, že kortizol je nadměrně produkován tělem, nebo z použití léků, které obsahují kortizol (jako je prednison). Když je Cushingův syndrom způsoben dlouhodobým užíváním kortikosteroidů, nazývá se také hyperkortisolismem.

O kortizolu

Kortizol je hlavním stresovým hormonem. Kortizol je vylučován nadledvinami v reakci na sekreci adrenokortikotropního hormonu (ACTH) v hypofýze. Jedna forma Cushingova syndromu může být způsobena nadměrnou tvorbou ACTH v hypofýze, což vede k nadbytku kortizolu.

Kortizol má několik funkcí, včetně regulace zánětu a kontroly, jak tělo používá uhlohydráty, tuky a bílkoviny. Kortikosteroidy, jako je prednison, které se často používají k léčbě zánětlivých stavů, napodobují účinky kortizolu.

Příčiny Cushingova syndromu

Existuje několik různých příčin Cushingova syndromu.

Cushingova choroba. Cushingova choroba je jednou z nejčastějších příčin Cushingova syndromu, ke kterému dochází, když hypofýza uvolňuje nadbytek ACTH, což vede ke vzniku extra kortizolu. To může vyplývat z nádoru hypofýzy nebo jiného růstu.

Iatrogenní Cushingův syndrom. Použití vysokých dávek steroidních léků po dlouhou dobu může způsobit tuto formu Cushingova syndromu.

Steroidní léky nebo kortikosteroidy se používají k léčení mnoha zánětlivých stavů, včetně astmatu, lupusu, revmatoidní artritidy a zánětlivého střevního onemocnění (IBD) . V některých případech jsou předepsány ve vysokých dávkách a po dlouhou dobu.

Nadledvinové nádory. Konečně, další příčina, i když méně častá, je způsobena přímo nádorem na nadledvinách.

Tyto typy nádorů způsobují vysokou hladinu kortizolu, nezávisle na produkci ACTH z hypofýzy. Když je nádor pouze v jedné nadledvině, nadměrné množství produkovaného kortizolu může způsobit, že se ne-postižená nadledvinka začne srážet a zmenšovat.

Symptomy Cushingova syndromu

Příznaky a příznaky Cushingova syndromu mohou zahrnovat následující:

Mohou existovat další příznaky a symptomy tohoto stavu, které nejsou uvedeny výše. Je důležité vidět lékaře, který má jakékoli obavy ohledně příznaků Cushingova syndromu.

Diagnóza Cushingova syndromu

Existují rozlišitelné fyzikální vlastnosti, jako je obličej kruhového měsíce a buvolový hrb, které jsou typické u lidí s Cushingovým syndromem. Pokud má lékař podezření na Cushingovou chorobu, po rutinní historii, fyzické prohlídce a základních krevních úlohách si nařídí krevní a močové testy na měření množství kortizolu v těle.

Pokud jsou tyto hladiny vysoké, lékař si může objednat test, který se nazývá test potlačení dexametazonu. Jedná se o test, kdy se podává orální steroid nazvaný dexamethason a vyšetření krve a moči se provádí znovu k měření kortizolu a dalších hormonů nadledvinek. Další testy lze objednat, pokud se tyto počáteční testy vrátí s výsledky, které naznačují, že Cushingův syndrom může být obava.

Lékař může přejít na intenzivnější testovací proceduru, pokud počáteční screening ukazuje, že je to nutné. Pokud je podezření na nádor jako příčina Cushingovy choroby, další testy, které mohou být objednané, zahrnují CT vyšetření nebo MRI .

Zatímco testování může vypadat jako hodně práce nebo nepohodlí, je důležité sledovat a dokončit všechny testy, které lékař objednává.

Léčba Cushingova syndromu

Cushingův syndrom je nejlépe léčen stanovením toho, co způsobuje vysoké hladiny kortizolu a jeho odstranění.

Cushingova choroba. Chirurgie je obvykle léčba první linie u pacientů s Cushingovou chorobou. Odstranění nádoru hypofýzy a někdy celé hypofýzy je obvykle nutné pomocí procedury nazvané transstenoidální resekce (za nosem) neurochirurgem. Pokud je třeba odstranit celou hypofýzu, bude třeba podávat doplňky kortizolu, štítné žlázy a pohlavních hormonů. Je-li chirurgický zákrok kontraindikován nebo nádor nelze odstranit, radiační léčba může být použita ke smršťování nádoru. Pokud se zjistí, že nádor je maligní , může být předepsána chemoterapie nebo ozařování, aby se snížilo riziko opakovaného výskytu. K léčbě Cushingovy choroby jsou k dispozici také léčebné postupy, včetně pasireotidu (Signifor) a mifepristonu (Korlym).

Iatrogenní Cushingův syndrom. Pokud je syndrom způsoben předepsaným lékem, je nejlepší začít léky snižovat dolů pod dohledem lékaře, abyste odstranili přebytečný steroid. Je důležité pomalu snížit množství kortikosteroidů během týdnů nebo dokonce měsíců. Různá léčba nebo dávka může být považována za vhodnější léčbu základního onemocnění. Je důležité přesně dodržet pokyny, protože steroidy nelze náhle zastavit, ale musí být pomalu zužovány.

Pokud nelze steroidy zastavit nebo jestliže bude trvat dlouho, než je zastavit, mohou být aplikovány další léčebné postupy pro zvládnutí některých příznaků a symptomů Cushingova syndromu. Některé aspekty tohoto syndromu, které mohou vyžadovat léčbu jinými léky a změny ve stravě, zahrnují vysokou hladinu krevního cukru a vysoký cholesterol. Snížení rizika fraktur léčivými přípravky používanými k léčbě osteoporózy může být také nezbytné. V případě deprese nebo úzkosti může být efektivní také postoupení specialistovi na léčbu duševního zdraví.

Poznámka z

V případě Cushingovy nemoci se většina lidí zotavuje po operaci. Některé příznaky onemocnění mohou pokračovat po operaci, jako je hypertenze, ale tyto mohou být často léčeny léky. Pokud chirurgický zákrok není možný, jsou k dispozici také léčebné postupy, které mohou snížit účinky zvýšeného kortizolu.

Cushingův syndrom je riziko užívání steroidních léků, ale není to běžné. Použití steroidů a potenciální riziko versus přínosy by mělo být projednáno s lékařem. Cushingův syndrom lze léčit snížením množství steroidů, které se užívají, a léčbou některých příznaků a symptomů. Cílem je vždy dostat pacienty ze steroidů co nejrychleji a bezpečněji.

> Zdroje:

> Margulies, P. "Nadledvinové nemoci - Cushingův syndrom: fakta, které potřebujete vědět." Národní nadureální onemocnění. 2017.

> Národní instituty zdraví. "Cushingův syndrom." Národní ústav pro diabetes a onemocnění trávicího ústrojí a ledvin (NIDDK).

> Sharma ST, Nieman LK. "Cushingův syndrom: všechny varianty, detekce a léčba." E ndocrinol Metab Clin North Am . 2011 Jun; 40: 379-391, viii-ix. doi: 10.1016 / j.ecl.2011.01.006

> Sharma ST, Nieman LK. Cushingův syndrom: všechny varianty, detekce a léčba. "Endocrinol Metab Clin North Am. 2011; 40: 379-391. doi: 10.1016 / j.ecl.2011.01.006